Coarctation der Aorta: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Aortenisthmusstenose ist eine lokale Verengung des Aortenlumens, die zu Bluthochdruck in den Gefäßen der oberen Extremitäten, linksventrikulärer Hypertrophie und Minderdurchblutung der Bauchorgane und unteren Extremitäten führt. Die Symptome einer Aortenisthmusstenose variieren je nach Grad und Ausmaß der Verengung – von Kopfschmerzen, Brustschmerzen, kalten Extremitäten, Schwäche und Lahmheit bis hin zu fulminanter Herzinsuffizienz und Schock. Über der Verengung ist ein leises Herzgeräusch zu hören. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder CT- oder MR-Angiographie. Die Behandlung der Aortenisthmusstenose erfolgt durch eine Ballonangioplastie mit Stentimplantation oder eine chirurgische Korrektur. Eine Endokarditisprophylaxe wird empfohlen.

Die Aortenisthmusstenose macht 8–10 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie wird bei 10–20 % der Patienten mit Turner-Schereschewski-Syndrom beobachtet. Das Verhältnis von Jungen zu Mädchen beträgt 2:1.

Eine Aortenisthmusstenose tritt meist in der proximalen thorakalen Aorta direkt unterhalb des Ursprungs der Arteria subclavia auf. Selten kommt es auch zu einer Aortenisthmusstenose der Bauchaorta. Die Aortenisthmusstenose kann ein isolierter Defekt sein oder mit anderen angeborenen Anomalien assoziiert sein (z. B. bikuspide Aortenklappe, Ventrikelseptumdefekt, Aortenstenose, offener Ductus arteriosus, Mitralklappenanomalien, zerebrale Aneurysmen).

Zu den physiologischen Folgen zählen eine erhöhte Druckbelastung der linken Herzkammer, eine linksventrikuläre Hypertrophie, eine Hyperperfusion des Oberkörpers einschließlich des Gehirns sowie eine Hypoperfusion der Bauchorgane und der unteren Extremitäten.

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Symptome einer Aortenisthmusstenose

Es gibt zwei mögliche Varianten einer Aortenisthmusstenose:

• isolierte Aortenisthmusstenose (erwachsener Typ);
• Aortenisthmusstenose in Kombination mit einem offenen Ductus arteriosus, wobei die Einengung der Aorta prä- oder postduktal lokalisiert ist (kindlicher Typ).

Der infantile Typ der Aortenisthmusstenose ist am ungünstigsten, da er mit der sehr frühen Entwicklung einer hohen pulmonalen Hypertonie einhergeht. Die Verengung der Aorta blockiert den Blutfluss vom Herzen zu den Organen der unteren Körperhälfte, wodurch der arterielle Druck oberhalb der Verengung ansteigt. Dies führt zur Ausbildung von Körpertypmerkmalen – einem „athletischen“ Körpertyp mit gut entwickeltem Schultergürtel – sowie zum Auftreten von für arterielle Hypertonie charakteristischen Beschwerden (Kopfschmerzen, Nasenbluten). Im natürlichen Verlauf des Defekts können sich morphologische Veränderungen der Koronararterien, sekundäre Fibroelastosen des linksventrikulären Endokards und Myokards, zerebrovaskuläre Unfälle oder Hirnblutungen entwickeln, was auch die Ergebnisse einer verzögerten chirurgischen Behandlung verschlechtert.

Bei einer deutlichen Einengung in der Neugeborenenperiode kann es zu einem Kreislaufschock mit Nierenversagen (Oligurie oder Anurie) und einer metabolischen Azidose kommen, die dem Krankheitsbild anderer systemischer Erkrankungen, wie beispielsweise einer Sepsis, ähnelt.

Eine weniger ausgeprägte Verengung ist im ersten Lebensjahr möglicherweise klinisch nicht evident. Unspezifische Symptome einer Aortenisthmusstenose (z. B. Kopfschmerzen, Brustschmerzen, Schwäche und Hinken bei körperlicher Belastung) können sich mit zunehmendem Alter des Kindes entwickeln. Hypertonie ist häufig, eine Herzinsuffizienz entwickelt sich jedoch selten nach der Neugeborenenperiode. Selten reißt ein zerebrales Aneurysma, was zu einer Subarachnoidalblutung oder intrakraniellen Blutung führt.

Typische Befunde der körperlichen Untersuchung sind Bluthochdruck in den oberen Extremitäten. Der femorale Puls ist schwach oder verzögert, und der Blutdruck in den unteren Extremitäten ist niedrig oder nicht messbar. Ein systolisches Auswurfgeräusch von 2-3/6 ist am besten über der linken Interskapularregion zu hören. Dilatierte Interkostalarterien können ein kontinuierliches Geräusch in den Interkostalräumen verursachen. Mädchen mit einer Aortenisthmusstenose können am Turner-Syndrom leiden, einer angeborenen Erkrankung, die Lymphödeme in den Beinen, Pterygoideusfalten am Hals, einen quadratischen Brustkorb, einen valgus-förmigen Cubitus und weit auseinander liegende Brustwarzen verursacht.

Unbehandelt können sich im Erwachsenenalter eine linksventrikuläre Herzinsuffizienz, eine Aortenruptur, intrakraniale Blutungen, eine hypertensive Enzephalopathie und Bluthochdruck entwickeln.

Diagnose einer Aortenisthmusstenose

Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Daten (einschließlich Blutdruckmessung in allen 4 Gliedmaßen) unter Berücksichtigung von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und EKG vorgeschlagen und die genaue Diagnose wird auf der Grundlage einer zweidimensionalen Echokardiographie mit Farbdoppler oder einer CT- oder MR-Angiographie gestellt.

Die klinische Diagnostik einer Aortenisthmusstenose ist spezifisch, charakteristische Symptome fallen bereits bei der ersten Untersuchung auf. Der Herzbereich ist optisch unverändert. Die Grenzen der relativen Herzschwäche sind nicht erweitert. An der Herzbasis ist ein intensives systolisches Herzgeräusch zu hören, der Punkt des stärksten Hörvermögens befindet sich zwischen den Schulterblättern auf Höhe des zweiten Brustwirbels. Der Puls in der Femoralarterie ist abgeschwächt oder nicht tastbar. Der Blutdruck in den Beinen ist deutlich erniedrigt oder nicht messbar. Wird der Defekt erstmals im Alter von über einem Jahr entdeckt, deutet dies auf einen relativ geringen Schweregrad hin. Eine schwere Aortenisthmusstenose äußert sich bereits in den ersten Lebensmonaten durch Angstzustände, geringe Gewichtszunahme und Appetitlosigkeit. Da die Blutdruckmessung bei Säuglingen schwierig ist, muss bei der Untersuchung unbedingt der Puls in den Femoralarterien bestimmt und seine Eigenschaften beurteilt werden.

Das EKG zeigt normalerweise eine linksventrikuläre Hypertrophie, kann aber auch normal sein. Bei Neugeborenen und Säuglingen zeigt das EKG häufiger eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock als eine linksventrikuläre Hypertrophie.

Röntgenologisch lässt sich eine Erosion der unteren Rippenränder durch den Druck stark erweiterter und gewundener Interkostalarterien erkennen. Das Herz kann eine kugelförmige oder „aortische“, eiförmige Konfiguration mit erhöhter Spitze aufweisen. Röntgenaufnahmen der Brustorgane zeigen eine Koarktation in Form eines „3“-Zeichens im Schattenbereich des oberen vorderen Mediastinums. Die Herzgröße ist normal, sofern sich keine Herzinsuffizienz entwickelt. Erweiterte Interkostalarterien können die 3.–8. Rippe erodieren, wodurch Einkerbungen an den Rippen im Bereich der unteren Kontur entstehen, während Rippenerosionen selten vor dem 5. Lebensjahr auftreten.

Beim Scannen der Aorta wird eine suprasternale Position verwendet. Indirekte echokardiographische Zeichen, die eine Koarktation bestätigen, sind eine poststenotische Dilatation der Aorta, Hypertrophie und Dilatation der Ventrikel.

Eine Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie sind dann angezeigt, wenn die Art der damit verbundenen Herzfehler unklar ist oder der Verdacht auf eine Unterbrechung des Aortenbogens besteht.

Eine Differentialdiagnose wird bei allen Erkrankungen durchgeführt, die mit erhöhtem Blutdruck einhergehen. Eine deutliche Schwächung oder das Fehlen des Pulses in den Femoralarterien weist auf eine Aortenisthmusstenose hin. Ähnliche klinische Symptome können bei der unspezifischen Aortoarteriitis auftreten – einer Autoimmunerkrankung, bei der sich ein proliferativer Prozess an der Innenauskleidung großer Gefäße entwickelt, der zu einer Verringerung des Gefäßlumens und einem Anstieg des Blutdrucks führt. Aufgrund der asymmetrischen Gefäßschädigung wird die unspezifische Aortoarteriitis als „Krankheit der unterschiedlichen Pulse“ bezeichnet.

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Behandlung der Aortenisthmusstenose

Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Bei Kindern in den ersten Lebensmonaten und -jahren kann der Defekt aufgrund der geringen Anzahl von Kollateralen schwerwiegend sein, was einen frühzeitigen chirurgischen Eingriff erforderlich macht. Wenn der Defektverlauf nicht schwerwiegend ist, ist es besser, die Operation auf 6-14 Jahre zu verschieben, um eine erneute Koarktation an der Korrekturstelle zu vermeiden. Die chirurgische Behandlung besteht in der Resektion des verengten Aortaabschnitts und dem Aufbringen eines synthetischen Pflasters auf diesen Abschnitt.

Bei klinisch symptomatischen Neugeborenen ist eine Stabilisierung der kardiopulmonalen Dysfunktion erforderlich, üblicherweise durch die Infusion von Prostaglandin E1 (0,05–0,10 µg/(kg x min), dann schrittweise auf die niedrigste wirksame Dosis reduziert), um den Ductus arteriosus zu öffnen. Blut aus der Pulmonalarterie kann dann durch den Ductus in die absteigende Aorta fließen, was die systemische Durchblutung verbessert und die Entwicklung einer metabolischen Azidose verhindert. Kurzwirksame inotrope Substanzen (z. B. Dopamin, Dobutamin), Diuretika und O2 werden zur Behandlung der Herzinsuffizienz eingesetzt.

Vor der Korrektur können Blocker zur Behandlung von Bluthochdruck eingesetzt werden; ACE-Hemmer sollten vermieden werden. Nach der Operation werden Blocker, ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker zur Korrektur des Bluthochdrucks eingesetzt.

Die bevorzugte Methode zur radikalen Korrektur des Defekts ist umstritten. Einige Zentren bevorzugen eine Ballonangioplastie mit oder ohne Stent, andere bevorzugen eine chirurgische Korrektur und reservieren die Ballonangioplastie für eine Rekonvaleszenz nach der chirurgischen Korrektur. Die anfängliche Erfolgsrate nach einer Ballonangiographie liegt bei 80–90 %; nachfolgende Katheterisierungen können mit dem Wachstum des Kindes erweitert werden.

Zu den chirurgischen Eingriffen zur Korrektur der Aortenisthmusstenose gehören Resektion und End-zu-End-Anastomose, Patch-Aortenplastik und Aortenplastik mit Lappenplastik der linken Arteria subclavia. Die Wahl des Eingriffs hängt von der Anatomie des Defekts und der Präferenz für das Operationszentrum ab. Die chirurgische Mortalität liegt bei symptomatischen Säuglingen unter 5 % und bei älteren Kindern unter 1 %. Eine verbleibende Aortenisthmusstenose bleibt häufig bestehen (6–33 %). In seltenen Fällen kommt es durch die Abklemmung der Aorta während der Operation zu einer Paraplegie.

Alle Patienten, unabhängig davon, ob der Defekt behoben wurde oder nicht, sollten vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die zu einer Bakteriämie führen können, eine Endokarditisprophylaxe erhalten.