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Myxom des Herzens und der Weichteile
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Für eine heterogene Gruppe primärer Neubildungen der Weichteile in Form gutartiger mesenchymaler Tumoren gibt es eine Definition wie Myxom.
Dieser Begriff wurde in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts vom berühmten deutschen Pathologen Rudolf Virchow eingeführt.
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Epidemiologie
Da es sich bei dieser Tumorart um eine seltene Erkrankung handelt, werden keine allgemeinen Statistiken geführt. Die WHO gibt lediglich eine Prävalenz von Herzmyxomen von 0,01–0,02 % an. In etwa 5 % der Fälle handelt es sich bei Myxomen um ein vererbtes Symptom einer familiären genetischen Erkrankung.
Myxome machen 48 % der primären gutartigen Herztumoren bei Erwachsenen und 15 % bei Kindern aus. Die meisten Tumoren sind laut dem European Journal of Cardio-Thoracic Surgery im linken Vorhof lokalisiert (60–87 %).
8 % der Myxome betreffen den rechten Ventrikel, in etwa 4 % der Fälle wird ein Myxom des linken Ventrikels diagnostiziert. Die Mitralklappe ist für 6 % der Myxomfälle verantwortlich, und bei 20 % der Patienten werden mehrere Tumoren diagnostiziert.
Myxome kommen bei Frauen dreimal häufiger vor; das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 44 und 56 Jahren.
Einigen Daten zufolge betrifft das intramuskuläre Myxom vor allem Menschen über 50 und die Inzidenzrate beträgt 0,1–0,13 pro 100.000 Menschen.
Ursachen Myxome
Solche Neoplasien werden selten entdeckt, und die spezifischen Ursachen des Myxoms sind bis heute unbekannt. Es ist nicht genau bekannt, wie lange Myxome wachsen, aber diese sporadischen Tumoren zeichnen sich durch eine lange Entstehungsdauer aus. Sie kommen übrigens nicht nur in Weichteilen nahezu jeder Lokalisation, sondern auch im Gelenkbereich vor.
Das wichtigste histologische Merkmal von Myxomen ist das Vorhandensein einer oft eingekapselten Schleimhautmasse (Mukopolysaccharid), in die frei Fibroblastenzellen eingebettet sind. Dadurch ähnelt es dem Mesenchym – dem Gewebe, aus dem während der pränatalen Entwicklung des Körpers alle Bindegewebe, Blutgefäße und Muskelfasern gebildet werden.
Typischerweise haben Myxome eine ovale oder kugelförmige Form, eine gallertartige Oberfläche und eine faserige Kapsel, die auf einem dünnen Stiel oder einer breiten Basis in das angrenzende Muskelgewebe hineinwächst.
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Pathogenese
Die Pathogenese beruht offenbar auf einer Störung der Differenzierung mesenchymaler Zellen und der Bildung modifizierter Fibroblasten, die im Übermaß sulfatierte Mukopolysaccharide (Glykosaminoglykane) und unreife Bindegewebszellen produzieren.
Bei dem Versuch, die Ätiologie dieser Art von Neoplasma zu bestimmen, haben Forscher herausgefunden, dass etwa 7 % aller Myxome, die sich in Herzstrukturen bilden, mit dem erblichen Carney-Komplex in Zusammenhang stehen, der – zusätzlich zu Myxomen des Herzens und der Haut – Hyperpigmentierung der Haut, primäre noduläre Nebennierenrindendysplasie (die sich als Symptome eines Hyperkortisolismus manifestiert) und Hypophysenadenom mit erhöhter Sekretion des somatotropen Hormons umfasst.
Dieses Syndrom wird durch eine Deletion des Gens verursacht, das für das Enzym Proteinkinase A im Locus 17q2 kodiert. Dieses spielt eine führende Rolle bei der Differenzierung von Strukturproteinen sowie beim Wachstum und der Teilung von Zellen aller Körpergewebe. Wie die ausländische klinische Praxis zeigt, entwickeln 8 von 10 Patienten mit dieser genetischen Pathologie zunächst ein Hautmyxom und nach einiger Zeit ein Myxom im Herzen.
Darüber hinaus wurde festgestellt, dass Abweichungen in den Chromosomen 2, 12, 13 und 15 an der Entstehung von Herzmyxomen beteiligt sind. Allerdings gelten nicht mehr als 10–12 % der Myxome als genetisch bedingt; in anderen Fällen werden diese Tumoren als idiopathisch eingestuft.
Symptome Myxome
Je nach Lage des Tumors unterscheiden sich sowohl die ersten Anzeichen der Myxomentwicklung als auch die klinischen Symptome in späteren Stadien.
Wenn beispielsweise ein Tumor in inneren Organen oder Skelettmuskeln wächst, ist sein einziges Symptom das Vorhandensein einer wachsenden homogenen Masse, die weder Schmerzen noch Entzündungen verursacht und oft zufällig entdeckt wird.
Im Anfangsstadium manifestieren sich Herzmyxome in keiner Weise und sind in etwa 15 % der Fälle völlig asymptomatisch. Mit zunehmendem Tumorwachstum kann sich jedoch eine Herzinsuffizienz entwickeln – mit Atemnot bei Belastung (bis hin zur Orthopnoe), nächtlichen Atemnotanfällen (aufgrund eines Lungenödems), Aszites und Hepatomegalie. Patienten klagen über Herzrhythmusstörungen und Brustschmerzen und bemerken eine anhaltende Zyanose der Haut und insbesondere der Finger (ein Hinweis auf Durchblutungsstörungen).
Ein Myxom des linken Vorhofs kann aufgrund der ständigen Bewegung der Tumormasse eine AV-Klappeninsuffizienz verursachen. Dies verhindert den Verschluss der Klappen und kann die Sehnenfäden im Herzen schädigen. Die Symptome eines Myxoms an dieser Stelle ähneln stark denen einer Mitralstenose und einer Herzinsuffizienz und umfassen Schwindel, Atembeschwerden, Husten und Hämoptyse sowie schwere Kachexie mit subfebrilem Fieber.
Ein Myxom des rechten Vorhofs kann Symptome einer pulmonalen Hypertonie verursachen: erhöhte Müdigkeit, starke Kurzatmigkeit während des Tages, periphere Ödeme der unteren Extremitäten, Ohnmacht, Husten.
Ein großes Myxom des rechten Ventrikels äußert sich in Symptomen einer Verengung der Lungenarterie in Form von Angina pectoris-Schmerzen, Atemnot und Ohnmacht. Ein Myxom des linken Ventrikels im fortgeschrittenen Stadium verursacht bei der Hälfte der Patienten eine hämodynamische Störung, beispielsweise einen ventrikulären Füllungsdefekt – aufgrund einer beeinträchtigten Durchblutung durch die Mitralklappe.
Bei der Bildung eines periartikulären Myxoms können Gelenkschmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit auftreten. Kutane Myxome treten bei Patienten mit Carney-Syndrom auf und sind einzelne oder mehrere abgekapselte Konkremente – weiche, hautfarbene Knötchen (bis zu 2,5 cm Durchmesser), oft mit Blutgefäßen – im Gesicht, am Rumpf oder an den Gliedmaßen.
Ein Myxom der Bauchhöhle, das eine Kollagen- oder Fasermembran aufweist, verursacht bei Erreichen signifikanter Ausmaße manchmal ein Gefühl von Unbehagen und dumpfen Schmerzen. Und beim Myxom des Wurmfortsatzes können die gleichen Symptome auftreten wie bei einer chronischen Entzündung des Blinddarms.
Formen
In der internationalen Klassifikation der Weichteiltumoren – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4. Auflage 2013) – findet sich unter allen Klassen der gutartigen Neubildungen die Definition „Myxom“ in der Klasse der Tumoren unsicherer Differenzierung (G9).
Experten haben folgende Typen unterschieden: intramuskuläres Myxom, periartikuläres Myxom, oberflächliches Angiomyxom, tiefes (lokal aggressives) Angiomyxom, dermales Myxom der Nervenscheiden (Neurothekom).
In dieser Klassifikation wird nicht zwischen kardialen Myxomen unterschieden, Kardiologen stellen jedoch die folgenden Varianten fest: Vorhofmyxome – linker Vorhof (normalerweise nach 40 Jahren entdeckt) oder rechter Vorhof (lokalisiert am Vorhofseptum); Ventrikelmyxome (gebildet in den Herzkammern), Mitralklappe (äußerst selten).
Intramuskuläre Myxome bilden sich in der Tiefe der Skelettmuskulatur der oberen und unteren Extremitäten – Oberschenkelmyxom, Unterschenkelmyxom; im Muskelgewebe der Schultern oder des Gesäßes. Der Tumor kann isoliert sowie in Kombination mit dem Albright-Syndrom auftreten. Multiple Formationen im Muskelgewebe vor dem Hintergrund einer fibrösen Dysplasie (Ersatz von Knochengewebe durch fibröses) werden als Mazabroud-Syndrom definiert.
Periartikuläre Myxome können in der Schulter oder im Ellenbogenbereich auftreten; im Kniebereich (88 % der Fälle), im Hüftgelenk, im Knöchel oder in der Ferse. Ärzte weisen auf Risikofaktoren für das Auftreten solcher Formationen hin: Arthrose des Gelenks oder frühere Verletzungen.
Zu den lokal invasiven Formen gehört das Kiefermyxom, eine seltene intraossäre Neoplasie, die am häufigsten im Unterkiefer auftritt. Es handelt sich um einen langsam wachsenden odontogenen Tumor, der aus dem mesenchymalen Teil des Zahnkeims gebildet wird. Myxome können am Gaumen, am Zahnfleisch oder an der Wange auftreten.
Mit Hilfe der Hardwarevisualisierung können Tumoren dieser Gruppe an der Schädelbasis und am Schläfenbein, im Halsbereich sowie linksseitige supraklavikuläre (periklavikuläre) Formationen oder Myxome der rechten supraklavikulären Region identifiziert werden.
Bei Erwachsenen können neben serösen und muzinösen Zysten oder arteriovenösen Fehlbildungen des Beckens in der CT und MRT auch primäre retroperitoneale Neoplasien des Beckens wie ein Beckenmyxom oder ein retroperitoneales Hüftmyxom nachgewiesen werden.
Gutartige Tumoren, die sich im retroperitonealen Raum bilden: extraorganisches aggressives Angiomyxom oder Myxom der Bauchhöhle sowie des Wurmfortsatzes (Appendix), das häufiger als Mukozele (Schleimzyste) des Blinddarms diagnostiziert wird, die mit einem peritonealen Pseudomyxom (histologisch ein muzinöses Adenokarzinom oder Zystadenom darstellend) assoziiert sein kann.
Außerdem kann ein aggressives (infiltratives) Angiomyxom anogenital sein – ein Myxom der Schamlippen, des Vulvovaginalbereichs und des Perineums – und tritt am wahrscheinlichsten bei Patientinnen in den Wechseljahren auf.
Komplikationen und Konsequenzen
Obwohl diese Tumoren von Natur aus gutartig sind, haben sie schwerwiegende Folgen und Komplikationen.
Wie Kardiologen feststellen, sind systemische Embolien die gefährlichsten Komplikationen eines Herzmyxoms. Sie treten bei 30–45 % der Patienten mit Tumoren des linken Vorhofs und bei 10 % der Patienten mit Tumoren des rechten Vorhofs auf. Linksventrikuläre Myxome weisen die höchste Embolierate auf (über 60 %).
Durch die Ablösung von Tumorfragmenten und deren Eintritt in die Blutbahn kommt es zur Embolie, die zu einem Verschluss der Herzkranzgefäße mit der Entwicklung eines Herzinfarkts, einem Druckanstieg im Lungenkreislauf (Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie) und einem Blutstillstand in der Lungenarterie führen kann.
Embolien können die Hirngefäße beeinträchtigen und einen Hirninfarkt sowie neurologische Schäden verursachen: Sehstörungen, Krampfanfälle, Hemiparese, Aphasie und fortschreitende Demenz.
Große Vorhofmyome können eine Verengung der Herzklappen (Mitral- oder Trikuspidalstenose) und einen plötzlichen Tod verursachen.
Zu den Folgeerscheinungen des Carney-Komplexes gehört das wiederkehrende Wachstum von Myxomen in etwa 12–22 % der familiären Fälle.
Ein odontogener Tumor des Oberkiefers kann nicht nur zu Gesichtsdeformationen, sondern auch zu Atemnot oder einer Obstruktion der Kieferhöhle führen.
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Diagnose Myxome
Die korrekte Diagnose eines Myxoms erfordert viel klinische Erfahrung, und für jede Art dieser Formationen gibt es Unterschiede in den diagnostischen Verfahren. Myxome der Haut erfordern eine Histologie. Zur Identifizierung des Carti-Komplexes ist die Analyse einiger immunhistologischer Marker erforderlich (die Analyse erfolgt nach der Entfernung des Tumors).
Es sind Blutuntersuchungen erforderlich: Allgemeinblut, Elektrolyt- und Troponinspiegel, β-Globulin (Blutgerinnungsfaktor VIII), BSG, C-reaktives Protein, Immunglobuline (IgM, IgE und IgA), Schilddrüsenhormonspiegel und ACTH.
Zu den Markern für Myxome, die im Herzen lokalisiert sind, zählen bislang Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-8 (IL-8) im Serum sowie Phospholipase A2.
Die Ergebnisse der Studien zeigten, dass monoklonale Antikörper gegen das Transmembranprotein CD34, das mit der Differenzierung von verlängerten hämatopoetischen Stammzellen (LT-HSC) assoziiert ist, ein Marker für diese Art von Neoplasma in anderen Körperstrukturen sein können.
Zur instrumentellen Diagnostik des Herzmyxoms werden EKG, transösophageale und transthorakale Ultraschall-Echokardiographie, Angiokardiographie und Magnetresonanztomographie eingesetzt.
Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose von Myxomen ist sehr wichtig. Die Differentialdiagnose des Herzmyxoms umfasst daher die Unterscheidung seiner Symptome von Anzeichen eines Herzfehlers, einer Kardiomegalie, einer bakteriellen Endokarditis, einer primären pulmonalen Hypertonie, einer Lungenembolie, einer Regurgitation und/oder Stenose der Mitral-/Trikuspidalklappe sowie von Fibrosarkomen, Lipomen, Hämangiomen und Desmoidtumoren.
Myxome im Muskelgewebe können mit Sarkomen verwechselt werden. Hautmyxome müssen von Lipomen, Dermatofibromen, intraepithelialen zystischen Läsionen, Basalzellenepithelien oder Basalzellkarzinomen unterschieden werden.
Ultraschall, CT und MRT werden verwendet, um die Massen anderer Stellen zu visualisieren. Ärzte erkennen den Tumor, können ihn aber nicht differenzieren, sodass eine genaue Diagnose erst nach chirurgischer Entfernung der Formation und ihrer histologischen Untersuchung gestellt werden kann.
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung Myxome
Die chirurgische Behandlung, d. h. die vollständige Entfernung eines symptomatischen Myxoms, wird als die einzig richtige Methode zur Behandlung dieser Neoplasien anerkannt.
Man geht davon aus, dass nur eine Operation bei Herzmyxom – die aufgrund der Schwere der Symptome manchmal dringend ist und in jedem Fall den Anschluss des Patienten an eine Maschine zur künstlichen Blutzirkulation (ABM) und die Anwendung einer hypothermischen Kardioplegie erfordert – die Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen verhindern kann.
Zu den absoluten Kontraindikationen für einen sofortigen chirurgischen Eingriff zählen Schlaganfall und Hirnblutung.
Der Zugang zum Tumor, die Technik seiner Entfernung sowie die Notwendigkeit von Manipulationen an den Herzklappen (Anuloplastie oder Ersatz durch eine Endoprothese) werden in Abhängigkeit von der Lokalisation des Myxoms bestimmt. Voraussetzung ist jedoch eine umfassende Resektion des gesamten Tumorgewebes und die Entfernung der Befestigungsstelle, um einen Rückfall auszuschließen, sowie eine minimale Auswirkung auf den Tumor, um lokale Embolien während der Operation zu vermeiden.
Die Rehabilitation nach einer Myxomentfernung ist von Patient zu Patient unterschiedlich: Sie hängt von der Komplexität der Operation und dem individuellen Zustand des Patienten ab. In jedem Fall handelt es sich jedoch um einen recht langwierigen Prozess.
Laut europäischen Kliniken liegt die Sterblichkeitsrate nach solchen Operationen bei 5–6 %.
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Verhütung