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Kryptogene organisierende Lungenentzündung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Kryptogene organisierende Pneumonie (Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie) ist eine idiopathische Lungenerkrankung, bei der Granulationsgewebe die Bronchiolen und Alveolargänge verstopft und so eine chronische Entzündung und organisierende Pneumonie in den benachbarten Alveolen verursacht.
Die idiopathische obliterative Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie (kryptogene organisierende Pneumonie) betrifft Männer und Frauen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren gleich häufig. Rauchen scheint kein Risikofaktor zu sein.
[ Symptome einer kryptogenen organisierenden Pneumonie
Etwa die Hälfte der Patienten weist Symptome auf, die denen einer ambulant erworbenen Pneumonie ähneln (einschließlich anhaltender grippeähnlicher Symptome mit Husten, Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust). Anhaltender Husten und Belastungsdyspnoe veranlassen den Patienten in der Regel dazu, einen Arzt aufzusuchen. Bei der körperlichen Untersuchung zeigt sich inspiratorisches Keuchen.
Diagnose einer kryptogenen organisierenden Pneumonie
Die Diagnose wird durch Analyse der anamnestischen Daten, der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, Röntgenuntersuchungen, Lungenfunktionstests und der histologischen Untersuchung des Biopsiematerials gestellt. Röntgenologisch zeigen sich im Thoraxbereich diffuse, peripher lokalisierte Alveolartrübungen bei normalem Lungenvolumen; auch periphere Trübungen, ähnlich denen einer chronischen eosinophilen Pneumonie, können vorhanden sein. Selten sind Alveolartrübungen einseitig. Häufig werden rezidivierende und wandernde Infiltrate beobachtet. Selten können im Frühstadium der Erkrankung unregelmäßige lineare oder fokale interstitielle Infiltrate oder eine „Wabenstruktur“ beobachtet werden. Die HRCT zeigt fokale Konsolidierungen von Lufträumen, Milchglastrübungen, kleine noduläre Trübungen, Wandverdickungen und eine Erweiterung der Bronchien. Fokale Trübungen treten häufiger in den peripheren Teilen der Unterlappen auf. Die CT kann einen deutlich größeren Schädigungsbereich offenbaren als aufgrund der Röntgen-Thorax-Aufnahme zu erwarten wäre.
Lungenfunktionstests zeigen normalerweise restriktive Anomalien, obwohl bei 21 % der Patienten obstruktive Anomalien ([FEV/FVC] < 70 %) beobachtet werden; in einigen Fällen ist die Lungenfunktion normal.
Die Testergebnisse sind unspezifisch. Bei etwa der Hälfte der Patienten tritt eine Leukozytose ohne Erhöhung der Eosinophilenzahl auf. Initial ist die BSG oft erhöht. In der Regel liegt eine Hypoxämie in Ruhe und unter Belastung vor.
Die histologische Untersuchung von Lungenbiopsien zeigt eine ausgeprägte Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwegen und Alveolargängen mit chronischer Entzündung der umgebenden Alveolen. Herde einer organisierenden Pneumonie (d. h. Veränderungen, die für eine kryptogene organisierende Pneumonie charakteristisch sind) sind nicht spezifisch und können bei anderen pathologischen Prozessen wie Infektionen, Wegener-Granulomatose, Lymphomen, Hypersensitivitätspneumonitis und eosinophiler Pneumonie auftreten.
Behandlung der kryptogenen organisierenden Pneumonie
Die Behandlung einer kryptogenen organisierenden Pneumonie ähnelt der einer idiopathischen Lungenfibrose. Bei zwei Dritteln der behandelten Patienten tritt eine klinische Erholung ein, oft innerhalb von zwei Wochen.
Wie ist die Prognose bei kryptogener organisierender Pneumonie?
Die Prognose der kryptogenen organisierenden Pneumonie ist schlecht. Bei 50 % der Patienten kommt es zu Rückfällen, typisch sind jedoch zusätzliche Glukokortikoid-Behandlungen.