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Mikrozephalie

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Die Mikrozephalie ist eine extrem schwierige unheilbare Pathologie, in der der Schädel unterentwickelt ist, das Gehirn nicht funktioniert, Demenz und andere psychoneurologische Anomalien. In vielen Fällen ist Mikrozephalie die Ursache für die Entwicklung von Oligophrenie. Häufig ist die Pathologie mit anderen Entwicklungsdefekten des zentralen Nervensystems, spastischen Lähmungen, Krampfanfällen kombiniert.

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Epidemiologie

Die Inzidenzrate beträgt etwa zwei Fälle pro zehntausend Neugeborene.

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Ursachen mikrozephalie

Die Krankheit bezieht sich auf die angeborenen Fehlbildungen des Nervensystems.

Die Gründe für die Entwicklung von Mikrozephalie sind die radioaktive Wirkung auf den Körper, intrauterine Infektionskrankheiten, genetische Veranlagung, toxische Faktoren, Chromosomenanomalien. Die Ursache der Pathologie kann die Verwendung des zukünftigen Alkohols oder der Medikamente der Mutter während der Tragezeit des Kindes sein.

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Symptome mikrozephalie

  • vollständige oder teilweise Abwesenheit von Corpus Callosum (Nervenfasern, die die rechte und die linke Hemisphäre verbinden).
  • abnormal breite Gehirnwindungen.
  • sehr enger oder dünner Gyrus des ganzen Gehirns oder seiner einzelnen Segmente.
  • atypische Gewebslokalisation.
  • Lissenzephalie - Glättung der Windungen der Großhirnrinde der Großhirnhemisphären.

Externe Zeichen der Mikrozephalie umfassen ein unverhältnismäßiges Verhältnis von Körper- und Schädelgrßen, vorzeitiges Überwachsen der Fontanelle.

Mikrozephalie bei Neugeborenen

Mikrozephalie bei Neugeborenen manifestiert sich in Form von verschiedenen neurologischen Störungen und Anfällen. Neben der Rückständigkeit in der geistigen Entwicklung gibt es Verletzungen der motorischen Funktionen, die sich in der Zukunft manifestieren. Bei Neugeborenen mit Mikrozephalie ist das Schädelvolumen bei der Geburt reduziert und erhöht sich nicht, obwohl die Entwicklung des Gesichtsteils den Normen entsprechen kann. Aus diesem Grund ist die Größe des Kopfes nicht proportional zur Größe des Körpers, die Stirn hat eine abfallende Form, die Haut des Kopfes ist faltig. Im Laufe der Zeit wird die Diskrepanz zwischen der Größe des Kopfes und des Körpers ausgeprägter, die Wachstums- und Gewichtsindikatoren sind ebenfalls signifikant niedriger als normal.

Formen

  • Die kongenitale Mikrozephalie besteht in einer abnormal kleinen Entwicklung des Schädels und in einer unzureichenden Entwicklung des Gehirns vor dem Hintergrund der normalen Körpergröße.
  • Die primäre Mikrozephalie entwickelt sich infolge der traumatischen Faktoren im ersten oder zweiten Trimester der Schwangerschaft.
  • Die sekundäre tritt als Folge von Nebenwirkungen auf den Fötus im dritten Trimester der Schwangerschaft, während der Geburt oder in den ersten Monaten nach der Geburt.

Die sekundäre Mikrozephalie tritt im dritten Schwangerschaftsdrittel sowie bei der Geburt und in den ersten Lebensmonaten negativ auf den Fötus schädlicher Faktoren auf. Solche Faktoren können fötale Infektionskrankheiten, Sauerstoffmangel, Trauma, die Verwendung der Zukunft von Alkohol oder Drogen durch die Mutter umfassen. Bei Patienten werden neben einer ungenügenden Gehirnmasse Vernichtungsherde (Zysten, Porenzephalien), Blutungen, Entzündungsprozesse, Bereiche der Dystrophie oder Gewebenekrose beobachtet. Die Ventrikel des Gehirns sind in der Regel vergrößert. Zum Zeitpunkt der Geburt kann der Durchmesser des Kopfes nicht sehr stark reduziert werden, aber später verlangsamt sich seine Entwicklung, der Schädel nimmt asymmetrische Formen an, Zeichen von Zerebralparese (Zerebralparese) werden bemerkt, und Anzeichen von geistiger Unterentwicklung sind stark ausgeprägt. Die Prognose des Krankheitsverlaufs ist unbefriedigend.

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Diagnose mikrozephalie

Die Mikrozephalie ist eine der schwierigsten pathologischen Diagnosen in der pränatalen Phase.

Die Verringerung des Kopfumfangs von Erwachsenen auf achtundvierzig Zentimeter oder weniger mit einer Gehirnmasse von weniger als neunhunderttausend Gramm lässt auf eine Diagnose von Mikrozephalie schließen. Die Masse des Gehirns bei Kindern mit Mikrozephalie reicht von zweihundertfünfzig bis neunhundert Gramm. Der Umfang des Kopfes ist dreißig-vierzig Zentimeter. Jedoch wurden Fälle von geringerem Gewicht und Gehirnvolumen aufgezeichnet.

Mikrozephalie im Ultraschall ist aufgrund fehlender gemeinsamer Kriterien für diese Pathologie schwierig zu diagnostizieren. Die Diagnose kann angenommen werden, wenn der fetale Kopfumfang um 2 SD und 3 SD reduziert wird, die Veränderung des Verhältnisses des Durchmessers des Kopfes und der Länge des Hüftknochens weniger als zweieinhalb Prozent beträgt. Es ist anzumerken, dass manchmal die Auswertung der Ergebnisse der Messung des Umfangs des Fötuskopfes problematisch ist, weil genaue Informationen über die Dauer der Schwangerschaft oder wegen einer Verletzung bei der Bildung des Knochensystems fehlen.

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Behandlung mikrozephalie

Eine spezifische Behandlung existiert nicht. In allen Fällen ist die Therapie symptomatisch und zielt darauf ab, das Leben der Patienten zu erhalten. Mikrozephalie reagiert nicht auf die Behandlung und hat ungünstige Prognose der Entwicklung und des Ergebnisses. In der Regel bleiben Patienten mit dieser Diagnose in speziellen Einrichtungen für Patienten mit Fehlbildungen des Gehirns.

Prognose

Der Ausgang der Krankheit ist in allen Fällen unbefriedigend, da eine solche Pathologie unheilbar ist. Supportive Therapie gibt unbedeutende Ergebnisse, Patienten werden in speziellen Einrichtungen für Menschen mit geistiger Behinderung überwacht.

Lebenszeit in Mikrozephalie

Die Lebenserwartung bei Mikrozephalie ist in der Regel wegen unzureichender Entwicklung und Funktion des Gehirns gering. Meistens sterben Menschen, die an dieser Pathologie leiden, an infektiösen Läsionen.

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