Pulmonal-renales Syndrom

Das pulmorenale Syndrom (PRS) ist eine Kombination aus diffuser alveolärer Lungenblutung und Glomerulonephritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Was verursacht das pulmonale renale Syndrom?

Das pulmorenale Syndrom ist immer eine Manifestation der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung, wird aber zunehmend als eigenständige nosologische Einheit erkannt, da es eine Differentialdiagnose sowie eine spezifische Abfolge von Untersuchungen und Behandlungen erfordert. Das Goodpasture-Syndrom ist die klassische Variante, aber auch systemischer Lupus erythematodes, Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis und seltener andere Vaskulitiden und systemische Bindegewebserkrankungen können ein pulmorenales Syndrom verursachen. Die Zahl der durch diese letztgenannten Erkrankungen verursachten pulmorenalen Syndrome ist wahrscheinlich höher als die des Goodpasture-Syndroms, aber Patienten mit diesen Erkrankungen weisen häufiger andere klinische Manifestationen auf; nur wenige haben Manifestationen in Form eines pulmorenalen Syndroms.

Das pulmonal-renale Syndrom ist seltener eine Manifestation einer IgA-Nephropathie oder Purpura Schönlein-Henoch sowie einer essentiellen gemischten Kryoglobulinämie, die auf der schädigenden Wirkung von IgA-Ablagerungen auf die Nieren beruhen. In seltenen Fällen kann eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis selbst zur Entwicklung eines pulmonal-renalen Syndroms führen. Dies geschieht aufgrund des Mechanismus von Nierenversagen, Volumenüberlastung und Lungenödem mit Hämoptyse.

Symptome des pulmonal-renalen Syndroms

Bei Patienten mit Hämoptyse, die offensichtlich nicht mit anderen Ursachen in Zusammenhang steht (z. B. Lungenentzündung, Krebs oder Bronchiektasien), besteht der Verdacht auf ein pulmorenales Syndrom, insbesondere wenn die Hämoptyse mit vereinzelten Parenchyminfiltraten einhergeht.

Diagnose des pulmonal-renalen Syndroms

Zu den ersten Untersuchungen gehören eine Urinanalyse zum Nachweis einer Hämaturie, eine Bestimmung des Serumkreatinins zur Beurteilung der Nierenfunktion und ein großes Blutbild zur Abklärung einer Anämie. Lungenfunktionstests sind nicht diagnostisch, aber ein erhöhtes Diffusionsvolumen von Kohlenmonoxid (DLCO) deutet auf eine Lungenblutung hin; dies ist auf eine erhöhte Aufnahme von Kohlenmonoxid durch intraalveoläres Hämoglobin zurückzuführen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Differentialdiagnose des pulmonal-renalen Syndroms

• Bindegewebserkrankungen
• Polymyositis oder Dermatomyositis
• Progressive systemische Sklerose
• Rheumatoide Arthritis
• Systemischer Lupus erythematodes
• Goodpasture-Syndrom
• Nierenerkrankungen
• Idiopathische Immunkomplex-Glomerulonephritis
• IgA-Nephropathie
• Schnell fortschreitende Glomerulonephritis mit Herzinsuffizienz
• Systemische Vaskulitis
• Behçet-Syndrom
• Churg-Strauss-Syndrom
• Kryoglobulinämie
• Purpura Schönlein-Henoch
• Mikroskopische Polyarteriitis
• Wegener-Granulomatose
• Medikamente (Penicillamin)
• Herzinsuffizienz

Serum-Antikörpertests können helfen, einige Ursachen zu identifizieren. Antiglomeruläre Basalmembran-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper) sind pathognomonisch für das Goodpasture-Syndrom, obwohl sie auch bei Patienten mit Alport-Syndrom nach Nierentransplantation auftreten. Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper und verminderte Serumkomplementwerte sind typisch für SLE. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) gegen Proteinase-3 (PR3-ANCA oder zytoplasmatische ANCA [c-ANCA]) sind bei Wegener-Granulomatose vorhanden. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper gegen Myeloperoxidase (MPO-ANCA oder perinukleäre ANCA [p-ANCA]) weisen auf eine mikroskopische Polyangiitis hin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]