Nicht klassisches Bild des Phäochromozytoms

Arterielle Hypertonie ist die häufigste chronische Erkrankung weltweit. Ein Arzt, der einen Patienten mit Bluthochdruck beobachtet, steht immer vor der Frage: Welche Form der arteriellen Hypertonie hat der Patient – essentiell oder sekundär, da dies die Behandlungstaktik und die Prognose der Erkrankung beeinflusst.

Neben Hyperaldosteronismus, hypertensivem Syndrom vor dem Hintergrund der Itsenko-Cushing-Krankheit, Thyreotoxikose, gehört auch das Phäochromozytom zur sekundären endokrinen Hypertonie. Das Phäochromozytom (Paragangliom) ist ein Tumor des chromaffinen Gewebes, der biologisch aktive Substanzen produziert - Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin). Die gängigste Meinung ist, dass das obligatorische Zeichen eines Phäochromozytoms eine arterielle Hypertonie mit einem Krisenverlauf und einem Anstieg des arteriellen Drucks (AP) auf 240-260 mmHg ist, begleitet von Schwitzen, Tachykardie und Gewichtsverlust. Wir präsentieren unsere klinische Beobachtung, die zeigt, dass sich die Krankheit als arterielle Hypertonie mittleren Schweregrades ohne ausgeprägte Krisen manifestieren oder ohne einen Anstieg des arteriellen Drucks verlaufen kann.

Patientin H., 51 Jahre alt, wurde am 25.01.2012 in die endokrinologische Abteilung des Republikanischen Klinischen Krankenhauses (RKH) der Republik Tatarstan eingeliefert. Sie klagte über erhöhten Blutdruck bei körperlicher Anstrengung oder psychoemotionalem Stress bis zu 160/90 mmHg, begleitet von drückenden Kopfschmerzen im Hinterkopfbereich, Schweißausbrüchen und Hitzewallungen. Im Ruhezustand lag der Blutdruck bei 130/80 mmHg. Sie klagte außerdem über ziehende Schmerzen in den unteren Extremitäten, kalte Hände und Füße, Schwellungen in den unteren Extremitäten gegen Abend, Schlaflosigkeit und Verstopfung. Ihr Gewicht war stabil.

Krankheitsverlauf. Anhaltender Blutdruckanstieg seit 5 Jahren. Einnahme von blutdrucksenkenden Medikamenten: Amlodipin 10 mg und Lozap 25 mg täglich mit geringer Wirkung, Blutdruck sank auf 140/80 mmHg. Im Jahr 2010 wurde eine primäre Hypothyreose festgestellt, eine Ersatztherapie mit L-Thyroxin in einer Dosis von 100 µg täglich wurde verordnet.

Angesichts des anhaltenden Verlaufs der arteriellen Hypertonie vor dem Hintergrund einer blutdrucksenkenden Therapie wurde zum Ausschluss eines sekundären Blutdruckanstiegs am Wohnort eine Untersuchung verordnet: Ultraschall der Bauchorgane, Nieren (keine Pathologie festgestellt). Bei der Computertomographie der Bauchorgane wurde eine Formation in der linken Nebenniere festgestellt (rund, homogen mit ungleichmäßigen Konturen, isodenses Volumen, 24 x 20 mm groß, mit einer Dichte von bis zu 34 Einheiten H). Zur weiteren Untersuchung und Auswahl der Behandlungstaktik wurde die Patientin an einen Endokrinologen im RCH überwiesen.

Der Zustand des Patienten bei der Aufnahme ist zufriedenstellend. Körperliche Entwicklung: Größe 154 cm, Gewicht 75 kg, BMI 31,6 kg/m². Hypersthenischer Körperbau. Haut und sichtbare Schleimhäute haben eine physiologische Farbe, sind sauber und feucht. Das Unterhautfettgewebe ist übermäßig entwickelt und gleichmäßig verteilt. Die Schilddrüse ist bei Palpation nicht vergrößert, weich, elastisch, beweglich und schmerzlos. Periphere Lymphknoten sind nicht vergrößert. In der Lunge vesikuläre Atmung, kein Keuchen. Atemfrequenz: 18/min. Blutdruck: 140/90 mmHg. Puls: 76 Schläge/min. Die Herztöne sind rhythmisch und klar. Der Bauch ist weich und schmerzlos. Die Leber ist nicht vergrößert. Die Schienbeine sind geschwollen.

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Diagnose eines nicht-klassischen Phäochromozytoms.

Daten aus Labor- und instrumenteller Forschung.

Großes Blutbild: Hämoglobin – 148 g/l, Erythrozyten – 5,15 x 1012, Leukozyten – 6,9 x 109, n – 1 %, c – 67 %, Lymphe 31 %, Monozytozyten 1 %, Thrombozyten – 366.000 in μl, BSG – 23 mm/h.

Allgemeine Urinanalyse: spezifisches Gewicht 1007, Protein – negativ, Leukozyten – Einheiten im Sichtfeld, Epithelzellen – 1-2 im Sichtfeld.

Blutbiochemie: Gesamtbilirubin – 12,1 μmol/l (3,4–20,5 μmol/l), ALT – 18 U/l (0–55 U/l), AST – 12 U/l (5–34 U/l), Harnstoff – 4,4 mmol/l (2,5–8,3 mmol/l), Kreatinin – 60 μmol/l (53–115 μmol/l), Gesamtprotein – 72 g/l (64–83 g/l), Cholesterin – 6,6 mmol/l (0–5,17 mmol/l), Kalium – 5,2 mmol/l (3,5–5,1 mmol/l), Natrium – 141 mmol/l (136–145 mmol/l), Chlor – 108 mmol/l (98–107 mmol/l).

Schilddrüsenhormone: TSH – 0,97 μIU/ml (0,3500–4,9400 μIU/ml), freies T4 – 1,28 ng/dl (0,70–1,48 ng/dl).

Glykämisches Profil: 800–4,5 mmol/l, 1100–5,0 mmol/l, 1300–3,9 mmol/l, 1800–5,8 mmol/l, 2200–5,5 mmol/l.

Ultraschall des Leber- und Gallensystems und der Nieren: keine Pathologie festgestellt.

EKG: Sinusrhythmus mit einer Herzfrequenz von 77 Schlägen pro Minute. Abweichung der elektrischen Achse nach rechts. PQ – 0,20 Sek., P-Welle – pulmonaler Typ. Reizleitungsstörung entlang des rechten His-Schenkelastes.

Ultraschall der Schilddrüse. Volumen 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Die Drüsenkonturen sind wellig. Struktur mit unklaren echoarmen Bereichen bis 4 mm, diffus heterogen. Die Echogenität ist normal. Die Blutflussintensität im Farbdoppler ist normal. Im rechten Lappen, näher am unteren Pol, ist ein isoechoischer Knoten mit einem Durchmesser von 3,5 mm sichtbar, dahinter ein schwach echoreicher Bereich von 4,8 x 4 mm.

CT-Scan der Bauchorgane mit Kontrastmittel: Im Bereich der linken Nebenniere wird eine abgerundete volumetrische Formation von 22 x 27 mm mit einer Dichte von 27–31 HU mit dichten Einschlüssen und einer zuverlässigen heterogenen Kontrastmittelansammlung von bis zu 86 HU festgestellt.

Hormoneller Bluttest: Aldosteron – 392 ng/ml (normal 15–150 ng/ml), Renin – 7,36 ng/ml/Stunde (normal 0,2–1,9 ng/ml/Stunde), Angiotensin – 1–5,54 ng/ml (normal 0,4–4,1 ng/ml), Cortisol – 11,1 µg/ml (normal). 3,7–24,0 µg/ml); Urin: Normetanephrine – 3712,5 µg/Tag (normal 30–440 µg/Tag), freie Metanephrine – 25 µg/Tag (normal 6–115 µg/Tag).

Aufgrund labor- und instrumenteller Untersuchungsmethoden wurde folgende Diagnose gestellt: „Raumforderung der linken Nebenniere (hormonell aktiv). Phäochromozytom. Primäre Hypothyreose, mittelschwerer Schweregrad, kompensiert. Arterielle Hypertonie Grad 2, Stadium 2. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Adipositas Grad 1, exogen-konstitutionelle Genese.“

Erhöhte Metanephrinwerte im Urin, CT-Daten, die für ein Phäochromozytom charakteristisch sind (in der CT beträgt die Dichte des Phäochromozytoms ohne Kontrastmittel üblicherweise mehr als 10 Hounsfield-Einheiten - oft mehr als 25 HU), das Phäochromozytom ist durch eine runde oder ovale Form, klare Kontur und heterogene Struktur gekennzeichnet: Flüssigkeitsbereiche, Nekrose, Verkalkung, Blutungen sprechen für die festgestellte Diagnose. Bei einem dreifachen Anstieg von Normetanephrin im Urin und einem zweifachen Anstieg von Metanephrin steht das Vorhandensein eines chromaffinen Tumors außer Zweifel. Der Anstieg des Aldosteron-, Renin- und Angiotensin-1-Spiegels ist höchstwahrscheinlich sekundär, da in der Anamnese seit 5 Jahren eine arterielle Hypertonie vorliegt.

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Behandlung eines nicht-klassischen Phäochromozytoms.

Das Hauptziel der medikamentösen Therapie ist die Vorbereitung auf die Operation. Das Medikament der Wahl für die präoperative Vorbereitung von Patienten mit Phäochromozytom ist ein selektiver, verlängerter Alpha1-Adrenozeptorblocker - Doxazosin (Cardura). Doxazosin wird basierend auf der blutdrucksenkenden Wirkung und dem Verschwinden hypovolämischer Manifestationen (orthostatischer Test) dosiert. Bei diesem Patienten wurden unter Einnahme von 4 mg Cardura 2-mal täglich eine Stabilisierung des Blutdrucks und ein negativer orthostatischer Test (130/80 mmHg in horizontaler Position und 125/80 mmHg in vertikaler Position am 13. Tag der Cardura-Therapie) beobachtet, was auf die Wahl einer geeigneten Therapie hinweist. Das Erreichen eines negativen orthostatischen Tests während der Behandlung ist ein Kriterium für die Angemessenheit der präoperativen Vorbereitung eines Patienten mit Phäochromozytom und weist auf eine ausreichende Wiederauffüllung des zirkulierenden Blutvolumens und eine Blockade der Alpha-Adrenozeptoren hin.

Zum Zeitpunkt der Aufnahme ins Krankenhaus erhielt der Patient eine ausreichende Dosis von 100 µg L-Thyroxin pro Tag, sodass beschlossen wurde, die Schilddrüsenhormonersatztherapie unverändert zu lassen. Es wurde eine erfolgreiche chirurgische Entfernung des hormonell aktiven Tumors der linken Nebenniere durchgeführt.

Histologisches Ergebnis: Im Tumormaterial finden sich feste Komplexe kleiner und großer polygonaler und ovaler Zellen mit blassem und teilweise leerem Zytoplasma und einem kleinen runden Kern, umgeben von einer dünnen Stromaschicht. Das mikroskopische Bild widerspricht nicht der klinischen Diagnose eines Phäochromozytoms.

Bei weiterer Beobachtung war der Blutdruck stabil und normal. Der Patient konnte mit Besserung nach Hause entlassen werden.

Dieser Patient wies also ein nicht-klassisches Bild eines Phäochromozytoms auf (es gab keine malignen hypertensiven Krisen mit nachfolgender Entwicklung von Hypotonie, Tachykardie, Blutdruckwerte entsprachen dem mittelgradigen Grad einer arteriellen Hypertonie, es lag Übergewicht vor), weshalb eine Diagnose auf Grundlage der klinischen Manifestationen schwierig war, was es nicht erlaubte, zu Beginn der Krankheit die richtige Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung zu verschreiben.