Periarteritis nodosa

Eine seltene Erkrankung – die Periarteriitis nodosa – geht mit einer Schädigung der Arterien mittleren und kleinen Kalibers einher. In den Gefäßwänden kommt es zu Bindegewebsdeformationen, entzündlichen Infiltrationen und sklerotischen Veränderungen, die zur Entstehung klar abgegrenzter Aneurysmen führen. [ 1 ]

Andere Namen für die Krankheit: Polyarteriitis, nekrotische Arteriitis, Panarteriitis.

Epidemiologie

Die noduläre Periarteriitis ist eine systemische Erkrankung, eine nekrotisierende Vaskulitis, die mittlere und kleine arterielle Gefäße des Muskeltyps schädigt. Am häufigsten breitet sich die Krankheit auf Haut, Nieren, Muskeln, Gelenke, das periphere Nervensystem, den Verdauungstrakt und andere Organe aus, seltener auf die Lunge. Die Pathologie manifestiert sich in der Regel zunächst mit allgemeinen Symptomen (Fieber, allgemeine Verschlechterung des Gesundheitszustands), später treten spezifischere Symptome auf.

Die gängigsten Methoden zur Diagnose der Krankheit sind Biopsie und Arteriographie.

Die am besten geeigneten Medikamente zur Behandlung sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva.

Die Inzidenz der Periarteriitis nodosa beträgt zwei bis dreißig Fälle pro 1 Million Patienten.

Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei 45–60 Jahren. Männer sind häufiger betroffen (6:1). Bei Frauen verläuft die Erkrankung häufig nach dem asthmatischen Typ mit der Entwicklung von Asthma bronchiale und Hypereosinophilie.

Bei etwa 20 % der diagnostizierten Fälle einer Periarteriitis nodosa wird eine Hepatitis (B oder C) diagnostiziert. [ 2 ], [ 3 ]

Ursachen Periarteriitis nodosa

Eine eindeutige Ursache für die Entstehung einer nodulären Periarteriitis konnten Wissenschaftler bislang nicht finden. Als Hauptauslöser der Erkrankung gelten jedoch:

• Reaktion auf die Einnahme von Medikamenten;
• Persistenz einer Virusinfektion (Hepatitis B).

Experten haben eine recht beeindruckende Liste von Medikamenten zusammengestellt, die an der Entstehung einer nodulären Periarteriitis beteiligt sind. Zu diesen Medikamenten gehören:

• Beta-Lactam-Antibiotika;
• Makrolid-Medikamente;
• Sulfonamid-Medikamente;
• Chinolone;
• antivirale Mittel;
• Seren und Impfstoffe;
• selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (Fluoxetin);
• Antiepileptika (Phenytoin);
• Levodopa und Carbidopa;
• Thiazide und Schleifendiuretika;
• Hydralazin, Propylthiouracil, Minocyclin usw.

Jeder dritte bis vierte Patient mit Periarteriitis nodosa wies das Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg) oder damit verbundene Immunkomplexe auf. Auch andere Hepatitis-B-Antigene (HBeAg) und Antikörper gegen das HBcAg-Antigen, die während der Virusreplikation gebildet werden, wurden nachgewiesen. Bemerkenswert ist, dass die Inzidenz der Periarteriitis nodosa in Frankreich in den letzten Jahrzehnten aufgrund der weit verbreiteten Impfung gegen Hepatitis B deutlich zurückgegangen ist.

Außerdem wird bei etwa einem von zehn Patienten das Hepatitis-C-Virus nachgewiesen, wobei die genauen Zusammenhänge von Wissenschaftlern noch nicht bewiesen wurden. Auch andere Virusinfektionen stehen unter Verdacht: das humane Immundefizienzvirus, das Zytomegalievirus, Röteln- und Epstein-Barr-Viren, das T-lymphotrope Virus Typ I, das Parvovirus B-19 usw.

Es gibt allen Grund zur Annahme, dass Impfungen gegen Hepatitis B und Grippe an der Entstehung einer Periarteriitis nodosa beteiligt sind.

Ein weiterer vermuteter Faktor ist die genetische Veranlagung, die ebenfalls noch nachgewiesen und weiter untersucht werden muss. [ 4 ]

Risikofaktoren

Die noduläre Periarteriitis ist eine wenig erforschte Erkrankung, wird aber von Fachleuten bereits als polyätiologisch eingestuft, da viele Ursachen und Faktoren an ihrer Entstehung beteiligt sein können. Häufig findet sich ein Zusammenhang mit fokalen Infektionen: Streptokokken, Staphylokokken, Mykobakterien, Pilzen, Viren usw. Eine bedeutende Rolle spielt die Überempfindlichkeit des Menschen gegenüber bestimmten Medikamenten – beispielsweise Antibiotika und Sulfonamiden. In vielen Fällen lässt sich der ätiologische Faktor jedoch selbst bei sorgfältiger Diagnostik nicht identifizieren.

Hier sind die Risikofaktoren, die Ärzten heute bekannt sind:

• Altersgruppe über 45 Jahre sowie Kinder von 0 bis 7 Jahren (genetischer Faktor);
• plötzliche Temperaturänderungen, Unterkühlung;
• übermäßige Einwirkung von ultravioletter Strahlung, übermäßiges Bräunen;
• übermäßiger körperlicher und geistiger Stress;
• jegliche schädigende Auswirkungen, einschließlich Verletzungen oder chirurgischer Eingriffe;
• Hepatitis und andere Lebererkrankungen;
• Stoffwechselstörungen, Diabetes mellitus;
• Hypertonie;
• Einführung von Impfstoffen und Persistenz von HbsAg im Blutserum.

Pathogenese

Die Pathogenese des Auftretens einer nodulären Periarteriitis besteht in der Bildung einer hyperallergischen Reaktion des Körpers auf den Einfluss ätiologischer Faktoren, in der Entwicklung einer Autoimmunreaktion vom Antigen-Antikörper-Typ (insbesondere auf die Wände von Blutgefäßen) und in der Bildung von Immunkomplexen.

Da Endothelzellen mit Rezeptoren für das Fc-Fragment von IgG mit der ersten Komplementfraktion Clq ausgestattet sind, werden die Mechanismen der Interaktion zwischen Immunkomplexen und Gefäßwänden erleichtert. Es kommt zur Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden, was die Entwicklung eines immunologischen Entzündungsprozesses zur Folge hat.

Die gebildeten Immunkomplexe stimulieren das Komplement, was zu einer Schädigung der Wände und zur Bildung chemotaktischer Komponenten führt, die Neutrophile in den geschädigten Bereich locken. [ 5 ]

Neutrophile erfüllen eine phagozytäre Funktion in Bezug auf Immunkomplexe, gleichzeitig werden jedoch lysosomale proteolytische Enzyme freigesetzt, die die Wände der Blutgefäße schädigen. Darüber hinaus „kleben“ Neutrophile am Endothel und setzen in Gegenwart von Komplement aktive Sauerstoffradikale frei, die Gefäßschäden hervorrufen. Gleichzeitig wird die endotheliale Freisetzung von Faktoren verstärkt, die eine erhöhte Blutgerinnung und Thrombusbildung in den betroffenen Gefäßen begünstigen.

Symptome Periarteriitis nodosa

Die noduläre Periarteriitis äußert sich durch allgemeine, unspezifische Symptome: Der Betroffene hat ständig erhöhte Temperatur, verliert zunehmend an Gewicht und leidet unter Schmerzen in Muskeln und Gelenken.

Ein Temperaturanstieg in Form von anhaltendem Fieber ist in 98-100 % der Fälle typisch: Der Temperaturverlauf ist unregelmäßig, eine Antibiotikatherapie reagiert nicht, eine Kortikosteroidtherapie ist jedoch wirksam. Vor dem Hintergrund der Entwicklung einer Multiorganpathologie kann sich die Temperatur anschließend normalisieren.

Pathognomisch ist die Abmagerung der Patienten. Bei manchen Patienten verringert sich das Gewicht innerhalb weniger Monate um 35–40 kg. Der Grad der Abmagerung übersteigt den bei onkopathologischen Erkrankungen.

Muskel- und Gelenkschmerzen sind besonders charakteristisch für das Anfangsstadium der Periarteriitis nodosa. Am häufigsten sind große Gelenke und die Wadenmuskulatur betroffen. [ 6 ]

Polyorganische Pathologien werden in verschiedene Typen unterteilt, die die Symptome der Krankheit bestimmen:

• Sind die Nierengefäße betroffen (und dies ist bei den meisten Patienten der Fall), steigt der Blutdruck. Die Hypertonie ist anhaltend und stabil und verursacht eine schwere Retinopathie. Ein Verlust der Sehfunktion ist möglich. Die Urinanalyse zeigt Proteinurie (bis zu 3 g/Tag), Mikro- oder Makrohämaturie. In einigen Fällen reißt das durch das Aneurysma erweiterte Gefäß und es kommt zu einer perirenalen Blutung. Nierenversagen entwickelt sich in den ersten drei Krankheitsjahren.
• Bei einer Schädigung der Bauchgefäße treten bereits im Frühstadium einer nodulären Periarteriitis Symptome auf. Die Hauptsymptome sind diffuse Bauchschmerzen, die anhaltend und fortschreitend auftreten. Dyspeptische Störungen werden beobachtet: bis zu zehnmal täglich blutiger Durchfall, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen. Bei einer ulzerativen Perforation entwickeln sich Anzeichen einer akuten Peritonitis. Es besteht das Risiko von Magen-Darm-Blutungen.
• Herzschmerzen sind bei einer Erkrankung der Herzkranzgefäße nicht typisch. Es kommt zu Herzinfarkten, meist kleinerer Herde. Die Kardiosklerose nimmt rasch zu, was das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Anzeichen einer Herzinsuffizienz mit sich bringt.
• Bei einer Erkrankung der Atemwege zeigen sich Bronchospasmen, Hypereosinophilie und eosinophile Infiltrate in der Lunge. Charakteristisch ist die Bildung einer vaskulären Lungenentzündung: Die Erkrankung geht mit Husten, geringem Auswurf und seltener Hämoptyse einher, was die Symptome einer unzureichenden Atemfunktion verstärkt. Die Röntgenaufnahme zeigt ein stark verstärktes Gefäßmuster vom Typ der kongestiven Lunge sowie eine Infiltration des Lungengewebes (vor allem im Wurzelbereich).
• Bei einer Beteiligung des peripheren Nervensystems kommt es zu asymmetrischer Poly- und Mononeuritis. Der Patient leidet unter starken Schmerzen, Taubheitsgefühlen und manchmal Muskelschwäche. Am häufigsten sind die Beine betroffen, seltener die Arme. Manche Patienten entwickeln eine Polymyeloradikuloneuritis sowie eine Parese der Füße und Hände. Häufig finden sich eigenartige Knötchen entlang der Gefäßstämme, Geschwüre und nekrotische Herde auf der Haut. Möglich sind Weichteilnekrosen und die Entwicklung gangränöser Komplikationen.

Erste Anzeichen

Das anfängliche klinische Bild der Periarteriitis nodosa äußert sich in Fieber, extremem Müdigkeitsgefühl, vermehrtem Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Abmagerung sowie Muskelschwäche (insbesondere in den Extremitäten). Viele Patienten entwickeln Muskelschmerzen, begleitet von einer fokalen ischämischen Myositis und Gelenkschmerzen. Die betroffenen Muskeln verlieren an Kraft, und es können sich entzündliche Prozesse in den Gelenken entwickeln. [ 7 ]

Die Schwere der ersten Anzeichen ist unterschiedlich und hängt maßgeblich davon ab, welches Organ oder Organsystem betroffen ist:

• Schäden am peripheren Nervensystem äußern sich in motorischen und sensorischen Störungen des Nervus ulnaris, des Nervus medianus und des Nervus peroneus; auch die Entwicklung einer distalen symmetrischen Polyneuropathie ist möglich;
• das zentrale Nervensystem reagiert auf Pathologien mit Kopfschmerzen; Schlaganfälle (ischämisch und hämorrhagisch) sind vor dem Hintergrund von Bluthochdruck seltener;
• Nierenschäden äußern sich in arterieller Hypertonie, einer Verringerung der täglichen Urinmenge, Urämie, allgemeinen Veränderungen des Harnsediments, dem Auftreten von Blut und Eiweiß im Urin ohne Zellzylinder, Schmerzen im unteren Rücken und in schweren Fällen Anzeichen eines Nierenversagens;
• der Verdauungstrakt macht sich mit Schmerzen in Leber und Bauch, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Malabsorptionssymptomen, Darmperforation und Bauchfellentzündung bemerkbar;
• Es können keine pathologischen Anzeichen seitens des Herzens vorliegen oder es können Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten.
• auf der Haut befinden sich ein retikulärer Livedo, gerötete, schmerzhafte Knötchen, ein Ausschlag in Form von Blasen oder Bläschen, nekrotische Bereiche und ulzerative Läsionen;
• Bei einer Orchitis sind die Geschlechtsorgane betroffen, die Hoden schmerzen.

Nierenschädigung bei Periarteritis nodosa

Bei mehr als 60 % der Patienten mit Periarteriitis nodosa sind die Nieren betroffen. In über 40 % der Fälle kommt es zu einem Nierenversagen.

Die Wahrscheinlichkeit, an Nierenerkrankungen zu erkranken, hängt vom Geschlecht und der Altersgruppe der Patienten, dem Vorhandensein von Erkrankungen der Skelettmuskulatur, des Herzklappensystems und des peripheren Nervensystems, der Art des Krankheitsverlaufs und der Phase der Erkrankung, dem Vorhandensein von viralem Hepatitis-Antigen und kardiovaskulären Werten ab.

Die Geschwindigkeit der Entwicklung einer Nephropathie wird direkt durch den Gehalt an C-reaktivem Protein und Rheumafaktor im Blut bestimmt.

Nierenerkrankungen bei Periarteriitis nodosa werden durch Stenose und das Auftreten von Mikroaneurysmen der Nierengefäße verursacht. Der Grad der pathologischen Veränderungen hängt vom Schweregrad der Erkrankungen des Nervensystems ab. Es ist wichtig zu verstehen, dass Nierenschäden die Überlebenschancen des Patienten drastisch reduzieren. Der Einfluss bestimmter Nierenfunktionsstörungen auf den Verlauf der Periarteriitis nodosa ist jedoch noch nicht ausreichend erforscht.

Der Entzündungsprozess breitet sich in der Regel auf die interlobären Arteriengefäße und seltener auf die Arteriolen aus. Vermutlich ist eine Glomerulonephritis nicht typisch für eine noduläre Periarteriitis und wird hauptsächlich vor dem Hintergrund einer mikroskopischen Angiitis beobachtet.

Eine schnelle Verschlechterung des Nierenversagens wird durch mehrere Infarkte in den Nieren verursacht. [ 8 ]

Herzinsuffizienz

Das Bild einer Herz-Kreislauf-Schädigung wird in jedem zweiten von zehn Fällen beobachtet. Die Pathologie äußert sich in hypertrophen Veränderungen im linken Ventrikel, erhöhter Herzfrequenz und Herzrhythmusstörungen. Eine Entzündung der Herzkranzgefäße bei nodulärer Periarteriitis kann das Auftreten von Angina pectoris und die Entwicklung eines Myokardinfarkts hervorrufen.

In makroskopischen Präparaten finden sich in mehr als 10 % der Fälle knotige Verdickungen vom Rosenkranztyp mit einem Durchmesser von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern (bis zu 5,5 cm bei Schädigung großer Gefäßstämme). Der Schnitt zeigt ein Aneurysma, oft mit thrombotischer Füllung. Die Histologie spielt die letzte diagnostische Rolle. Ein typisches Merkmal der nodulären Periarteriitis ist eine polymorphe Gefäßschädigung. Es wird eine Kombination verschiedener Arten von Bindegewebsdesorganisation beobachtet: [ 9 ]

• schleimige Schwellung, fibrinoide Veränderungen mit nachfolgender Sklerose;
• Verengung des Gefäßlumens (bis hin zur Obliteration), Bildung von Blutgerinnseln, Aneurysmen und in schweren Fällen – Ruptur von Blutgefäßen.

Gefäßveränderungen werden zu einem Auslöser für die Entwicklung von Nekrose, atrophischen und sklerotischen Prozessen sowie Blutungen. Einige Patienten leiden unter einer Venenentzündung.

Im Herzen zeigen sich eine Atrophie der epikardialen Fettschicht, eine braune Myokarddystrophie und bei Hypertonie eine linksventrikuläre Hypertrophie. Bei Koronarläsionen entwickeln sich fokale Myokardnekrose, Dystrophie und Atrophie der Muskelfasern. Myokardinfarkte sind relativ selten, hauptsächlich aufgrund der Bildung eines kollateralen Blutflusses. Thrombovaskulitis wird in den Koronararterienstämmen nachgewiesen. [ 10 ]

Hautmanifestationen der Periarteritis nodosa

Hautsymptome der Erkrankung treten bei jedem zweiten Patienten mit nodulärer Periarteriitis auf. Oft ist das Auftreten von Hautausschlägen das erste oder eines der ersten Anzeichen der Erkrankung. Folgende Symptome sind typisch:

• vesikulärer und bullöser Ausschlag;
• vaskuläre papulopetechiale Purpura;
• manchmal – das Auftreten von subkutanen knotigen Elementen.

Im Allgemeinen sind die Hautmanifestationen der Periarteriitis nodosa heterogen und vielfältig. Häufige Anzeichen können sein:

• der Ausschlag ist entzündlicher Natur;
• der Ausschlag ist symmetrisch;
• es besteht eine Neigung zu Schwellungen, nekrotischen Veränderungen und Blutungen;
• im Anfangsstadium ist der Ausschlag im Bereich der unteren Extremitäten lokalisiert;
• Es wird ein evolutionärer Polymorphismus festgestellt.
• Ein Zusammenhang kann mit bereits bestehenden Infektionen, Medikamenteneinnahme, Temperaturschwankungen, allergischen Prozessen, Autoimmunerkrankungen und Störungen der venösen Durchblutung festgestellt werden.

Hautläsionen können sehr unterschiedlich sein und reichen von Flecken, Knötchen und Purpura bis hin zu Nekrosen, Geschwüren und Erosionen.

Periarteriitis nodosa bei Kindern

Juvenile Polyarteriitis ist eine Form der nodulären Polyarteriitis, die hauptsächlich bei pädiatrischen Patienten auftritt. Diese Variante der Erkrankung ist durch eine hyperergische Komponente gekennzeichnet, meist sind periphere Gefäße geschädigt, es besteht ein erhebliches Risiko für die Entwicklung thromboangiotischer Komplikationen in Form von Trockengewebenekrose und gangränösen Prozessen. Viszerale Störungen sind relativ schwach und beeinflussen den Ausgang der Pathologie nicht, es besteht jedoch eine Tendenz zu einem längeren Verlauf mit periodischen Rückfällen.

Die klassische Form der juvenilen Polyarteriitis hat einen schweren Verlauf: Es werden Nierenschäden, Bluthochdruck, abdominale Ischämie, zerebrale Gefäßkrisen, Entzündungen der Herzkranzgefäße, pulmonale Vaskulitis und multiple Mononeuritis beobachtet.

Zu den Krankheitsursachen zählen vor allem allergische und infektiöse Faktoren. Die klassische Form der nodulären Periarteriitis ist mit der Virusinfektion Hepatitis B verbunden. Häufig tritt die Krankheit zusammen mit akuten respiratorischen Virusinfektionen, Mittelohrentzündung und Mandelentzündung auf, etwas seltener mit der Einführung von Impfstoffen oder medikamentöser Therapie. Auch eine genetische Veranlagung ist nicht ausgeschlossen: Häufig finden sich bei direkten Angehörigen eines kranken Kindes rheumatologische, allergische oder vaskuläre Erkrankungen.

Die Häufigkeit der Periarteriitis nodosa im Kindesalter ist unbekannt; die Krankheit wird sehr selten diagnostiziert.

Die Pathogenese wird häufig durch Immunkomplexprozesse mit erhöhter Komplementaktivität und Leukozytenakkumulation im Bereich der Immunkomplexfixierung verursacht. Entzündungsreaktionen treten in den Wänden klein- und mittelkalibriger Arterienstämme auf. Infolgedessen entwickelt sich eine proliferativ-destruktive Vaskulitis, das Gefäßbett wird deformiert, die Durchblutung gehemmt, die rheologischen und Gerinnungseigenschaften des Blutes werden gestört, Thrombosen und Gewebeischämie werden beobachtet. Allmählich entwickelt sich eine Wandfibrose, es bilden sich Aneurysmen mit einem Durchmesser von bis zu 10 mm.

Bühnen

Die noduläre Periarteriitis kann in akuten, subakuten und chronisch rezidivierenden Stadien auftreten.

• Das akute Stadium ist durch eine kurze Anfangsphase mit intensiver Generalisierung der Gefäßschäden gekennzeichnet. Der Krankheitsverlauf ist von Beginn an schwerwiegend. Der Patient hat hohes Fieber, starkes Schwitzen, starke Gelenkschmerzen, Myalgie und Bauchschmerzen. Bei einer Beeinträchtigung des peripheren Kreislaufs kommt es zur raschen Bildung ausgedehnter Hautnekrosenherde und zur Entwicklung eines distalen gangränösen Prozesses. Bei Befall innerer Organe treten schwere vaskulär-zerebrale Krisen, Myokardinfarkt, Polyneuritis und intestinale Nekrose auf. Die akute Phase kann 2–3 Monate oder länger, bis zu einem Jahr, andauern.
• Das subakute Stadium beginnt schleichend, vor allem bei Patienten mit überwiegender Lokalisation des pathologischen Prozesses im Bereich der inneren Organe. Die Patienten leiden mehrere Monate lang unter subfebrilem Fieber oder die Temperatur steigt periodisch auf hohe Werte. Es kommt zu fortschreitender Abmagerung sowie Gelenk- und Kopfschmerzen. Anschließend kommt es zur akuten Entwicklung einer zerebrovaskulären Krise, eines abdominalen Syndroms oder einer Polyneuritis. Die Krankheit bleibt bis zu drei Jahre aktiv.
• Das chronische Stadium kann sowohl bei akuten als auch bei subakuten Krankheitsverläufen beobachtet werden. Die Patienten erleben abwechselnd Phasen der Verschlimmerung und des Verschwindens der Symptome. In den ersten Jahren kommt es alle sechs Monate zu Rückfällen, danach können die Remissionen länger werden.

Akuter Verlauf einer Periarteritis nodosa

Die akute Phase der Periarteriitis nodosa verläuft meist schwer, da bestimmte lebenswichtige Organe betroffen sind. Neben den klinischen Manifestationen beeinflussen auch Laborveränderungen die Beurteilung der Krankheitsaktivität, obwohl sie nicht spezifisch genug sind. Erhöhte BSG, Eosinophilie, Leukozytose, erhöhte Gammaglobuline und CIC-Werte sowie verminderte Komplementwerte können beobachtet werden.

Periarteriitis nodosa ist entweder durch einen fulminanten Verlauf oder periodische akute Phasen vor dem Hintergrund eines ständigen Fortschreitens der Pathologie gekennzeichnet. Ein tödlicher Ausgang kann fast jederzeit mit der Entwicklung von Nieren- oder Herz-Kreislaufversagen sowie einer Schädigung des Verdauungstrakts eintreten (eine Perforation des Darms ist besonders lebensbedrohlich). Erkrankungen der Nieren, des Herzens und des Zentralnervensystems werden häufig durch anhaltende arterielle Hypertonie verschlimmert, was zu schwerwiegenden Spätkomplikationen führt, die auch zum Tod des Patienten führen können. Ohne Behandlung wird die 5-Jahres-Überlebensrate auf etwa 13% geschätzt. [ 11 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Der Schweregrad des Zustands der Patienten und die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen sind auf einen anhaltenden Blutdruckanstieg auf bis zu 220/110-240/170 mmHg zurückzuführen.

Das aktive Stadium der Erkrankung endet oft mit zerebralen Durchblutungsstörungen. Das Fortschreiten der Krankheit führt dazu, dass Bluthochdruck bösartig wird, ein Hirnödem auftritt und bei einigen Patienten chronisches Nierenversagen, Hirnblutungen und Nierenrupturen auftreten.

Häufig entwickelt sich ein Nierensyndrom, es kommt zu einer Ischämie des juxtaglomerulären Nierenapparates und der Mechanismus des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems ist gestört.

Im Verdauungstrakt treten lokale und diffuse Geschwüre, Herde von Darmnekrosen und Gangrän sowie Blinddarmentzündungen auf. Die Patienten leiden unter starken Bauchschmerzen, es können Darmblutungen auftreten und es treten Anzeichen einer Peritonealreizung auf. Intraintestinale entzündliche Erkrankungen weisen histologisch keine Anzeichen einer Colitis ulcerosa auf. Innere Blutungen, Pankreatitis mit Pankreasnekrose sowie Milz- und Leberinfarkte können auftreten.

Eine Schädigung des Nervensystems kann durch die Entwicklung einer zerebralen Gefäßkrise erschwert werden, die sich abrupt mit Kopfschmerzen und Erbrechen äußert. Anschließend verliert der Patient das Bewusstsein, es treten klonische und tonische Krämpfe sowie plötzlicher Bluthochdruck auf. Nach dem Anfall treten häufig Läsionen im Gehirn auf, die mit Blicklähmung, Diplopie, Nystagmus, Gesichtsasymmetrie und Sehbehinderung einhergehen.

Im Allgemeinen ist die Periarteriitis nodosa eine lebensbedrohliche Erkrankung und erfordert eine möglichst frühe Diagnose und eine aggressive, kontinuierliche Behandlung. Nur unter solchen Bedingungen kann eine stabile Remission erreicht und die Entwicklung schwerwiegender, gefährlicher Folgen vermieden werden.

Ausgang einer Periarteritis nodosa

Bei mehr als 70 % der Patienten mit nodulärer Periarteriitis kommt es innerhalb der ersten 60 Tage nach Krankheitsbeginn zu erhöhtem Blutdruck und Anzeichen eines zunehmenden Nierenversagens. Mögliche Schäden am Nervensystem sind vorhanden, wobei die Sensibilität erhalten bleibt, die motorische Aktivität jedoch eingeschränkt ist.

Die Bauchgefäße können sich entzünden und starke Bauchschmerzen verursachen. Gefährliche Komplikationen sind häufig Magen- und Darmgeschwüre, Gallenblasennekrosen, Perforationen und Bauchfellentzündungen.

Seltener sind Herzkranzgefäße betroffen, doch auch hier ist ein solcher Ausgang möglich: Patienten erleiden einen Herzinfarkt. Bei einer Schädigung der Hirngefäße kommt es zu Schlaganfällen.

Ohne Behandlung sterben fast alle Patienten innerhalb der ersten Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Die häufigsten Todesursachen sind: ausgedehnte Arteriitis, Infektionsprozesse, Herzinfarkt und Schlaganfall.

Diagnose Periarteriitis nodosa

Diagnostische Maßnahmen beginnen mit der Erhebung der Beschwerden des Patienten. Besonderes Augenmerk wird auf das Vorhandensein von Hautausschlägen, die Bildung nekrotischer Herde und ulzerativer Hautläsionen, Schmerzen im Bereich des Hautausschlags, in Gelenken, Körper, Gliedmaßen, Muskeln sowie allgemeine Schwäche gelegt.

Eine äußerliche Untersuchung der Haut und Gelenke ist obligatorisch. Dabei werden der Ort des Ausschlags und die schmerzenden Stellen beurteilt. Die Läsionen werden sorgfältig abgetastet.

Um den Grad der Krankheitsaktivität zu beurteilen, werden Labortests durchgeführt:

• allgemeiner klinischer Bluttest;
• allgemeiner therapeutischer biochemischer Bluttest;
• Beurteilung des Serum-Immunglobulinspiegels im Blut;
• Untersuchung des Komplementspiegels mit seinen Fraktionen im Blut;
• Beurteilung des Konzentrationsgehalts von C-reaktivem Protein im Blutplasma;
• Bestimmung des Rheumafaktors;
• Allgemeine Untersuchung der Harnflüssigkeit.

Bei der nodulären Periarteriitis werden Hämaturie, Zylindrurie und Proteinurie im Urin nachgewiesen. Die Blutanalyse zeigt neutrophile Leukozytose, Anämie und Thrombozytose. Das biochemische Bild zeigt einen Anstieg der Fraktionen von γ- und α2-Globulinen, Fibrin, Sialinsäuren, Seromucoid und C-reaktivem Protein.

Zur Klärung der Diagnose wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt. Insbesondere wird eine Haut-Muskel-Biopsie durchgeführt: Im aus dem Schienbein oder der vorderen Bauchdecke entnommenen Biomaterial werden entzündliche Infiltrate und nekrotische Zonen in den Gefäßwänden nachgewiesen.

Bei der nodulären Periarteriitis treten häufig aneurysmatische Gefäßveränderungen auf, die bei der Untersuchung des Augenhintergrunds sichtbar werden.

Die Ultraschall-Dopplerographie der Nierengefäße hilft, Stenose festzustellen. Eine Röntgen-Thorax-Untersuchung visualisiert die Vergrößerung des Lungenmusters und die Störung seiner Konfiguration. Elektrokardiogramm und Ultraschall des Herzens helfen, Kardiopathien zu erkennen.

Als mikroskopische Proben können die Mesenterialarterie im exsudativen oder proliferativen Stadium einer Arteriitis, das Unterhautgewebe, der Nervus suralis und die Muskulatur verwendet werden. Proben aus Leber und Nieren können aufgrund eines Auswahlfehlers ein falsch negatives Ergebnis liefern. Darüber hinaus kann eine solche Biopsie Blutungen aus nicht diagnostizierten Mikroaneurysmen verursachen.

Ein makroskopisches Präparat in Form von exzidiertem, krankhaft verändertem Gewebe wird zur weiteren histologischen Untersuchung in einer Lösung aus Ethanol, Chlorhexidin und Formalin fixiert.

Eine Biopsie von nicht pathologischem Gewebe ist ungeeignet, da die noduläre Periarteriitis fokalen Charakter hat. Daher wird Gewebe zur Biopsie entnommen, dessen Schädigung durch eine klinische Untersuchung bestätigt wird.

Ist das klinische Bild minimal oder fehlt vollständig, können Elektromyographie und Nervenleitgeschwindigkeitsmessung den Bereich der geplanten Biopsie identifizieren. Bei Hautläsionen ist es ratsam, Biomaterial aus den tiefen Schichten oder dem Unterhautfettgewebe zu entnehmen und die oberflächlichen Schichten auszuschließen (sie zeigen fehlerhafte Indikatoren). Auch eine Hodenbiopsie ist oft ungeeignet.

Diagnostische Kriterien

Die Diagnose einer nodulären Periarteriitis wird anhand von Anamnesedaten, charakteristischen Symptomen und Labordiagnostikergebnissen gestellt. Es ist zu beachten, dass Veränderungen der Laborparameter unspezifisch sind, da sie hauptsächlich das Stadium der pathologischen Aktivität widerspiegeln. Vor diesem Hintergrund unterscheiden Spezialisten die folgenden diagnostischen Kriterien für die Krankheit:

• Muskelschmerzen (vor allem in den unteren Gliedmaßen), allgemeine Schwäche. Diffuse Myalgie, die nicht die Lendengegend und die Schultern betrifft.
• Schmerzsyndrom in den Hoden, das nicht mit Infektionsprozessen oder traumatischen Verletzungen zusammenhängt.
• Ungleichmäßige Zyanose auf der Haut der Gliedmaßen und des Körpers, ähnlich der Livedo reticularis.
• Gewichtsverlust von mehr als 4 kg, der nicht mit Diäten und anderen Ernährungsumstellungen einhergeht.
• Polyneuropathie oder Mononeuritis mit allen neurologischen Symptomen.
• Ein Anstieg des diastolischen Blutdrucks über 90 mmHg.
• Erhöhter Harnstoff- (mehr als 14,4 mmol/Liter – 40 mg%) und Kreatininspiegel (mehr als 133 μmol/Liter – 1,5 mg%) im Blut, der nicht mit Dehydration oder Harnwegsobstruktion zusammenhängt.
• Das Vorhandensein von HBsAg oder entsprechenden Antikörpern im Blut (virale Hepatitis B).
• Gefäßveränderungen im Arteriogramm in Form von Aneurysmen und Verschlüssen viszeraler Arteriengefäße, ohne Zusammenhang mit atherosklerotischen Veränderungen, fibromuskulären dysplastischen Prozessen und anderen nicht-entzündlichen Pathologien.
• Nachweis der Infiltration von Gefäßwänden durch granulozytäre und mononukleäre Zellen bei der morphologischen Diagnostik von Biomaterial aus kleinen und mittelgroßen arteriellen Gefäßen.

Die Bestätigung von mindestens drei Kriterien ermöglicht die Diagnose einer Periarteriitis nodosa.

Einstufung

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation der Periarteriitis nodosa. Spezialisten systematisieren die Erkrankung in der Regel anhand ätiologischer und pathogenetischer Merkmale, histologischer Merkmale, Schwere des Verlaufs und klinischem Bild. Die überwiegende Mehrheit der praktizierenden Ärzte verwendet eine morphologische Klassifikation basierend auf klinischen Gewebeveränderungen, der Lokalisationstiefe und dem Kaliber der geschädigten Gefäße.

Folgende klinische Krankheitstypen werden unterschieden:

• Die klassische Variante (renal-viszeral, renal-polyneuritisch) ist durch Schäden an Nieren, zentralem Nervensystem, peripherem Nervensystem, Herz und Verdauungstrakt gekennzeichnet.
• Bei der monoorganisch-nodulären Variante handelt es sich um eine leichte Form der Erkrankung, die sich durch Viszeropathien manifestiert.
• Die dermatothrombangische Variante ist eine langsam fortschreitende Form, die mit einem Anstieg des Blutdrucks, der Entwicklung einer Neuritis und einer Störung des peripheren Blutflusses aufgrund der Entstehung von Knotenbildungen entlang des Gefäßlumens einhergeht.
• Pulmonale (asthmatische) Variante – äußert sich in Veränderungen der Lunge, Asthma bronchiale.

Nach der internationalen Klassifikation ICD-10 belegt die noduläre Gefäßentzündung die Klasse M30 mit folgender Verteilung:

• M30.1 – allergischer Typ mit Lungenschädigung.
• M30.2 – juveniler Typ.
• M30.3 – Veränderungen der Schleimhäute und Nieren (Kawasaki-Syndrom).
• M30.8 – andere Bedingungen.

Je nach Verlauf der nodulären Periarteriitis werden folgende Pathologieformen unterschieden:

• Die fulminante Form ist ein bösartiger Prozess, bei dem die Nieren betroffen sind, Thrombosen der Darmgefäße und Nekrosen der Darmschlingen auftreten. Die Prognose ist besonders negativ, der Patient stirbt innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit.
• Die schnelle Form schreitet nicht sehr schnell voran, weist aber ansonsten viele Gemeinsamkeiten mit der fulminanten Form auf. Die Überlebenschancen sind gering und die Patienten sterben häufig an einem plötzlichen Riss des Nierenarteriengefäßes.
• Die rezidivierende Form ist durch eine Unterbrechung des Krankheitsverlaufs infolge der Behandlung gekennzeichnet. Das Wachstum der Pathologie setzt sich jedoch fort, wenn die Medikamentendosis reduziert wird oder andere provozierende Faktoren – beispielsweise vor dem Hintergrund der Entwicklung eines infektiösen und entzündlichen Prozesses – eintreten.
• Die langsame Form ist meist thromboangitisch. Sie breitet sich auf die peripheren Nerven und das Gefäßnetz aus. Die Krankheit kann sich über einen Zeitraum von zehn Jahren oder sogar länger allmählich verstärken, sofern keine schwerwiegenden Komplikationen auftreten. Der Patient wird behindert und benötigt eine ständige, ununterbrochene Behandlung.
• Die benigne Form gilt als die mildeste Variante der nodulären Periarteriitis. Die Krankheit tritt isoliert auf, die Hauptmanifestationen finden sich nur auf der Haut, es werden lange Remissionsperioden beobachtet. Die Überlebensrate der Patienten ist relativ hoch – vorbehaltlich einer kompetenten und regelmäßigen Therapie.

Klinische Leitlinien

Die Diagnose einer Periarteriitis nodosa sollte auf den relevanten klinischen Manifestationen und labordiagnostischen Daten basieren. Positive Biopsieergebnisse sind für die Bestätigung der Erkrankung von großer Bedeutung. Eine möglichst frühe Diagnose ist erforderlich: Eine notfallmäßige, aggressive Therapie sollte eingeleitet werden, bevor sich die Krankheit auf lebenswichtige Organe ausbreitet.

Die klinischen Symptome der nodulären Periarteriitis sind durch einen ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet. Die Krankheitssymptome mit und ohne HBV sind ähnlich. Der akuteste Verlauf ist typisch für die Pathologie der Arzneimittelgenese.

Bei Patienten mit Verdacht auf Periarteriitis nodosa wird eine Histologie empfohlen, die ein typisches Bild einer fokalen nekrotisierenden Arteriitis mit gemischter zellulärer Infiltration in der Gefäßwand zeigt. Am aussagekräftigsten ist eine Biopsie der Skelettmuskulatur. Bei der Biopsie innerer Organe steigt das Risiko innerer Blutungen deutlich an.

Um die Behandlungstaktik festzulegen, müssen Patienten mit nodulärer Periarteriitis entsprechend der Schwere der Erkrankung eingeteilt werden. Außerdem muss der refraktäre Typ der Erkrankung identifiziert werden, der nicht durch eine umgekehrte symptomatische Entwicklung oder sogar eine Zunahme der klinischen Aktivität als Reaktion auf eine eineinhalbmonatige klassische pathogenetische Therapie gekennzeichnet ist.

Differenzialdiagnose

Die noduläre Periarteriitis unterscheidet sich in erster Linie von anderen bekannten systemischen Erkrankungen, die das Bindegewebe betreffen.

• Die mikroskopische Polyarteriitis ist eine Form der nekrotisierenden Vaskulitis, die Kapillargefäße sowie Venolen und Arteriolen befällt und zur Bildung von antineutrophilen Antikörpern führt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Auftreten einer Glomerulonephritis, einen späteren allmählichen Blutdruckanstieg, ein rasch zunehmendes Nierenversagen, die Entwicklung einer nekrotisierenden Alveolitis und Lungenblutungen.
• Die Wegener-Granulomatose geht mit der Entwicklung destruktiver Gewebeveränderungen einher. Es bilden sich Geschwüre auf der Nasenschleimhaut, die Nasenscheidewand wird perforiert und das Lungengewebe zerfällt. Häufig werden antineutrophile Antikörper nachgewiesen.
• Rheumatoide Vaskulitis ist durch das Auftreten trophischer ulzerativer Läsionen an den Beinen und die Entwicklung einer Polyneuropathie gekennzeichnet. Bei der Diagnose wird unbedingt der Grad des Gelenksyndroms (das Vorliegen einer erosiven Polyarthritis mit einer Verletzung der Gelenkkonfiguration) beurteilt und der Rheumafaktor nachgewiesen.

Darüber hinaus treten Hautmanifestationen ähnlich der nodulären Periarteriitis vor dem Hintergrund einer septischen Embolie und eines Myxoms des linken Vorhofs auf. Es ist wichtig, septische Erkrankungen bereits vor der Anwendung von Immunsuppressiva zur Behandlung der nodulären Periarteriitis auszuschließen.

Bei Patienten mit Lyme-Borreliose (auch Borreliose genannt) treten Symptome wie Polyneuropathie, Fieber und Polyarthritis auf. Um die Krankheit auszuschließen, ist eine epidemiologische Anamnese erforderlich. Folgende Momente lassen den Verdacht auf Borreliose vermuten:

• Zeckenbisse;
• Besuchen Sie natürliche Schwerpunktzonen während Zeiten besonderer Zeckenaktivität (Spätfrühling – Frühherbst).

Zur Diagnose wird eine Blutuntersuchung durchgeführt, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen Borrelien festzustellen.

Behandlung Periarteriitis nodosa

Die Behandlung sollte so früh und langfristig wie möglich erfolgen, wobei je nach Schwere der klinischen Symptome und Stadium der Periarteriitis nodosa ein individuelles Therapieschema festgelegt werden sollte.

In der akuten Phase ist Bettruhe zwingend erforderlich, was insbesondere dann wichtig ist, wenn die pathologischen Herde der Periarteriitis nodosa an den unteren Extremitäten liegen.

Der Behandlungsansatz ist stets umfassend. Empfohlen wird die zusätzliche Gabe von Cyclophosphamid (oral 2 mg/kg KG/Tag), um den Remissionseintritt zu beschleunigen und die Häufigkeit von Exazerbationen zu reduzieren. Um infektiöse Komplikationen zu vermeiden, wird Cyclophosphamid nur eingesetzt, wenn Prednisolon unwirksam ist.

Im Allgemeinen ist die Behandlung oft wirkungslos. Die Intensität des Krankheitsbildes kann durch frühzeitige orale Gabe von Prednisolon in einer Menge von mindestens 60 mg/Tag reduziert werden. Bei pädiatrischen Patienten ist die Verschreibung von normalem Immunglobulin zur intravenösen Verabreichung angebracht.

Die Qualität der Behandlung wird anhand einer positiven Dynamik im klinischen Verlauf, einer Stabilisierung der Labor- und Immunwerte und einer Abnahme der Aktivität der Entzündungsreaktion beurteilt.

Es wird empfohlen, begleitende Pathologien zu korrigieren oder radikal zu beseitigen, die den Verlauf der nodulären Periarteriitis negativ beeinflussen können. Zu diesen Pathologien gehören Herde chronischer Entzündungen, Diabetes mellitus, Uterusmyome, chronische Veneninsuffizienz usw.

Die äußerliche Behandlung von Erosionen und Geschwüren umfasst die Verwendung von 1-2%igen Lösungen von Anilinfarbstoffen, epithelialisierenden Salbenpräparaten (Solcoseryl), Hormonsalben, enzymatischen Wirkstoffen (Iruskol, Himopsin) und die Applikatoranwendung von Dimexid. Bei Knoten wird trockene Hitze eingesetzt.

Medikamente

Arzneimittel, die bei der Behandlung der Periarteriitis nodosa wirksam sind:

• Glukokortikoide: Prednisolon 1 mg/kg zweimal täglich oral über 2 Monate, anschließende Dosisreduktion auf 5–10 mg/Tag morgens (jeden zweiten Tag), bis die klinischen Symptome verschwinden. Mögliche Nebenwirkungen: Verschlimmerung oder Entwicklung von Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren, geschwächte Immunität, Ödeme, Osteoporose, Störungen der Sexualhormonsekretion, Katarakt, Glaukom.
• Immunsuppressiva (bei Unwirksamkeit von Glukokortikoiden), Zytostatika (Azathioprin im aktiven Stadium der Pathologie 2–4 mg/kg pro Tag für einen Monat, mit anschließender Umstellung auf eine Erhaltungsdosis von 50–100 mg/Tag für eineinhalb bis zwei Jahre), Cyclophosphamid oral 1–2 mg/kg pro Tag für 2 Wochen mit weiterer schrittweiser Dosisreduktion. Bei einer intensiven Zunahme des pathologischen Prozesses werden drei Tage lang 4 mg/kg pro Tag verschrieben, dann eine Woche lang 2 mg/kg pro Tag, mit schrittweiser Dosisreduktion über drei Monate. Die Gesamtdauer der Therapie beträgt mindestens ein Jahr. Mögliche Nebenwirkungen: Unterdrückung des hämatopoetischen Systems, verminderte Infektionsresistenz.
• Pulstherapie in Form von Methylprednisolon 1000 mg oder Dexamethason 2 mg/kg pro Tag intravenös über drei Tage. Gleichzeitig wird am ersten Tag Cyclophosphamid in einer Dosierung von 10-15 mg/kg pro Tag verabreicht.

Eine kombinierte Behandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika ist gerechtfertigt:

• efferente Behandlung in Form von Plasmapherese, Lymphozytapherese, Immunsorption;
• Antikoagulanzientherapie (Heparin 5.000 Einheiten 4-mal täglich, Enoxaparin 20 mg täglich subkutan, Nadroparin 0,3 mg täglich subkutan);
• Thrombozytenaggregationshemmung (Pentoxifyllin 200–600 mg täglich oral oder 200–300 mg täglich intravenös; Dipyridamol 150–200 mg täglich; Rheopolyglucin 400 mg intravenös per Tropf jeden zweiten Tag in einer Menge von 10 Infusionen; Clopidogrel 75 mg täglich);
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente – nichtselektive COX-Hemmer (Diclofenac 50–150 mg pro Tag, Ibuprofen 800–1200 mg pro Tag);
• selektive COX-2-Hemmer (Meloxicam oder Movalis 7,5–15 mg täglich mit einer Mahlzeit, Nimesulid oder Nimesil 100 mg zweimal täglich, Celecoxib oder Celebrex 200 mg täglich);
• Aminocholin-Wirkstoffe (Hydroxychloroquin 0,2 g pro Tag);
• Angioprotektoren (Pamidin 0,25–0,75 mg dreimal täglich, Xanthinolnicotinat 0,15 g dreimal täglich, einen Monat lang);
• Enzympräparate (Wobenzym, 21 Tage lang dreimal täglich 5 Tabletten, dann über einen langen Zeitraum dreimal täglich 3 Tabletten);
• antivirale und antibakterielle Medikamente;
• symptomatische Medikamente (Medikamente zur Normalisierung des Blutdrucks, zur Normalisierung der Herzaktivität usw.);
• Vasodilatatoren und Kalziumkanalblocker (z. B. Corinfar).

Eine Cyclophosphamid-Therapie wird nur bei zwingender Indikation und Unwirksamkeit von Glukokortikosteroiden durchgeführt. Mögliche Nebenwirkungen der Einnahme des Arzneimittels: myelotoxische und hepatotoxische Wirkungen, Anämie, sterile hämorrhagische Zystitis, starke Übelkeit und Erbrechen, Sekundärinfektion.

Die Therapie mit Immunsuppressiva sollte von einer monatlichen Überwachung der Blutparameter (großes Blutbild, Thrombozytenzahl, Serum-Lebertransaminasen, alkalische Phosphatase und Bilirubinaktivität) begleitet werden.

Die Einnahme (Verabreichung) systemischer Glukokortikosteroide erfolgt überwiegend morgens, wobei eine schrittweise Reduzierung der Dosierung und eine Verlängerung des Verabreichungsintervalls (der Verabreichung) erforderlich ist.

Physiotherapeutische Behandlung

Physiotherapie ist bei Periarteritis nodosa kontraindiziert.

Kräuterbehandlung

Obwohl die noduläre Periarteriitis eine relativ seltene Erkrankung ist, gibt es immer noch volkstümliche Behandlungsmethoden für diese Erkrankung. Die Möglichkeit einer Kräuterbehandlung muss jedoch vorab mit dem behandelnden Arzt besprochen werden, da der Schweregrad der Erkrankung und die Wahrscheinlichkeit unerwünschter Nebenwirkungen berücksichtigt werden müssen.

In den frühen Stadien einer Periarteriitis nodosa kann die Verwendung pflanzlicher Präparate gerechtfertigt sein.

• Drei mittelgroße Zitronen und 5 EL Nelken werden durch einen Fleischwolf gegeben, mit 500 ml Honig vermischt und mit 0,5 l Wodka aufgegossen. Alles gut verrühren, in ein Glas füllen, verschließen und 14 Tage im Kühlschrank aufbewahren. Anschließend die Tinktur filtern und dreimal täglich, eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten, 1 EL einnehmen.
• Bereiten Sie eine Kräutermischung aus Rainfarn, Immortelle und Alantwurzel vor. Nehmen Sie 1 EL der Mischung, übergießen Sie sie mit einem Glas kochendem Wasser und lassen Sie sie eine halbe Stunde ziehen. Nehmen Sie dreimal täglich 50 ml des Aufgusses vor den Mahlzeiten ein.
• Bereiten Sie eine Mischung aus getrockneten Veilchenblüten, Schöllkrautblättern und getrockneten Preiselbeeren zu gleichen Teilen vor. Geben Sie 2 EL der Mischung in 0,5 l kochendes Wasser und lassen Sie es abkühlen. Nehmen Sie viermal täglich 50 ml zwischen den Mahlzeiten ein.
• Mischen Sie je 1 EL Immortelle, Wermut und Alant, übergießen Sie die Mischung mit 1 Liter kochendem Wasser und lassen Sie sie zwei Stunden ziehen. Anschließend filtern Sie den Aufguss und nehmen Sie dreimal täglich 100 ml davon ein.

Eine einfache und wirksame Methode zur Stärkung der Gefäßwände bei nodulärer Periarteriitis ist der regelmäßige Genuss von grünem Tee. Trinken Sie täglich drei Tassen. Zusätzlich können Sie alkoholische Tinkturen aus Zamaniha oder Ginseng einnehmen, die helfen, unerwünschte Krankheitssymptome schneller zu lindern. Solche Tinkturen sind in jeder Apotheke erhältlich.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Behandlung ist nicht die Hauptbehandlungsmethode der Periarteriitis nodosa. Eine Operation kann nur bei einer kritischen Stenose, klinisch bedingt durch eine regionale Ischämie, oder bei einem Verschluss der Hauptarterienstämme (Takayasu-Arteriitis) indiziert sein. Weitere Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind:

• Thrombangiitis obliterans;
• periphere Gangrän und andere irreversible Gewebeveränderungen;
• Subpharyngeale Stenose bei Wegener-Granulomatose (mechanische Dilatation der Trachea in Kombination mit lokaler Anwendung von Glukokortikosteroiden).

Bei Komplikationen im Bauchraum wird eine Notoperation verordnet: Darmperforation, Bauchfellentzündung, Darminfarkt usw.

Verhütung

Es gibt kein klares Konzept zur Prävention der nodulären Periarteriitis, da die wahren Ursachen der Erkrankung nicht vollständig bekannt sind. Es ist unbedingt notwendig, die Exposition gegenüber Faktoren zu vermeiden, die die Entwicklung einer Pathologie provozieren können: Vermeiden Sie Unterkühlung, körperliche und psycho-emotionale Überlastung, führen Sie einen gesunden Lebensstil, ernähren Sie sich richtig und schützen Sie sich vor bakteriellen und viralen Infektionen.

Wenn die ersten verdächtigen Anzeichen der Krankheit auftreten, müssen Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen: In diesem Fall steigen die Chancen, eine noduläre Periarteriitis im Anfangsstadium ihrer Entwicklung zu diagnostizieren und zu behandeln.

Die Vorbeugung von Exazerbationen der Krankheit bei Patienten mit Remission der nodulären Periarteriitis beruht auf regelmäßiger Beobachtung in der Apotheke, systematischer Erhaltungs- und Verstärkungsbehandlung, Eliminierung von Allergenen, Vermeidung von Selbstmedikation und unkontrollierter Medikamenteneinnahme. Patienten mit Vaskulitis oder nodulärer Periarteriitis sollten keine Seren verabreicht oder geimpft werden.

Prognose

Ohne Behandlung der nodulären Periarteriitis tritt der Tod bei 95 von 100 Patienten innerhalb von fünf Jahren ein. Darüber hinaus ereignet sich die überwiegende Mehrheit der Todesfälle in den ersten 90 Tagen der Krankheit. Dies kann passieren, wenn die Pathologie falsch oder vorzeitig diagnostiziert wird.

Die Haupttodesursachen bei Periarteriitis nodosa sind ausgedehnte Gefäßentzündungen, zusätzliche Infektionskrankheiten, Herzinfarkt und Schlaganfall. [ 12 ]

Die rechtzeitige Anwendung von Glukokortikoiden erhöht die 5-Jahres-Überlebensrate um mehr als die Hälfte. Eine noch optimalere Wirkung kann durch die Kombination von Glukokortikosteroiden mit Zytostatika erzielt werden. Wenn es gelingt, die Krankheitssymptome vollständig zu verschwinden, wird die Wahrscheinlichkeit einer Verschlimmerung auf etwa 56-58% geschätzt. Als ungünstiger Faktor für die Prognose gelten Schäden an den Rückenmarksstrukturen und dem Gehirn. [ 13 ]

Eine genetisch bedingte noduläre Periarteriitis im Kindesalter heilt in etwa jedem zweiten Fall vollständig aus. Bei 30 % der Kinder zeigt die Krankheit ein anhaltendes Verschwinden der Symptome vor dem Hintergrund ständiger medikamentöser Unterstützung. Die Sterblichkeit in der frühen Kindheit beträgt 4 %: Der Tod wird durch Schäden an Gehirnstrukturen und Hirnnerven verursacht. [ 14 ]

Auch bei einem günstigen Verlauf erfordert die Periarteriitis nodosa eine regelmäßige rheumatologische Überwachung. [ 15 ] Um Rückfälle zu vermeiden, sollte der Patient Infektionskrankheiten, plötzliche Temperaturschwankungen und jegliche Selbstmedikation vermeiden. In einigen Fällen können Rückfälle durch Schwangerschaft oder Abtreibung ausgelöst werden.