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Unspezifische interstitielle Lungenentzündung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
[ Was verursacht eine unspezifische interstitielle Pneumonie?
Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist wahrscheinlich eine eigenständige nosologische Entität. Ihre Häufigkeit und Prävalenz sind unbekannt, sie ist jedoch wahrscheinlich die zweithäufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (14 bis 36 % der beschriebenen Fälle). Die meisten Fälle treten bei Patienten mit systemischen Bindegewebserkrankungen, medikamenteninduzierter IBLAR oder chronischer Hypersensitivitätspneumonitis auf. In einigen Fällen bleibt die Ätiologie der Erkrankung unbekannt.
Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie
Die Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie ähneln denen einer idiopathischen Lungenfibrose. Die meisten Patienten sind zwischen 40 und 60 Jahre alt. Husten und Atemnot bestehen über viele Monate oder Jahre.
Diagnose einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie
Röntgenaufnahmen des Thorax zeigen vorwiegend eine erhöhte Lungenzeichnung in den unteren Abschnitten. Auch bilaterale Infiltrate können vorhanden sein. Die HRCT zeigt bilaterale Milchglastrübungen, bilaterale Konsolidierungsherde, unregelmäßige lineare Strukturen und eine Bronchialerweiterung. Milchglastrübungen sind in den meisten Fällen der vorherrschende Befund und in etwa einem Drittel der Fälle das einzige Krankheitszeichen.
Das Hauptmerkmal der histologischen Veränderungen bei unspezifischer interstitieller Pneumonie ist die Entwicklung einer homogenen Entzündung und Fibrosierung, die das Gegenteil der Heterogenität der Entzündungsherde bei gewöhnlicher interstitieller Pneumonie darstellt. Die Läsionen sind meist identisch, der Prozess kann jedoch fokal verlaufen und separate Bereiche der intakten Lunge aufweisen. Zellularität ist selten.
Behandlung der unspezifischen interstitiellen Pneumonie
Die meisten Patienten haben nach der Behandlung mit Glukokortikoiden eine gute Prognose.
Wie ist die Prognose bei unspezifischer interstitieller Pneumonie?
Die Prognose der unspezifischen interstitiellen Pneumonie ist schlecht. Rückfälle sind möglich. Bei manchen Patienten schreitet die Krankheit fort; in diesem Fall beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 5 bis 10 Jahre nach der Diagnose. Die Sterblichkeitsrate nach zehn Jahren liegt bei unter 15–20 %.