Pathologische Vorwärtsneigung des Rumpfes

Eine pathologische Vorwärtsbeugung des Rumpfes (Kamptokormie im weiteren Sinne) kann dauerhaft, periodisch, paroxysmal oder rhythmisch („Verbeugungen“) auftreten. Sie kann Schmerzen und Haltungsinstabilität verursachen, Dysbasie verursachen oder verschlimmern und zu Stürzen führen. Die nosologische Zugehörigkeit dieses Haltungssyndroms ist manchmal sehr schwierig zu bestimmen, insbesondere wenn es die einzige oder hauptsächliche Manifestation der Erkrankung ist. Eine Vorwärtsbeugung des Rumpfes ist immer ein Symptom und keine Erkrankung. Daher ist die Identifizierung anderer Symptome, vor deren Hintergrund die Vorwärtsbeugung des Rumpfes auftrat, oft der Schlüssel zur Diagnose. Manchmal wird die Situation dadurch kompliziert, dass sich dieses Phänomen vor dem Hintergrund nicht einer, sondern zweier (oder mehrerer) neurologischer Erkrankungen entwickelt. Für die Diagnose ist es wichtig, zwischen einer dauerhaften (und fortschreitenden) Vorwärtsbeugung des Rumpfes und einer vorübergehend-episodischen Beugung zu unterscheiden.

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I. Konstante und fortschreitende Vorwärtsbeugung des Rumpfes

A. Erkrankungen der Wirbelsäule und der großen Gelenke.

B. Haltungsstörungen im Spätstadium der Parkinson-Krankheit und des Parkinsonismus.

C. Fortschreitende Schwäche der Rumpfstreckermuskulatur:

1. Myopathie.
2. Amyotrophe Lateralsklerose.
3. Progressive spinale Amyotrophie.
4. Dermatomyositis und Poliomyositis.
5. Glykogenose, Typ 2.
6. Carnitinmangel.

D. Tilted-Spine-Syndrom bei älteren Menschen.

II. Vorübergehende episodische und wiederholte Vorwärtsbeugung des Rumpfes

A. Krampf der Rumpfbeugemuskulatur:

1. Axiale Dystonie.
2. Paroxysmale Dystonie.
3. Myoklonus der axialen Rumpfmuskulatur.
4. Epilepsie.
5. Neuroleptisches Syndrom.

B. Vorwärtsbeugung des Rumpfes im Bild psychischer (psychogener und endogener) Erkrankungen:

1. Psychogene Kamptokorzämie.
2. Periodisches Beugen im Bild von Konversions- oder Zwangsstörungen.
3. Stereotypen bei psychischen Erkrankungen.
4. Depression bei endogenen psychischen Erkrankungen.

C. Vorwärtsbeugen des Oberkörpers als kompensatorische (willkürliche) Reaktion auf die Gefahr eines Sturzes:

1. Vorübergehende Schwäche in den Beinen mit vorübergehender Durchblutungsstörung der Wirbelsäule.
2. Lipothymische Zustände im Zusammenhang mit orthostatischen Durchblutungsstörungen, einschließlich fortschreitender autonomer Insuffizienz (Gehen in der „Skater“-Pose).

I. Konstante und fortschreitende Vorwärtsbeugung des Rumpfes

A. Erkrankungen der Wirbelsäule und der großen Gelenke

Erkrankungen der Wirbelsäule und der großen Gelenke gehen in der Regel mit Schmerzen einher und (oder) bilden eine mechanische Ursache für die Rumpfneigung. Es kommt zu einem Wirbelsyndrom. (Pathologische Kyphose und Skelettdeformitäten bei Spondylitis, ankylosierender Spondylitis, Verletzungen, Tumoren und angeborenen Erkrankungen der Wirbelsäule, Coxarthrose, rheumatoider Arthritis, reflektorischen Muskeltonussyndromen).

Die Diagnose wird durch neuroorthopädische, radiologische oder bildgebende Untersuchungen bestätigt.

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B. Haltungsstörungen in späten Stadien der Parkinson-Krankheit und des Parkinsonismus

Stehen und Gehen in „Beugehaltung“, beschleunigter Schritt mit Vorwärtsbeugung des Körpers im Rahmen weiterer Manifestationen des Parkinsonismus (Hypokinese, Ruhetremor, Muskelsteifheit, Haltungsstörungen). Eine Kombination beider oben genannten Ursachen (Gelenkerkrankungen und Parkinsonismus) ist möglich.

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C. Fortschreitende Schwäche der Streckmuskeln

Eine Myopathie der Beckengürtelmuskulatur und der paraspinalen Muskulatur wird hier eher bedingt erwähnt, da nicht der gesamte Oberkörper, sondern nur das Becken nach vorne geneigt ist. Das Becken des Patienten neigt sich aufgrund der Schwäche der Extensoren nach vorne, und der Patient neigt sich, um eine aufrechte Haltung beizubehalten, nach hinten, wodurch eine Hyperlordose entsteht. Tatsächlich ist der Oberkörper ständig nach hinten geneigt (Hyperextension). Ohne eine solche Kompensation wäre der Oberkörper ständig nach vorne geneigt.

Andere Erkrankungen, die mit einer Schwäche der Rumpfstreckermuskulatur einhergehen, wie z. B. amyotrophe Lateralsklerose (proximale Formen oder seltener Krankheitsbeginn mit Schwäche der Rückenstreckermuskulatur); progressive spinale Amyotrophie; Dermatomyositis; Glykogenose (Typ 2, Morbus Pompe); Carnitinmangel – gehen aus den gleichen Gründen selten mit einer ständigen Vorwärtsbeugung des Rumpfes einher. Die Patienten haben Schwierigkeiten, den Rumpf aufzurichten (z. B. nach dem Bücken, um etwas aufzuheben) und helfen sich mit „myopathischen Techniken“.

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D. Tilted Spine Syndrom bei älteren Menschen

Dieses Syndrom tritt nur beim Stehen und Gehen bei Menschen über 60 Jahren auf („Strong-Spine-Syndrom“). Das Syndrom ist vom Wirbelsyndrom (Kyphose) abzugrenzen, eine passive Rumpfextension ist bei diesen Patienten jedoch normal. Manche Patienten verspüren Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, die jedoch vorübergehend sind und meist spontan mit fortschreitender Erkrankung verschwinden. Die CT der paraspinalen Muskulatur zeigt eine Hypodensität (verminderte Muskeldichte). Gelegentlich ist ein leichter Anstieg der CPK möglich. Das EMG zeigt unspezifische, schwache Anzeichen einer Myopathie (nicht bei allen Patienten). Die Erkrankung schreitet langsam fort. Ihr Wesen und ihre nosologische Unabhängigkeit sind noch nicht vollständig geklärt.

II. Vorübergehende episodische und wiederholte Vorwärtsbeugung des Rumpfes

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A. Krampf der Rumpfbeugemuskulatur

Eine axiale Dystonie (Torsionskrampf) manifestiert sich manchmal als anhaltender Haltungsdefekt (Torsoflexion) – dystonische Kamptokormie. Dieses dystonische Syndrom bereitet oft große Schwierigkeiten bei der diagnostischen Interpretation. Dabei ist es wichtig, die für die Dystonie charakteristische Symptomdynamik zu ermitteln (Abhängigkeit des Torsionskrampfes von Veränderungen der Körperhaltung, Tageszeit, Ruhe – Aktivität, Alkoholeinfluss, korrigierenden Gesten, paradoxer Kinesie) und andere mögliche Ursachen der Haltungsstörung auszuschließen.

Rumpfneigungen („Beugungen“) im Bild paroxysmaler Dystonie-Anfälle. Paroxysmale Dystonien (kinesiogene und nicht-kinesiogene) manifestieren sich äußerst selten in dieser Anfallsform, und wenn, dann immer im Kontext anderer, recht typischer Manifestationen (kurze, meist bewegungsbedingte, dystonische Haltungen der Gliedmaßen, nicht begleitet von Bewusstseinsstörungen bei normalem EEG).

Myoklonien der Rumpfbeugemuskulatur haben ein syndromales Erscheinungsbild, das kaum mit anderen Syndromen zu verwechseln ist. Es handelt sich um kurze, schnelle, ruckartige Beugebewegungen des Rumpfes, meist mit geringer Amplitude und stereotyp. Visuell sind manchmal kurze Kontraktionen der Bauchmuskulatur sichtbar, synchron mit Beugebewegungen der oberen Rumpfhälfte. Eine vollständige Beugung kann sich hier nicht entwickeln, sie ist nur angedeutet. Die Ursache des Myoklonus und seine Natur müssen im Einzelfall abgeklärt werden (spinale Myoklonien, Schreckreaktionen etc.). Ein epileptischer Myoklonus muss ausgeschlossen werden.

Epilepsie (infantile Spasmen, einige Anfälle bei ergänzender Epilepsie) manifestiert sich manchmal durch schnelle Beugebewegungen oder langsamere Haltungsphänomene (einschließlich Beugebewegungen). Ständige Suche nach anderen klinischen und EEG-Anzeichen einer Epilepsie ist erforderlich (anhaltende und tiefe Hyperventilation, nächtlicher Schlafentzug, polygrafische Aufzeichnung des nächtlichen Schlafs, Videoaufzeichnung von Anfällen).

„Pseudosalam-Krämpfe“ im Bild der akuten dystonen Reaktionen (Neuroleptisches Syndrom) entwickeln sich akut als Reaktion auf die Gabe eines Neuroleptikums und werden meist von anderen dystonen Phänomenen begleitet (okulogyrische Krisen, Blepharospasmus, Kieferklemme, Zungenprotrusion, dystonische Krämpfe in den Gliedmaßen usw., die durch Anticholinergika gelindert werden oder spontan aufhören, wenn das Neuroleptikum abgesetzt wird).

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B. Vorwärtsbeugung des Rumpfes im Bild psychischer (psychogener und endogener) Störungen

Die psychogene Kamptokormie ist durch eine typische Haltung in Form eines rechtwinklig nach vorne gebeugten Körpers mit frei hängenden Armen gekennzeichnet („anthropoide Haltung“) und wird am häufigsten im Bild der polysyndromalen Hysterie (multiple Bewegungsstörungen, sensorische, autonome und emotional-persönliche Störungen) beobachtet.

Periodisches Beugen im Rahmen von Konversions- oder Zwangsstörungen ist eine Art von Kamptokormie, die durch paroxysmale Erscheinungen gekennzeichnet ist und normalerweise in Form von lebhaften demonstrativen Erscheinungen beobachtet wird, die an einen Pseudoanfall erinnern.

Stereotype bei psychischen Erkrankungen können vielfältige Formen annehmen, beispielsweise in elementaren, sinnlosen Bewegungen, einschließlich stereotyp wiederholter Rumpfneigungen. Stereotype können auch neuroleptischen Ursprungs sein („tardive Stereotype“).

Schwere Depressionen bei endogenen psychischen Erkrankungen sind durch verminderte Leistungsfähigkeit, Hypomimie, psychomotorische Retardierung und eine gekrümmte Haltung im Zusammenhang mit anderen emotionalen, kognitiven und verhaltensbezogenen Manifestationen psychischer Erkrankungen gekennzeichnet. Hier handelt es sich nicht um eine ausgeprägte Beugung des Rumpfes, sondern um eine gekrümmte (gebeugte) „gesenkte“ Haltung. Eine Kamptokormie als solche liegt hier nicht vor.

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C. Vorwärtsbeugen des Rumpfes als kompensatorische (willkürliche) Reaktion auf die Gefahr eines Sturzes

Eine vorübergehende Schwäche der Beine mit spinaler Durchblutungsstörung kann mit einer Beugung nicht nur der Beine, sondern auch des Rumpfes einhergehen und ist Teil des Bildes der „myeloischen Claudicatio intermittens“ (vorübergehende Schwäche der Beine, oft hervorgerufen durch Gehen, mit einem Gefühl von Schwere und Taubheit), meist vor dem Hintergrund einer systemischen Gefäßerkrankung. Das Beugen des Rumpfes ist hier ein Reflex oder eine willkürliche Reaktion, die darauf abzielt, das Gleichgewicht und die Stabilität des Körpers zu erhalten und Sturzverletzungen vorzubeugen.

Lipothymic Bedingungen im Bild der orthostatischen Durchblutungsstörungen, vor allem mit progressiven autonomen Versagen, können durch anhaltende arterielle Hypotonie mit ständigem Schwindel und eine reale Gefahr der Haltung Synkope begleitet werden. Das Vorhandensein von pyramidalen, extrapyramidalen und Kleinhirn Zeichen (zum Beispiel im Bild des Shy-Drager-Syndrom) erhöht die Haltungsinstabilität und kann zu einer charakteristischen Dysbasie in der "Skater-Pose" (Neigung des Kopfes und Körpers nach vorne; Gehen mit breiten, leicht zur Seite, Schritte) führen.

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