Orthostatische Hypotension

Orthostatische Hypotonie ist ein wichtiges klinisches Syndrom, das bei vielen neurologischen und somatischen Erkrankungen auftritt. Bei orthostatischer Hypotonie ist der Neurologe vor allem mit Stürzen und Ohnmachtsanfällen konfrontiert.

Die klinischen Manifestationen dieses Syndroms beruhen auf orthostatischen hämodynamischen Störungen in Form von posturaler Hypotonie und Ohnmacht im Stehen. Das Hauptsymptom der orthostatischen Hypotonie ist ein starker Blutdruckabfall, manchmal sogar ein Abfall auf Null, beim Wechsel von der horizontalen in die sitzende oder vertikale Position. Die klinischen Manifestationen können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. In leichten Fällen verspürt der Patient kurz nach dem Aufstehen Anzeichen einer präsynkopischen Erkrankung. Dieser Zustand, Lipothymie genannt, äußert sich in Übelkeit, Schwindel und einer Vorahnung von Bewusstlosigkeit. Der Patient klagt in der Regel über allgemeine Schwäche, Verdunkelung der Augen, Schwitzen, Tinnitus und Kopfgeräusche, unangenehme Empfindungen im Oberbauch, manchmal ein Gefühl des „Durchfallens“, „Wegrutschens“, „Leere im Kopf“ usw. Die Haut ist blass, manchmal wachsartig gefärbt, und es besteht eine kurzfristige Haltungsinstabilität. Die Dauer der Lipothymie beträgt 3–4 Sekunden.

In schwereren Fällen verstärken sich die aufgeführten Symptome und es können leichte psychosensorische Störungen auftreten. Orthostatische hämodynamische Störungen beschränken sich in leichten Fällen auf Manifestationen des lipothymen Zustands; in schwereren Fällen entwickelt sich nach dem lipothymen Stadium eine Ohnmacht. Die Dauer der Bewusstlosigkeit hängt von der Ursache ab. Bei einer neurogenen, reflektorischen Ohnmacht beträgt sie etwa 10 Sekunden. In schweren Fällen (z. B. beim Shy-Drager-Syndrom) kann sie mehrere zehn Sekunden andauern. Schwere orthostatische Durchblutungsstörungen können tödlich sein. Während der Bewusstlosigkeit treten diffuse Muskelhypotonie, erweiterte Pupillen und nach oben abgelenkte Augäpfel auf; mechanische Asphyxie ist durch Zurückfallen der Zunge möglich; der Puls ist fadenförmig, der arterielle Blutdruck sinkt.

Bei längerer Bewusstlosigkeit (mehr als 10 Sekunden) können Krämpfe auftreten (sogenannte Krampfanfälle). Die Krämpfe sind überwiegend tonischer Natur, können eine Intensität erreichen, die einen Opisthotonus erreicht, und werden von geballten Fäusten begleitet. Die Pupillen sind stark erweitert, die Sehnenreflexe sind unterdrückt, es kann zu Hypersalivation kommen, mit schwerer und tiefer Ohnmacht – Verlust von Urin, selten Stuhlgang, in extrem seltenen Fällen kann es zu Zungenbeißen kommen. Klonische Krämpfe sind selten, meist in Form von isolierten, einzelnen Zuckungen, die nie generalisiert werden. Nach Wiedererlangung des Bewusstseins klagen die Patienten über allgemeine Schwäche, Schwitzen, Kopfschmerzen oder Schweregefühl im Kopf, manchmal wird Schläfrigkeit festgestellt. Die Schwere dieser Phänomene hängt von der Tiefe und Dauer des Haltungsangriffs ab.

Um den Schweregrad orthostatischer Durchblutungsstörungen zu beurteilen, ist es neben den klinischen Manifestationen sinnvoll, zwei Indikatoren zu verwenden: den systolischen Blutdruck und die Häufigkeit des Ohnmachtsanfalls (oder der Lipothymie) nach Einnahme einer vertikalen Körperposition. In der Praxis ist die zweite Methode einfacher und zuverlässiger (aufgrund individueller Unterschiede im kritischen Blutdruckwert, bei dem eine Ohnmacht auftreten kann). So kann beim Shy-Drager-Syndrom die Zeitspanne vom Übergang des Patienten von der horizontalen in die vertikale Position bis zum Auftreten einer Ohnmacht auf wenige Minuten oder sogar auf eine Minute oder weniger verkürzt werden. Dieser Indikator wird vom Patienten stets ausreichend verstanden und charakterisiert den Schweregrad orthostatischer Durchblutungsstörungen recht genau. In der Dynamik spiegelt er auch die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung wider. In schweren Fällen kann eine Ohnmacht sogar im Sitzen auftreten. Bei weniger ausgeprägten orthostatischen Durchblutungsstörungen kann ein 30-minütiger Stehtest durchgeführt werden (z. B. bei neurogener Ohnmacht).

Die idiopathische orthostatische Hypotonie ist eine Erkrankung des Nervensystems unbekannter Ätiologie, deren Hauptmanifestation ein orthostatischer Blutdruckabfall ist. Der Verlauf der idiopathischen orthostatischen Hypotonie (oder Shy-Drager-Syndrom) ist stetig fortschreitend, die Prognose ist ungünstig.

Orthostatische Durchblutungsstörungen beim Shy-Drager-Syndrom schaffen Voraussetzungen für ischämische Schäden an inneren Organen und dem Gehirn. Dies erklärt anoxische Krämpfe während einer orthostatischen Synkope. Es ist auch bekannt, dass akute ischämische zerebrovaskuläre Unfälle eine häufige Todesursache beim Shy-Drager-Syndrom sind.

Orthostatische Veränderungen der Hämodynamik zwingen Patienten dazu, ihre Haltung oder ihren Gang an diese Störungen anzupassen: Bei fehlender zerebellärer und sensorischer Ataxie bewegen sich Patienten oft mit weiten, leicht seitlichen, schnellen Schritten auf leicht gebeugten Knien, mit nach vorne gebeugtem Körper und gesenktem Kopf (Skaterpose). Um die Zeit in aufrechter Position zu verlängern, spannen Patienten oft die Beinmuskulatur an, kreuzen sie usw., um den venösen Blutrückfluss zum Herzen zu erhöhen.

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Ursachen und Pathogenese der orthostatischen Hypotonie

Normalerweise kommt es beim Übergang von der Horizontalen in die Vertikale zu gravitativen Blutbewegungen bei gleichzeitiger automatischer Aktivierung von Kompensationsreaktionen des Herz-Kreislauf-Systems, die auf eine ausreichende Durchblutung des Gehirns abzielen. Bei unzureichenden Kompensationsreaktionen als Reaktion auf die Orthostase kommt es zu orthostatischen Durchblutungsstörungen.

Die Entstehung orthostatischer Durchblutungsstörungen kann sowohl durch eine Pathologie der zentralen Mechanismen, die orthostatische Reaktionen regulieren, als auch durch Störungen der ausführenden Glieder des Herz-Kreislauf-Systems (Herzfehler und andere Erkrankungen) verursacht werden.

In jedem Fall ist die unmittelbare Ursache des Bewusstseinsverlusts eine ischämische Anoxie. Folgende Mechanismen können dem zugrunde liegen:

1. Unzulänglichkeit des Myokards, ein ausreichendes Herzzeitvolumen bereitzustellen;
2. Herzrhythmusstörungen, die keine ausreichende Durchblutung des Gehirns gewährleisten (Herzflimmern, schwere Bradykardie oder Arrhythmie);
3. niedriger Blutdruck aufgrund aktiver peripherer Vasodilatation, was zu einer unzureichenden Durchblutung des Gehirns führt.

Bei orthostatischen Durchblutungsstörungen im Zusammenhang mit einer Erkrankung des autonomen Nervensystems wird am häufigsten einer der folgenden pathologischen Mechanismen beobachtet:

1. verminderter venöser Blutrückfluss zum Herzen, was zu einer Verringerung des Kreislaufvolumens führt;
2. Verletzung der kompensatorischen tonischen Reaktion der Gefäße, die die Stabilität des Blutdrucks in der Aorta gewährleistet;
3. Störung regionaler Mechanismen zur Umverteilung des reduzierten Kreislaufvolumens.

Eine bekannte pathogenetische Rolle kann auch eine unzureichende Erhöhung der Herzfrequenz als Reaktion auf Orthostase spielen (z. B. fixierter Herzrhythmus beim Shy-Drager-Syndrom oder Bradykardie beim Adams-Stokes-Morgagni-Syndrom).

Arterielle Hypertonie erhöht das Risiko einer zerebralen Ischämie bei schnellem Blutdruckabfall (die Schwelle für eine Ischämie sinkt, wodurch sich diese auch bei kurzfristigem Blutdruckabfall entwickeln kann).

Die idiopathische orthostatische Hypotonie, die erstmals 1925 von S. Strongradbury und C. Egglestone beschrieben wurde, beruht auf einem progressiven autonomen Versagen, das in diesem Fall mit einer Schädigung der präganglionären Neuronen der Seitenhörner des Rückenmarks einhergeht. Idiopathische orthostatische Hypotonie und das Shy-Drager-Syndrom werden von einigen Autoren als Varianten einer einzigen Pathologie betrachtet; beide Begriffe werden oft synonym verwendet.

Die Entwicklung orthostatischer Durchblutungsstörungen ist mit einem Mangel an adrenergen Wirkungen auf das Herz-Kreislauf-System verbunden. Eine Abnahme des Tonus der sympathischen Innervation äußert sich auch in einer Unterfunktion der Schweißdrüsen (bis hin zur Entwicklung einer Anhidrose). Es ist bekannt, dass sich Anfälle von Bewusstlosigkeit bei diesen Patienten von anderen Ohnmachtsanfällen durch das Vorhandensein von Hypo- und Anhidrose sowie das Fehlen einer vagalen Reaktion auf die Verlangsamung der Herzfrequenz unterscheiden. Die sympathische Denervierung geht mit der Entwicklung einer Überempfindlichkeit von Alpha-Adrenoblockern der Blutgefäße gegenüber Noradrenalin einher. In dieser Hinsicht ist selbst eine langsame intravenöse Verabreichung von Noradrenalin an solche Patienten mit der Entwicklung schwerer hypertensiver Reaktionen behaftet.

Die Ätiologie der idiopathischen orthostatischen Hypotonie und des Shy-Drager-Syndroms ist unbekannt. Morphologisches Substrat sind degenerative Veränderungen der Hirnstrukturen im Zusammenhang mit den segmentalen und hirnstammbezogenen vegetativen (adrenergen) und motorischen Systemen (Substantia nigra, Globus pallidus, Seitenhörner des Rückenmarks, autonome Ganglien usw.). Abhängig von der Prävalenz des pathologischen Prozesses im Gehirn können sich begleitende neurologische Syndrome entwickeln (Parkinsonismus, seltener Kleinhirnsyndrom, Amyotrophie, Myoklonus und andere optionale Symptome). Derzeit wird vorgeschlagen, das Shy-Drager-Syndrom zusammen mit der olivo-ponto-zerebellären und striatonigralen Degeneration in die Gruppe der präsenilen progressiven Multisystemdegenerationen (Atrophien) des Gehirns (Multisystematrophie) einzuordnen. Letzterer Begriff gewinnt in der ausländischen Literatur allmählich an Popularität.

Diagnose der orthostatischen Hypotonie

Treten orthostatische Durchblutungsstörungen mit Anfällen von Bewusstlosigkeit auf, steht der Neurologe vor der Aufgabe, eine Differentialdiagnose mit einem breiten Spektrum von Syndromen und Erkrankungen durchzuführen, die von paroxysmalen Bewusstseinsstörungen begleitet werden. Die dringendste Aufgabe besteht darin, paroxysmale Bewusstseinsstörungen (und paroxysmale Zustände im Allgemeinen) epileptischer und nicht-epileptischer Natur zu unterscheiden. Das Vorhandensein von Anfällen im Bild eines Paroxysmus erleichtert die Differentialdiagnose nicht, da Anfälle 15-20 Sekunden nach einer Abnahme des effektiven zerebralen Blutflusses auftreten können, unabhängig von ihrem pathogenetischen Mechanismus. Der entscheidende Faktor bei der Diagnose orthostatischer Durchblutungsstörungen ist die Feststellung des orthostatischen Faktors in ihrer Entstehung. Unverträglichkeit gegenüber längerem Stehen (Warteschlangen, Warten auf Transport usw.), plötzliches Aufstehen, allmähliche Entwicklung eines Anfalls mit Anzeichen einer Lipothymie, schwere arterielle Hypotonie mit Blässe, schwacher Puls – all diese Momente sind typisch für eine Ohnmacht und lassen sich in der Anamnese leicht identifizieren.

Ohnmachtsanfälle sind in horizontaler Körperlage sehr selten und treten nie im Schlaf auf (sie können jedoch nachts beim Aufstehen auftreten). Orthostatische Hypotonie lässt sich leicht auf einem Drehtisch (passive Veränderung der Körperlage) feststellen. Nachdem der Patient einige Minuten in horizontaler Position gelegen hat, wird er in eine vertikale Position gedreht. Innerhalb kurzer Zeit sinkt der Blutdruck, die Herzfrequenz steigt nicht ausreichend (oder überhaupt nicht) an, und der Patient kann ohnmächtig werden. Es wird immer empfohlen, die Ergebnisse diagnostischer orthostatischer Tests mit anderen klinischen Daten zu vergleichen.

Eine orthostatische Hypotonie liegt vor, wenn der systolische Blutdruck beim Übergang von der horizontalen in die vertikale Position um mindestens 30 mmHg abfällt.

Um die Ursache der Ohnmacht zu klären, ist eine kardiologische Untersuchung erforderlich, um die kardiogene Natur der Synkope auszuschließen. Der Attner-Test sowie Techniken wie die Kompression des Karotissinus, der Valsalva-Test und 30-minütige Stehtests mit periodischer Messung von Blutdruck und Herzfrequenz haben einen gewissen diagnostischen Wert.

Eine gründliche EEG-Untersuchung ist notwendig, um den epileptischen Charakter des Anfalls auszuschließen. Der Nachweis unspezifischer Veränderungen im EEG in der interiktalen Phase oder eine Senkung der Anfallsschwelle sind jedoch keine ausreichende Grundlage für die Diagnose einer Epilepsie. Nur das Vorhandensein klassischer epileptischer Phänomene im EEG zum Zeitpunkt des Anfalls (z. B. des Peak-Wave-Komplexes) ermöglicht die Diagnose einer Epilepsie. Letztere kann durch vorläufigen Schlafentzug oder eine polygraphische Schlafstudie identifiziert werden. Es ist auch zu bedenken, dass Epilepsie bei nicht-konvulsiven epileptischen Anfällen auftreten kann. Ein Hyperventilationstest kann sowohl eine einfache (neurogene) Ohnmacht als auch einen epileptischen Anfall auslösen. Der Valsalva-Test ist am aussagekräftigsten bei Patienten mit Ohnmachtsanfällen beim Wasserlassen, Stuhlgang, Bettolepsie (Husten-Ohnmachtsanfall, manchmal begleitet von Krämpfen) und anderen Zuständen, die mit einem kurzfristigen Anstieg des intrathorakalen Drucks einhergehen.

Eine Abnahme der Pulsfrequenz um mehr als 10–12 Schläge pro Minute während des Danini-Aschner-Tests weist auf eine erhöhte Reaktivität des Vagusnervs hin (am häufigsten bei Patienten mit neurogener Synkope).

Die Karotissinusmassage hilft, eine Karotissinusüberempfindlichkeit (GCS-Syndrom) zu erkennen. Diese Patienten haben in der Vergangenheit eine schlechte Verträglichkeit gegenüber engen Kragen und Krawatten. Die Kompression des Karotissinusbereichs durch die Hand des Arztes kann bei diesen Personen zu Lipothymie oder Ohnmacht mit Blutdruckabfall und anderen vegetativen Symptomen führen.

Die idiopathische orthostatische Hypotonie kann, wie oben erwähnt, mit bestimmten neurologischen Symptomen einhergehen (Parkinsonismus, Shy-Drager-Syndrom). In jedem Fall handelt es sich um eine generalisierte Schädigung des sympathischen Nervensystems. Orthostatische Durchblutungsstörungen spielen dabei eine zentrale Rolle. Die Symptome sind in den Morgenstunden sowie nach dem Essen stärker ausgeprägt. Eine Verschlechterung tritt bei Hitze und körperlicher Anstrengung sowie in allen Situationen auf, die eine unerwünschte Umverteilung des Blutvolumens verursachen.

Orthostatische Hypotonie ist das Hauptsymptom einer primären peripheren autonomen Insuffizienz. Sekundär kann sie bei Amyloidose, Alkoholismus, Diabetes mellitus, Guillain-Barré-Syndrom, chronischer Niereninsuffizienz, Porphyrie, Bronchialkarzinom, Lepra und anderen Erkrankungen beobachtet werden.

Ein Mangel an adrenergen Einflüssen und folglich klinische Manifestationen einer orthostatischen Hypotonie sind im Bild der Addison-Krankheit in einigen Fällen der Verwendung pharmakologischer Mittel (Ganglienblocker, blutdrucksenkende Medikamente, Dopaminmimetika wie Nacom, Madopar, Parlodel usw.) möglich.

Orthostatische Durchblutungsstörungen treten auch bei organischen Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße auf. So kann eine Synkope eine häufige Manifestation eines behinderten Aortenflusses mit Aortenstenose, ventrikulärer Arrhythmie, Tachykardie, Flimmern usw. sein. Fast jeder Patient mit signifikanter Aortenstenose hat ein systolisches Herzgeräusch und ein „Katzenschnurren“ (im Stehen oder in „Ihrer“ Position leichter zu hören).

Eine Sympathektomie kann zu einem unzureichenden venösen Rückfluss und infolgedessen zu orthostatischen Kreislaufstörungen führen. Der gleiche Mechanismus der Entwicklung einer orthostatischen Hypotonie tritt bei der Anwendung von Ganglienblockern, einigen Tranquilizern, Antidepressiva und Antiadrenergika auf. Einige Erkrankungen, die mit einer Verringerung des Blutvolumens einhergehen (Anämie, akuter Blutverlust, Hypoproteinämie und niedriges Plasmavolumen, Dehydratation), begünstigen eine Synkope. Bei Patienten mit vermutetem oder tatsächlichem Blutvolumendefizit ist eine ungewöhnliche Tachykardie beim Aufsetzen im Bett von großem diagnostischen Wert. Die Wahrscheinlichkeit einer orthostatischen Hypotonie und einer Synkope mit Blutverlust hängt von der Menge und Geschwindigkeit des verlorenen Blutverlusts, von der Angst des Patienten und dem Zustand des Herz-Kreislauf-Systems ab. Bei professionellen Spendern, die keine Angst vor Venenpunktion und Blutverlust haben, entwickelt sich eine Synkope nur, wenn innerhalb von 6 bis 13 Minuten 15 bis 20 % des Volumens entnommen werden. Viel häufiger ist eine Synkope die Folge von Schmerzen oder Angst vor Blutverlust. Eine seltenere Ursache für Synkopen ist eine mechanische Obstruktion des venösen Rückflusses bei Schwangeren, wenn der gedehnte Uterus die untere Hohlvene im Liegen der Patientin komprimieren kann. Eine Haltungskorrektur beseitigt in der Regel das Symptom. Synkopen wurden mit Bradykardie aufgrund eines verstärkten Vagusreflexes beschrieben. In diesem Fall treten Herzstillstand und Bewusstlosigkeit auf, ohne dass eine Herzerkrankung vorliegt. Es wird angenommen, dass Reize, die eine solche vegetative Reaktion auslösen können, von verschiedenen Organen ausgehen können, deren afferente Innervation vagal, trigeminal, glossopharyngeal oder spinal sein kann. Synkopen aufgrund übertriebener Vagusreflexe können bei Druck auf die Augäpfel, einer Erweiterung der Speiseröhre (z. B. beim Schlucken einer Limonade), einem aufgeblähten Rektum oder einer aufgeblähten Vagina auftreten. Viszerale Schmerzen sind wahrscheinlich ein häufiger Faktor. Atropin kann die Auswirkungen übertriebener Vagusreflexe wirksam verhindern.

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Behandlung der orthostatischen Hypotonie

Während neurogene Synkopen mit Psychopharmaka, vegetotropen und allgemein tonisierenden Medikamenten (Tranquilizer, Antidepressiva, Anticholinergika, Mutterkornpräparate, Stimulanzien, Antihistaminika etc.) erfolgreich behandelt werden können, stellt die Behandlung der idiopathischen orthostatischen Hypotonie für den Arzt immer eine eher schwierige Aufgabe dar.

Die Behandlung der orthostatischen Hypotonie basiert auf zwei Prinzipien. Zum einen wird das Volumen, das Blut in aufrechter Position einnehmen kann, begrenzt, zum anderen wird die Blutmasse, die dieses Volumen füllt, erhöht. In der Regel wird eine komplexe Behandlung angewendet. Medikamente, die die endogene Aktivität des sympathischen Nervensystems steigern und eine Vasokonstriktion verursachen können (Alpha-Adrenozeptor-Agonisten), sind indiziert. Ihre Anwendung birgt jedoch das Risiko einer arteriellen Hypertonie und anderer Komplikationen. Solche Medikamente werden mit Vorsicht verschrieben (z. B. Ephedrin), während manche Patienten durch die Kombination dieser Medikamente mit MAO-Hemmern (z. B. Nialamid in normaler Dosierung) oder Dihydroergotamin Linderung erfahren. Der Betablocker Pindolol (Visken) ist indiziert, da er eine positive Wirkung auf den Herzmuskel hat. Auch Obzidan wird eingesetzt (zur Vorbeugung einer peripheren Vasodilatation). Nerucal und Indomethacin haben die gleiche Wirkung. Eine salzreiche Ernährung ist indiziert. Es werden salzbindende Medikamente (synthetische fluorierte Kortikosteroide), Koffein, Yohimbin und Tyraminderivate verabreicht. Ein positives Ergebnis wurde durch die Implantation eines Herzschrittmachers beschrieben, der die Herzfrequenz auf 100 Schläge pro Minute einstellt. Enge Bandagen der unteren Extremitäten, des Beckengürtels und des Bauches sowie spezielle aufblasbare Anzüge werden ebenfalls verwendet. Schwimmen hat eine positive Wirkung. Es wird empfohlen, eine vollwertige 4-Mahlzeiten-Diät einzuhalten. Einige Formen orthostatischer Hypotonie (z. B. verursacht durch Dopaminmimetika) können im Ausland erfolgreich durch den peripheren Dopaminrezeptorblocker Domperidon verhindert werden. Es gibt auch Berichte über eine positive Wirkung einer Kombination aus Mineralokortikoiden (DOXA), Sympathomimetika, L-Dopa und Monoaminoxidase-Hemmern. Einem Patienten mit orthostatischer Hypotonie wird empfohlen, mit leicht erhöhtem Kopf (um 5-20 Grad) zu schlafen, was dazu beiträgt, den Bluthochdruck in Rückenlage sowie die nächtliche Diurese zu reduzieren. Da bei Patienten mit Shy-Drager-Syndrom während des Rauchens wiederholt eine zuverlässige Zunahme neurologischer Symptome beschrieben wurde, sollte diesen Patienten dringend geraten werden, mit dem Rauchen aufzuhören.