Lymphozytäre Papulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Erstbeschreibung der Krankheit lymphozytäre Papulose stammt von A. Dupont (1965). 1968 führte WL Macauly den Begriff „lymphomatoide Papulose“ für langfristige, gutartige, selbstheilende papulöse Ausschläge ein, die ein bösartiges histologisches Erscheinungsbild aufweisen.

Klinisch sind die ersten Veränderungen durch erythematöse Flecken oder rotbraune Papeln gekennzeichnet. Anschließend werden sie hämorrhagisch oder nekrotisch und können innerhalb von 3–6 Wochen spontan verschwinden, in manchen Fällen erst nach mehreren Monaten. Zurück bleiben Hyperpigmentierung oder Narben. Die Läsionen befinden sich am Rumpf und an den Gliedmaßen, gelegentlich auch im Gesicht. Es können ekzemartige Veränderungen auftreten. Der Allgemeinzustand der Patienten ist unverändert, die Lymphknoten sind unverändert.

Pathomorphologie der lymphozytären Papulose. R. Willemse et al. (1982) identifizierten zwei histologische Typen, A und B, abhängig von der Art der Zellen, aus denen das Infiltrat besteht. Typ A ist durch das Vorhandensein großer atypischer Zellen mit vesikulären Kernen nicht-lymphoiden Ursprungs gekennzeichnet; Typ B enthält überwiegend atypische mononukleäre Zellen mit cerebriformen Kernen, die dazu neigen, die basalen und suprabasalen Schichten der Epidermis zu durchdringen, sowie eine große Anzahl großer atypischer nicht-lymphoider Zellen.

Dieses histologische Bild korreliert den Autoren zufolge mit klinischen Manifestationen. So werden papulöse und noduläre Elemente als histologischer Typ A klassifiziert, Plaque-Elemente als Typ B. In einigen Fällen gibt es ein Übergangsbild zwischen den Typen A und B. Außerdem hängt das histologische Bild vom Entwicklungsstadium des Elements ab, was besonders gut bei lymphomatoider Papulose Typ AAR zu sehen ist. Willemse et al. (1982) unterteilen die histologische Evolution des Elements in vier Stadien: Das erste Stadium früher Veränderungen ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines oberflächlichen perivaskulären Infiltrats aus kleinen Lymphozyten, mononukleären Zellen mit cerebriformen Kernen, Histiozyten mit einer Beimischung von neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Die Zahl großer atypischer Zellen mit massivem Zytoplasma und gespaltenem Kern ist vernachlässigbar. Das Infiltrat befindet sich tendenziell zwischen Bündeln von Kollagenfasern, Gefäßveränderungen werden nicht festgestellt. Das zweite Stadium des sich entwickelnden Elements ist durch ein diffuseres Infiltrat gekennzeichnet, das in die tieferen Schichten der Dermis und sogar in das subkutane Fettgewebe eindringt. Die Zahl großer, atypischer Zellen nimmt zu, mitotische Figuren, geschwollene Gefäße und Proliferation des Endothels können beobachtet werden, Extravasate von Erythrozyten sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten werden festgestellt. Das dritte Stadium eines vollständig entwickelten Elements ist durch eine diffuse Infiltration gekennzeichnet, bei der Infiltratzellen in die Epidermis und die tiefen Schichten der Dermis bis hin zum subkutanen Fettgewebe eindringen. Das Infiltrat besteht aus einer großen Zahl großer atypischer Zellen nicht-lymphoiden Ursprungs, Histiozyten, neutrophilen und manchmal eosinophilen Granulozyten. Es wird eine große Zahl mitotischer Figuren festgestellt. Kleine Lymphozyten und mononukleäre Zellen mit cerebriformen Kernen finden sich nur in der Peripherie der Läsion. Es gibt Nekroseherde und in nekrotischen Papeln eine vollständige Zerstörung der Epidermis mit Ulzerationen und Krusten. Blutgefäße manchmal mit fibrinoiden Veränderungen in den Wänden, begleitet von Extravasaten von Erythrozyten, insbesondere in der Papillarschicht der Dermis. Das vierte Stadium der Regression des Elements zeichnet sich durch oberflächliche, hauptsächlich perivaskuläre Infiltrate aus, die aus Lymphozyten und Histiozyten bestehen. Mononukleäre Zellen mit cerebriformen Kernen, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten sind in geringen Mengen vorhanden. Große atypische Zellen nicht-lymphoiden Ursprungs sind einzeln oder fehlen vollständig.

Typ B unterscheidet sich von Typ A durch das Fehlen von Parallelität im histologischen und klinischen Bild. Selbst in der klinisch ausgeprägten Form ist das Infiltrat nicht diffus. Charakteristisch für diesen Typ ist die Invasion der basalen und suprabasalen Schichten der Epidermis durch eine große Anzahl mononukleärer Elemente mit hyperchromen und cerebriformen Kernen. Ähnliche Zellen finden sich auch in perivaskulären Infiltraten, in denen neutrophile und manchmal eosinophile Granulozyten in großer Zahl nachgewiesen werden.

AV Ackerman (1997) unterscheidet auch zwei Arten von lymphomatoider Papulose - eine Art, die Mycosis fungoides ähnelt, und eine Art, die Morbus Hodgkin ähnelt, und betrachtet die lymphomatoide Papulose als CD30+-Lymphom, da er glaubt, dass die klinischen Manifestationen beider Varianten identisch sind. Histologisch ist die erste Variante durch das Vorhandensein eines gemischten Infiltrats mit atypischen Lymphozyten mit zerebriformen Kernen gekennzeichnet, und die zweite - ein monomorphes Infiltrat mit dem Vorhandensein vieler atypischer binukleärer und sogar multinukleärer Lymphozyten.

G. Burg et al. (2000) sind der Ansicht, dass eine Unterteilung in A- und B-Typen keinen Sinn macht, da zwar kleine und große pleomorphe Zellen und alle Übergangsformen beim gleichen Patienten gleichzeitig, aber in Elementen unterschiedlicher Existenzdauer nachgewiesen werden können.

Studien zur Genumlagerung weisen darauf hin, dass Morbus Hodgkin, lymphomatoide Papulose und kutanes T-Zell-Lymphom möglicherweise aus einem einzigen T-Zell-Klon entstehen.

Die lymphomatoide Papulose unterscheidet sich vom Plaque-Stadium der Mycosis fungoides, der Hodgkin-Krankheit, Insektenstichen und der Mucha-Gobermann-Parapsoriasis.

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