Augenbewegungsstörung mit Doppeltsehen

Das Auftreten von Doppelbildern bei einem Patienten mit ausreichender Sehschärfe impliziert die Beteiligung der Augenmuskeln oder der Augennerven bzw. ihrer Kerne am pathologischen Prozess. Eine Abweichung der Augen von der Neutralstellung (Strabismus) wird immer beobachtet und kann durch direkte Untersuchung oder mithilfe von Instrumenten festgestellt werden. Ein solcher paralytischer Strabismus kann bei folgenden drei Läsionen auftreten:

A. Muskelverletzung oder mechanische Schädigung der Augenhöhle:

1. Okuläre Form der Muskeldystrophie.
2. Kearns-Sayre-Syndrom.
3. Akute okuläre Myositis (Pseudotumor).
4. Orbitale Tumoren.
5. Hyperthyreose.
6. Brown-Syndrom.
7. Myasthenia gravis.
8. Andere Ursachen (Orbitaltrauma, dysthyreote Orbitopathie).

B. Schädigung des Oculomotorius (eines oder mehrerer Nerven):

1. Verletzung.
2. Kompression durch einen Tumor (oft parasellär) oder ein Aneurysma.
3. Arteriovenöse Fistel im Sinus cavernosus.
4. Allgemeiner Anstieg des Hirndrucks (Abducens- und Oculomotoriusnerv).
5. Nach Lumbalpunktion (Nerv abducens).
6. Infektionen und parainfektiöse Prozesse.
7. Tolosa-Hunt-Syndrom.
8. Meningitis.
9. Neoplastische und leukämische Infiltration der Hirnhäute.
10. Kraniale Polyneuropathien (im Rahmen des Guillain-Barré-Syndroms, isolierte kraniale Polyneuropathien: Fisher-Syndrom, idiopathische kraniale Polyneuropathie).
11. Diabetes mellitus (mikrovaskuläre Ischämie).
12. Ophthalmoplegische Migräne.
13. Multiple Sklerose.
14. Isolierte Läsion des Nervus abducens oder des Nervus oculomotorius idiopathischer Natur (vollständig reversibel).

C. Läsionen der Oculomotoriuskerne :

1. Vaskuläre Schlaganfälle (zerebrovaskuläre Unfälle) im Hirnstamm.
2. Hirnstammtumoren, insbesondere Gliome und Metastasen.
3. Trauma mit Hämatom im Hirnstammbereich.
4. Syringobulbie.

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A. Muskelverletzung oder mechanische Schädigung der Augenhöhle

Solche Prozesse können zu Störungen der Augenbewegungen führen. Bei langsamem Verlauf ist Doppeltsehen nicht erkennbar. Muskelschäden können langsam fortschreitend (okulomotorische Dystrophie), schnell fortschreitend (okuläre Myositis), plötzlich und intermittierend (Brown-Syndrom) sein; sie können von unterschiedlicher Intensität und Lokalisation sein (Myasthenie).

Die okuläre Form der Muskeldystrophie schreitet im Laufe der Jahre fort und äußert sich immer als Ptosis. Später sind auch die Nacken- und Schultergürtelmuskeln betroffen (selten).

Kearns-Sayre-Syndrom, das neben einer langsam fortschreitenden externen Ophthalmoplegie auch Retinitis pigmentosa, Herzblockaden, Ataxie, Taubheit und Kleinwuchs umfasst.

Akute okuläre Myositis, auch orbitaler Pseudotumor genannt (verschlechtert sich im Laufe des Tages rasch, normalerweise beidseitig, periorbitales Ödem, Exophthalmus, Schmerzen werden festgestellt).

Orbitale Tumoren. Die Läsion ist einseitig und führt zu einem langsam zunehmenden Exophthalmus, einer Einschränkung der Augapfelbewegungen und später zu einer Störung der Pupilleninnervation und einer Beteiligung des Sehnervs (Sehbehinderung).

Eine Schilddrüsenüberfunktion äußert sich durch einen Exophthalmus (bei ausgeprägtem Exophthalmus kommt es manchmal zu einer Bewegungseinschränkung des Augapfels mit Doppeltsehen), der einseitig auftreten kann, ein positives Graefe-Symptom und weitere somatische Symptome einer Schilddrüsenüberfunktion.

Brown-Syndrom (Strongrown), das mit einer mechanischen Obstruktion (Fibrose und Verkürzung) der Sehnen des oberen schrägen Muskels verbunden ist (es werden plötzliche, vorübergehende, wiederkehrende Symptome festgestellt, die Unfähigkeit, das Auge nach oben und innen zu bewegen, was zu Doppeltsehen führt).

Myasthenia gravis (Beteiligung der Augenmuskulatur mit unterschiedlicher Lokalisation und Intensität, meist mit ausgeprägter Ptosis, im Tagesverlauf zunehmend, meist mit Beteiligung der Gesichtsmuskulatur und Schluckstörung).

Andere Ursachen: Orbitaltrauma mit Beteiligung der Muskeln: dysthyreote Orbitopathie.

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B. Schädigung des Oculomotorius (eines oder mehrerer Nerven):

Die Symptome hängen davon ab, welcher Nerv betroffen ist. Eine solche Schädigung führt zu einer Lähmung, die leicht zu erkennen ist. Bei einer Parese des N. oculomotorius kann neben dem Strabismus auch ein leichter Exophthalmus auftreten, der durch eine Hypotonie des M. rectus bei erhaltenem Tonus der schrägen Muskeln verursacht wird, die zum Vortreten des Augapfels nach außen beitragen.

Folgende Ursachen können zu einer Schädigung eines oder mehrerer Oculomotoriusnerven führen:

Ein Trauma (die Anamnese hilft) führt manchmal zu beidseitigen Orbitalhämatomen oder in extremen Fällen zu einer Ruptur des Nervus oculomotorius.

Die Kompression durch einen Tumor (oder ein Riesenaneurysma), insbesondere ein paraselläres Aneurysma, führt zu einer langsam zunehmenden Parese der Oculomotorikmuskulatur und geht oft mit einer Beteiligung des Sehnervs sowie des ersten Astes des Trigeminusnervs einher.

Andere raumfordernde Läsionen, wie supraklinoidale oder infraklinoidale Aneurysmen der Halsschlagader (gekennzeichnet durch alle oben genannten Punkte, langsam zunehmende Beteiligung des Nervus oculomotorius, Schmerzen und Gefühlsstörungen im Bereich des ersten Trigeminusastes, selten Verkalkung des Aneurysmas, die auf einer einfachen Röntgenaufnahme des Schädels sichtbar ist; später - akute Subarachnoidalblutung).

Eine arteriovenöse Fistel im Sinus cavernosus (eine Folge wiederholter Traumata) führt schließlich zu pulsierendem Exophthalmus, einem ständig hörbaren synchronen Geräusch mit dem Puls, Stauung in den Bindehautvenen und im Augenhintergrund. Bei einer Kompression des Nervus oculomotorius ist ein frühes Symptom eine Mydriasis, die oft vor einer Lähmung der Augenbewegungen auftritt.

Allgemeine Erhöhung des Hirndrucks (meist ist zuerst der Nervus abducens, später der Nervus oculomotorius betroffen).

Nach einer Lumbalpunktion (danach ist manchmal ein Bild einer Schädigung des Nervus abducens zu sehen, jedoch mit spontaner Erholung).

Infektionen und parainfektiöse Prozesse (auch hier ist eine Spontanheilung zu beobachten).

Das Tolosa-Hunt-Syndrom (und das paratrigeminale Raeder-Syndrom) sind sehr schmerzhafte Erkrankungen, die durch eine unvollständige externe Ophthalmoplegie und manchmal eine Beteiligung des ersten Trigeminusastes gekennzeichnet sind. Charakteristisch ist eine spontane Regression innerhalb weniger Tage oder Wochen. Eine Steroidtherapie ist wirksam; Rückfälle sind möglich.

Meningitis (beinhaltet Symptome wie Fieber, Meningismus, allgemeines Unwohlsein, Schädigung anderer Hirnnerven; kann beidseitig auftreten; Liquor-Syndrom).

Eine neoplastische und leukämische Infiltration der Hirnhäute ist eine der bekannten Ursachen für Schäden an den Oculomotoriusnerven an der Hirnbasis.

Kraniale Polyneuropathien als Teil spinaler Polyradikulopathien vom Typ Guillain-Barré; isolierte kraniale Polyneuropathien: Miller-Fisher-Syndrom (manifestiert sich oft nur als bilaterale inkomplette externe Ophthalmoplegie; außerdem werden Ataxie, Areflexie, Gesichtslähmung und Protein-Zell-Dissoziation im Liquor cerebrospinalis beobachtet), idiopathische kraniale Polyneuropathie.

Diabetes mellitus (seltene Komplikation des Diabetes, die auch in der milden Form auftritt und meist den Nervus oculomotorius und den Nervus abducens betrifft, ohne Pupillenstörungen; dieses Syndrom ist von Schmerzen begleitet und klingt innerhalb von 3 Monaten spontan ab. Es beruht auf einer mikrovaskulären Ischämie des Nervs).

Ophthalmoplegische Migräne (eine seltene Manifestation der Migräne; eine Migräneanamnese hilft bei der Diagnose, andere mögliche Ursachen müssen jedoch immer ausgeschlossen werden).

Multiple Sklerose. Eine Schädigung des Nervus oculomotorius ist oft das erste Symptom der Erkrankung. Die Diagnose basiert auf allgemein anerkannten Diagnosekriterien für Multiple Sklerose.

Idiopathische und vollständig reversible isolierte Läsion des Nervus abducens (am häufigsten bei Kindern) oder des Nervus oculomotorius.

Infektionskrankheiten wie Diphtherie und Botulismusintoxikation (es werden Schlucklähmungen und Akkommodationsstörungen festgestellt).

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C. Läsion der Oculomotoriuskerne:

Da sich die Oculomotoriuskerne unter anderem im Hirnstamm befinden, äußern sich Schäden an diesen Kernen nicht nur in einer Parese der äußeren Augenmuskulatur, sondern auch in weiteren Symptomen, die eine Abgrenzung von Schäden an den entsprechenden Nerven ermöglichen:

Solche Erkrankungen gehen fast immer mit anderen Symptomen einer Schädigung des zentralen Nervensystems einher und sind in der Regel beidseitig.

Bei der nukleären Okulomotoriusparese zeigen die verschiedenen vom Nervus oculomotorius innervierten Muskeln selten den gleichen Grad der Schwäche. Eine Ptosis tritt meist erst auf, wenn die äußeren Augenmuskeln bereits gelähmt sind („der Vorhang fällt zuletzt“). Die inneren Augenmuskeln bleiben oft verschont.

Bei einer internukleären Ophthalmoplegie kommt es zu Strabismus in einer bestimmten Blickrichtung und Diplopie beim seitlichen Blick. Die häufigsten Ursachen für nukleäre Augenbewegungsstörungen sind:

Schlaganfall im Hirnstamm (plötzlicher Beginn, begleitet von weiteren Hirnstammsymptomen, vor allem Kreuzsymptomen und Schwindel. Hirnstammsymptome, meist mit nukleären Okulomotorikstörungen, äußern sich in den bekannten alternierenden Syndromen).

Tumoren, insbesondere Stammgliome und Metastasen.

Schädel-Hirn-Trauma mit Hämatom im Hirnstammbereich.

Es kommt zu einer Syringobulbie (verlauft über einen längeren Zeitraum nicht, Schädigungserscheinungen entlang der Längsachse, dissoziierte Sensibilitätsstörungen im Gesicht).

Doppeltsehen kann auch bei einigen anderen Erkrankungen auftreten, beispielsweise bei chronisch progressiver Ophthalmoplegie, toxischer Ophthalmoplegie aufgrund von Botulismus oder Diphtherie, Guillain-Barré-Syndrom, Wernicke-Enzephalopathie, Lambert-Eaton-Syndrom und myotoner Dystrophie.

Schließlich wird Diplopie in Fällen von Linsentrübung, falscher Brechungskorrektur und Hornhauterkrankungen beschrieben.

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D. Monokulare Diplopie (Doppeltsehen beim Blick mit einem Auge)

Monokulare Diplopie ist für Neurologen immer wieder ein faszinierendes Phänomen. Diese Erkrankung kann oft psychogen sein oder durch einen Brechungsfehler im Auge verursacht werden (Astigmatismus, Hornhaut- oder Linsentransparenzstörung, dystrophische Hornhautveränderungen, Irisveränderungen, Fremdkörper im Auge, Netzhautdefekt, Zyste im Auge, defekte Kontaktlinsen).

Weitere mögliche Ursachen (selten): Okzipitallappenschädigung (Epilepsie, Schlaganfall, Migräne, Tumor, Trauma), tonische Blickabweichung (begleitend), Störung der Verbindung zwischen frontalem Blickfeld und Okzipitalregion, Palinopsie, monokulare Oszillopsie (Nystagmus, Mokimie des Musculus obliquus superior, Augenlidzucken)

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Doppeltsehen in der vertikalen Ebene

Diese Situation ist selten. Die Hauptursachen sind: Orbitabasisfraktur mit Beteiligung des Musculus rectus inferior; thyreoidale Orbitopathie mit Beteiligung des Musculus rectus inferior, okuläre Myasthenie, Läsion des dritten (okulomotorischen) Hirnnervs, Läsion des vierten (trochlearen) Hirnnervs, Schiefe Deviation, Myasthenie.

Zu den weniger häufigen Ursachen gehören: Pseudoorbitaltumor, Myositis der extraokularen Muskulatur, primärer Orbitaltumor, Einklemmung des Musculus rectus inferior, Neuropathie des dritten Nervs, abweichende Reinnervation bei Verletzung des dritten Nervs, Brown-Syndrom (Strongrown) – eine Form von Strabismus, die durch Fibrose und Verkürzung der Sehne des oberen schrägen Augenmuskels verursacht wird, doppelte Aufzugslähmung, chronisch progressive externe Ophthalmoplegie, Miller-Fisher-Syndrom, Botulismus, monokulare supranukleäre Blicklähmung, vertikaler Nystagmus (Oszillopsie), Myokymie des oberen schrägen Muskels, dissoziierte vertikale Deviation, Wernicke-Enzephalopathie, vertikales Eineinhalb-Syndrom, monokulare vertikale Diplopie.