Myasthenia gravis - Symptome

Zu den Symptomen der Myasthenie zählen Schwäche und abnorme Muskelermüdung, deren Schweregrad im Tagesverlauf und von Tag zu Tag erheblich schwanken kann. Die Schwäche nimmt normalerweise nachmittags und bei körperlicher Anstrengung zu und nach Ruhe wieder ab. Initial sind oft die äußeren Augen- und Lidmuskeln betroffen, was zu Doppeltsehen und Ptosis führt. Die Symptome sind normalerweise symmetrisch. Bei einem relativ kleinen Teil der Patienten (10 – 15 %) betrifft die Krankheit nur die Augenmuskeln, aber häufiger generalisieren die Symptome mit der Zeit allmählich. In diesem Fall sind die Extremitätenmuskeln betroffen, insbesondere ihre proximalen Teile (z. B. der Iliopsoas- und der Deltamuskel). Auch der Trizeps brachii sowie die Beuger und Strecker der Finger sind betroffen. Bei Schwäche der Rachen- und Kehlkopfmuskulatur sind Schluckbeschwerden, Erstickungsanfälle, Aspiration von Nahrung und Atemwegssekreten möglich. Die Hauptgefahr der Erkrankung liegt in der Schwäche der Atemmuskulatur, die zu Atemversagen und in schweren Fällen zu einer myasthenischen Krise führen kann. Eine Verschlechterung kann durch emotionalen Stress, Infektionen, Veränderungen des Hormonstatus (insbesondere Hypothyreose oder Thyreotoxikose), verschiedene Medikamente wie Aminoglykosid-Antibiotika, Antiarrhythmika, Diuretika, Magnesiumsalze und Betablocker hervorgerufen werden.

Eine vorübergehende neonatale Myasthenie, gekennzeichnet durch Saugstörungen, schwaches Schreien sowie Schluck- und Atemstörungen, tritt bei 12 % der Neugeborenen von Müttern mit Myasthenie auf. Die Symptome der Myasthenie treten in der Regel innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt auf und können mehrere Wochen bis zwei Monate anhalten, ohne später wieder aufzutreten. Es besteht in der Regel kein Zusammenhang zwischen dem Schweregrad der Erkrankung bei Mutter und Kind, obwohl die neonatale Myasthenie höchstwahrscheinlich durch die Passage von Antikörpern gegen Acetylcholinesterase durch die Plazenta verursacht wird. Myasthenie bei Kindern, auch Kleinkindern, kann auch eine sporadisch erworbene Autoimmunerkrankung sein, ähnlich der bei Erwachsenen. Bei der Geburt, in der frühen Kindheit, bei älteren Kindern und bei Erwachsenen kann sich auch ein angeborenes myasthenisches Syndrom manifestieren, das mit genetisch bedingten Anomalien präsynaptischer oder postsynaptischer Strukturen einhergeht, die die neuromuskuläre Übertragung stören. Diese Erkrankungen werden in der Regel autosomal-rezessiv vererbt. Der Grad der Generalisierung der Muskelschwäche ist bei verschiedenen Syndromen unterschiedlich: In einigen Fällen manifestiert sie sich nur als Diplopie und Ptosis, während sie in anderen Fällen diffuser ist.

Augensymptome bei Myasthenia gravis

Augensymptome treten in 90 % der Fälle auf und sind in 60 % die Hauptsymptome. Sie sind durch die folgenden Manifestationen gekennzeichnet.

• Eine Ptosis entwickelt sich allmählich, beidseitig und oft asymmetrisch.
• Am Ende des Tages stärker ausgeprägt, am wenigsten beim Aufwachen.
• Es wird schlimmer, wenn man aufgrund von Müdigkeit lange nach oben schaut.
• Wenn ein Augenlid mit der Hand angehoben wird, während der Patient nach oben blickt, treten kleine oszillierende Bewegungen des gepaarten Augenlids auf.
• Das Cogan-Zeichen ist ein Aufwärtszucken des Augenlids nach dem Absenken des Blicks von oben in die Ausgangsposition.
• Positiver Eistest: Die Ptosis verringert sich nach 2-minütiger Eisanwendung auf dem Augenlid. Bei nicht-myasthenischer Ptosis ist der Test negativ.

Die Diplopie ist oft vertikal, kann aber auch einzelne oder alle äußeren Augenmuskeln betreffen. Es kann zu einer pseudointernukleären Ophthalmoplegie kommen. Patienten mit stabiler Deviation können von einer Muskeloperation, der Injektion von CI-Botulinumtoxin oder einer Kombination aus beidem profitieren.

Bei extremer Blickabduktion können nystagmoidale Bewegungen beobachtet werden.

Edrophonium-Test

Edrophonium ist ein kurzwirksames Anticholinesterasemittel, das die Acetylcholinkonzentration in der neuromuskulären Verbindung erhöht. Bei Myasthenie führt dies zu einer vorübergehenden Reduktion von Symptomen wie Schwäche, Ptosis und Diplopie. Die Sensitivität des Tests beträgt 85 % bei okulärer Myasthenie und 95 % bei systemischer Myasthenie. Mögliche, aber seltene Komplikationen sind Bradykardie, Bewusstlosigkeit und Tod. Daher sollte der Test nicht ohne Assistent durchgeführt werden. Für den Fall plötzlicher kardiorespiratorischer Komplikationen sollte eine Reanimationsliege bereitgehalten werden. Der Test wird wie folgt durchgeführt:

Der anfängliche Grad der Ptosis oder Diplopie wird objektiv mit dem Hess-Test beurteilt.

1. 0,3 mg Atropin werden intravenös verabreicht, wodurch muskarinische Nebenwirkungen minimiert werden.
2. 0,2 ml (2 mg) Edrophoniumhydrochlorid werden intravenös verabreicht. Bei Abklingen der Symptome wird der Test sofort abgebrochen.
3. Wenn keine Überempfindlichkeit vorliegt, werden die restlichen 0,8 ml (8 mg) nach 60 Sekunden verabreicht.
4. Eine abschließende Messung bzw. Wiederholung des Hess-Tests wird durchgeführt und die Ergebnisse werden verglichen, wobei zu beachten ist, dass die Aktion nur 5 Minuten dauert (Abb. 18.1121).

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