Liposarkom

Das Liposarkom (Syn.: Myxoma lipomatodes maligna, Myxoides liposarcoma) ist ein bösartiger Tumor des Fettgewebes, der sich selten im Unterhautgewebe, insbesondere in der Intermuskulatur der Oberschenkel, entwickelt und anschließend in die Unterhautfettschicht eindringt. Es entwickelt sich nie aus einem Lipom, sondern metastasiert hauptsächlich in Lunge und Leber.

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Pathomorphologie des Liposarkoms

Liposarkom weist eine ausgeprägte Variabilität der morphologischen Struktur auf, abhängig vom Differenzierungsgrad seiner zellulären Bestandteile. Beim Liposarkom werden folgende Zelltypen unterschieden: mukoide Lipoblasten mit spindelförmigen Kernen und kleinen sudanophilen Tröpfchen im Zytoplasma (mit einem gewissen Differenzierungsgrad), mukoide Lipoblasten mit bizarren Kernen und dem Fehlen von Fetttröpfchen im Zytoplasma (mit einem hohen Grad an Anaplasie), die sich im mukoiden Stroma befinden, teilweise differenzierte Lipoblasten mit spindelförmigen Kernen und grob vakuolisiertem Zytoplasma; gut differenzierte Zellen mit einzelnen großen Vakuolen und exzentrisch angeordneten spindelförmigen Kernen; reife Fettzellen; Zellen mit abgerundeten Kernen im Zentrum und mehreren Vakuolen im Zytoplasma; Riesenzellen mit bizarren Kernen.

Abhängig vom Vorherrschen des einen oder anderen Zelltyps unterscheiden WF Lever und G. Schanmburg-Lever (1983) vier Typen von Liposarkomen: hochdifferenzierte, myxoide Rundzellen und pleomorphe. Das relativ hochdifferenzierte Liposarkom ähnelt einem Lipom, das aus Zellen unterschiedlicher Größe mit einer Vakuole und hyperchromatischen Kernen besteht. Dazwischen befinden sich Zellen mit großen, hyperchromatischen und pleomorphen Kernen.

Myxoide Liposarkome werden in hoch- und niedrigdifferenzierte Typen unterteilt. Myxoide Liposarkome Typ 1 enthalten wenige myxoide Zellen, vorwiegend Lipoblasten mit spindelförmigen Kernen und kleinen sudanophilen Tröpfchen im Zytoplasma, hochdifferenzierte Fettzellen und spindelförmige Lipoblasten mit grobvakuolärem Zytoplasma. Myxoide Liposarkome Typ 2 werden von myxoiden Lipoblasten mit bizarren Kernen und geringer sudanophiler Substanz dominiert. Das Stroma ist spärlich und mukoid, wodurch dieser Liposarkomtyp dem Myxosarkom oder undifferenzierten Fibrosarkom ähnelt.

Das rundzellige Liposarkom ist durch das Vorhandensein dicht gepackter, runder oder ovaler Zellen mit einer Vakuole (Siegelringzellen) und Lipoblasten mit mehreren Vakuolen gekennzeichnet. Ihre Kerne sind groß, hyperchromatisch und atypisch und befinden sich oft in einem Zustand der Mitose.

Das pleomorphe Liposarkom besteht meist aus pleomorphen, riesigen multivakuolären Lipoblasten mit einem oder (meist) mehreren hyperchromatischen Kernen. Darunter befinden sich kleine, polygonale, runde oder spindelförmige Lipoblasten. In manchen Fällen verleiht die große Anzahl von Vakuolen den Lipoblasten ein atypisches Aussehen und ähnelt einem Maulbeerbaum. Dies begründet die Einstufung dieses Liposarkomtyps als malignes Hibernom.

Wie wird ein Liposarkom diagnostiziert?

Die Diagnose eines Liposarkoms basiert auf dem Vorhandensein von Lipiden im Tumor. Bei pleomorphen und rundzelligen Tumoren ist jedoch aufgrund des Fehlens sudanophiler Substanzen der Nachweis intrazellulärer, hyaluronidaselabiler, mukoider Einschlüsse, die durch Färbung mit Alcianblau sichtbar werden, von diagnostischem Wert. Liposarkome enthalten außerdem Hyaluronsäure, ähnlich wie embryonales Fettgewebe, und häufig Glykogen. Liposarkome unterscheiden sich vom unreifen Rhabdomyosarkom und der systemischen multizentrischen Myoblastose, die das subkutane Fettgewebe und die inneren Organe befällt.