Neurogene Muskelkontrakturen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Begriff „Kontraktur“ ist auf alle Fälle einer dauerhaften, fixierten Muskelverkürzung anwendbar. In diesem Fall erscheint das EMG „stumm“ im Gegensatz zu vorübergehenden Formen der Muskelkontraktion (Krämpfe, Tetanus, Tetanus), die von Hochspannungs-Hochfrequenzentladungen im EMG begleitet werden.

Syndromale neurogene Muskelkontrakturen müssen von anderen (nicht-neurogenen) Kontrakturen unterschieden werden, die dermatogen, desmogen, tendogen, myogen und arthrogen sein können.

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Die Hauptursachen für neurogene Kontrakturen:

1. Folgen einer lang anhaltenden schlaffen oder spastischen Parese (einschließlich früher und später Hemiplegiekontraktur).
2. Spätstadien der fokalen und generalisierten Torsionsdystonie.
3. Angeborene fibröse Kontrakturen und Gelenkdeformitäten.
4. Angeborene multiple Arthrogrypose.
5. Myopathien.
6. Rigid-Spine-Syndrom.
7. Glykogenose (Mangel an Phosphorylase und anderen phosphorhaltigen Enzymen).
8. Spätstadien der unbehandelten Parkinson-Krankheit.
9. Kontrakturen gemischter Natur (Zerebralparese, hepatolentikuläre Degeneration usw.).
10. Postparalytische Kontraktur der Gesichtsmuskulatur.
11. Volkmann-ischämische Kontraktur (eher vaskulären als neurogenen Ursprungs).
12. Psychogene (Konversions-)Kontrakturen.

Eine langfristige tiefe schlaffe Parese oder Plegie einer Extremität aufgrund von Erkrankungen oder Schäden an den Zellen des Vorderhorns des Rückenmarks (Wirbelsäuleninfarkt, progressive spinale Amyotrophie, amyotrophe Lateralsklerose usw.), der Vorderwurzeln, Plexus und peripheren Nerven der Extremitäten (Radikulopathie, Plexopathie, isolierte motorische Neuropathie und Polyneuropathien unterschiedlicher Genese) führt leicht zu einer dauerhaften Kontraktur einer oder mehrerer Extremitäten.

Eine tiefe zentrale Parese (insbesondere Plegie) führt bei fehlender oder unvollständiger Genesung in der Regel zu Kontrakturen unterschiedlichen Schweregrades, sofern keine besonderen Maßnahmen zu deren Vorbeugung ergriffen werden. Solche Kontrakturen können sich bei spastischer Mono-, Para-, Tri- und Tetraparese entwickeln und sowohl zerebralen als auch spinalen Ursprungs sein.

Die häufigsten Ursachen sind Schlaganfälle, Schädel-Hirn- und Rückenmarksverletzungen, Enzephalitis, raumfordernde Prozesse, Morbus Strümpell und andere degenerative Erkrankungen. Eine „Frühkontraktur“ bei einem Schlaganfall ist eine frühe (in den ersten Stunden oder Tagen nach dem Schlaganfall) vorübergehende Erhöhung des Muskeltonus, hauptsächlich in den proximalen Teilen des gelähmten Arms; im Bein überwiegt der Strecktonus. Eine „Frühkontraktur“ dauert mehrere Stunden bis mehrere Tage. Ein Sonderfall einer Frühkontraktur ist die Hormetonie bei hämorrhagischen Schlaganfällen (paroxysmale Erhöhung des Muskeltonus, die in gelähmten, seltener in nicht gelähmten Gliedmaßen beobachtet wird). Eine Spätkontraktur entwickelt sich in der Erholungsphase (drei Wochen bis mehrere Monate) eines Schlaganfalls und ist durch eine dauerhafte Bewegungseinschränkung der Gelenke gekennzeichnet.

In Spätstadien der fokalen und generalisierten Torsionsdystonie (langjährige tonische Form des Schiefhalses, brachiale oder krurale Dystonie, Kontrakturen bei generalisierter Dystonie) kann es zu anhaltenden Kontrakturen der Gelenke (vor allem im Bereich der Hände und Füße), der Gliedmaßen und der Wirbelsäule kommen.

Angeborene fibröse Kontrakturen und Gelenkdeformitäten manifestieren sich bereits bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten eines Kindes in Form von fixierten pathologischen Haltungen aufgrund unzureichender Muskelentwicklung (Verkürzung) oder deren Zerstörung (Fibrose): angeborener Klumpfuß, angeborener Schiefhals (angeborene Retraktion des Musculus sternocleidomastoideus), angeborene Hüftluxation usw. Die Differentialdiagnose erfolgt bei Dystonie: Dystonische Krämpfe sind durch typische Dynamik gekennzeichnet. Bei angeborenen Kontrakturen zeigt sich eine mechanische Ursache für eingeschränkte Mobilität. Die Rolle des Nervensystems bei ihrer Entstehung ist nicht ganz klar.

Die kongenitale multiple Arthrogrypose ist durch angeborene multiple Gelenkkontrakturen aufgrund einer ausgeprägten Unterentwicklung (Aplasie) der Muskulatur gekennzeichnet. Die Wirbelsäulen- und Rumpfmuskulatur ist in der Regel nicht betroffen. Häufig liegt ein Status dysraphicus vor.

Einige Formen der Myopathie: angeborene Muskeldystrophie Typ I und Typ II; andere seltene Formen der Myopathie (z. B. Muskeldystrophie Rottauf-Mortier-Beyer oder Muskeldystrophie Bethlem, angeborene Muskeldystrophien), die mit einer Schädigung der Extremitätenmuskulatur einhergehen und schließlich auch zu Kontrakturen der proximalen Gelenke führen.

Das Rigid-Spine-Syndrom ist eine seltene Form der Muskeldystrophie, die im Vorschul- oder frühen Schulalter beginnt und sich durch eingeschränkte Beweglichkeit des Kopfes und der Brustwirbelsäule mit der Bildung von Beugekontrakturen in Ellenbogen-, Hüft- und Kniegelenken äußert. Charakteristisch ist eine diffuse, aber nicht ausgeprägte, vorwiegend proximale Muskelhypotrophie und -schwäche. Sehnenreflexe fehlen. Eine Skoliose ist charakteristisch. Das EMG zeigt eine muskuläre Läsion. Der Krankheitsverlauf ist stationär oder leicht progredient.

Glykogenspeicherkrankheiten verursachen manchmal durch körperliche Betätigung hervorgerufene Muskelkrämpfe, die vorübergehenden Kontrakturen ähneln.

Im Spätstadium einer unbehandelten Parkinson-Krankheit kommt es häufig zu Kontrakturen vorwiegend in den distalen Teilen der Hände („Parkinson-Hand“).

Kontrakturen gemischter Natur werden im Bild kombinierter (pyramidaler, extrapyramidaler, vorderer Hornhaut-)Erkrankungen beobachtet, beispielsweise bei Zerebralparese, hepatolentikulärer Degeneration und anderen Erkrankungen.

Eine postparalytische Kontraktur der Gesichtsmuskulatur entsteht nach einer schlaffen Lähmung der vom Gesichtsnerv innervierten Muskeln (Gesichtsneuropathie unterschiedlicher Ätiologie), unterscheidet sich jedoch von anderen postparalytischen Kontrakturen (der Gliedmaßen) durch die Möglichkeit der Entwicklung einer Hyperkinese im gleichen Bereich („postparalytischer Gesichtshemispasmus“).

Die ischämische Kontraktur nach Volkmann entsteht durch eine Fibrose der Muskeln und des umgebenden Gewebes aufgrund ihrer Ischämie (Muskelbettsyndrom) und ist vor allem für Frakturen im Ellenbogenbereich charakteristisch, kann aber auch im Schienbeinbereich sowie an anderen Körperstellen beobachtet werden.

Psychogene Kontrakturen können sich nach längerer Mono- und insbesondere Paraparese (Pseudolähmung) entwickeln, die einer Therapie nicht zugänglich sind. Die Diagnose einer psychogenen Erkrankung ist zwingend erforderlich. Eine zuverlässige Diagnosesicherung ist die psychotherapeutische Beseitigung von Lähmung und Kontraktur.