Klassifizierung der aplastischen Anämie

Je nachdem, ob eine isolierte Unterdrückung der erythroiden Linie oder aller Linien vorliegt, unterscheidet man partielle und totale Formen der aplastischen Anämie. Sie gehen mit einer isolierten Anämie bzw. Panzytopenie einher. Man unterscheidet folgende Varianten der Erkrankung.

Hereditäre aplastische Anämie.

1. Hereditäre aplastische Anämie mit allgemeiner Schädigung der Hämatopoese.
   • Hereditäre aplastische Anämie mit allgemeiner Schädigung der Hämatopoese und angeborenen Entwicklungsanomalien (Fanconi-Anämie).
   • Hereditäre familiäre aplastische Anämie mit allgemeiner Hämatopoesestörung ohne angeborene Entwicklungsanomalien (Estren-Dameshek-Anämie).
   • Hereditäre partielle aplastische Anämie mit selektivem Erythropoese-Mangel (Blackfan-Diamond-Anämie).

Erworbene aplastische Anämie.

1. Bei allgemeiner Schädigung der Hämatopoese.
   • Akute aplastische Anämie.
   • Subakute aplastische Anämie.
   • Chronische aplastische Anämie.
2. Bei selektiver Schädigung der Erythropoese (partielle, reine erworbene aplastische Erythrozytenanämie).

Die moderne Klassifikation unterscheidet folgende Formen der hämatopoetischen Aplasie:

Erworbene Anämie.

Idiopathisch (87 %).

Sekundarstufe (13%):

1. postviral
   • Posthepatitis (Nicht-A-, Nicht-B-, Nicht-C-Virus) – 6 %
   • Epstein-Barr-Virusinfektion – andere (Dengue, Parvovirus);
2. eigenwillig (medizinisch):
   • Chloramphenicol, Ticlopidin, NSAIDs usw.;
3. myelotoxisch (zufällig): Busulfan, Strahlenschäden;
4. vor dem Hintergrund einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie.
5. nach Lebertransplantation wegen fulminanter Hepatitis.

Angeborene Anämien:

1. Fanconi-Anämie.
2. Angeborene Dyskeratose.
3. Shwachman-Diamond-Syndrom.
4. Amegakaryozytäre Thrombozytopenie.
5. Retikuläre Dysgenesie.
6. Nicht klassifizierbare Familie.

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