Noduläre Polyarteritis

Polyarteriitis nodosa (Kussmaul-Meier-Krankheit, klassische Polyarteriitis nodosa, Polyarteriitis nodosa, hauptsächlich die Eingeweide zu beeinflussen, Polyarteriitis nodosa mit überwiegender peripheren Gefäßerkrankung, Polyarteriitis nodosa mit einem führenden trombangiiticheskim Syndrom) - akute, subakute oder chronische Krankheit basierte auf dem Verlust der peripheren und Viszeralarterien, vor allem kleinen und mittleren Kalibers, die Entwicklung von destruktiver-proliferative Arteriitis und anschließende trans fericheskoy und viszerale Ischämie.

ICD-Code 10

• M30.0 Noduläre Polyarteritis.
• M30.2 Juvenile Polyarteritis.

Epidemiologie von Knie-Polyartherien

Noduläre Polyarteriitis gilt als eine seltene Krankheit (bei einer Häufigkeit von 0,7 bis 18 pro 100 000 Einwohner registriert); in der Bevölkerung ist häufiger bei Männern als bei Frauen (6: 4).

Die Häufigkeit von nodulärer Polyarteritis bei Kindern ist nicht bekannt. Derzeit ist die klassische noduläre Polyarteritis extrem selten, häufiger ist die juvenile Polyarteritis, die durch eine ausgeprägte hypererge Komponente mit der möglichen Bildung von Haut- und Schleimhautnekrosen und Gangrän der distalen Extremitäten gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt in allen Perioden der Kindheit auf, aber Jugend Polyarteritis beginnt oft vor dem Alter von 7 Jahren und bei Mädchen.

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Ursachen für noduläre Polyarteritis

Die Ätiologie der Krankheit ist in den meisten Fällen unbekannt. Unter den prädisponierenden Faktoren der Entwicklung der nodulären Polyarteritis können wir unterscheiden:

• Hepatitis-B-Viren (am häufigsten), Hepatitis C, Cytomegalovirus, Parvovirus, HIV;
• Einnahme von Medikamenten (Antibiotika, Sulfanilamidpräparate);
• Impfung, Seren;
• Geburt; 
• Sonneneinstrahlung.

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Pathogenese der nodulären Polyarteritis

Die Pathogenese von vaskulären Läsionen im Zusammenhang mit der Abscheidung von Immunkomplexen in ihrer Wand, und die Entwicklung der zellulären Immunreaktionen entzündliche Infiltration und die Aktivierung des Komplementsystems und die anschließenden Entwicklung von fibrinoide Nekrose brechen die strukturelle Organisation der Arterienwand sowie die Bildung von Aneurysmen. Anschließend treten sklerotische Prozesse auf, die zum Verschluss des Arterienlumens führen.

Was löst eine noduläre Polyarteritis aus?

Symptome der nodulären Polyarteritis

Polyarteriitis nodosa Polymorphismus für charakteristische klinische Manifestationen (Mononeuritis multiplex, fokale Glomerulonephritis nekrotisierende, Hautgefäß Infarkten, Livedo reticularis, Arthritis, Myalgien, Bauchschmerzen, Anfälle, Schlaganfall, etc.). In 10% der Patienten eine lokale (monoorgannaya) Hautkrankheit entwickeln kann: tastbare Purpura, Livedo reticularis, Geschwüre, schmerzhafte Knötchen. Allerdings sind die meisten Schäden alle Gewebe und Organe beobachtet werden (zumindest - Lungengefäß und Milz) mit Zeichen fibrinoide Nekrose, polymorphe Zellinfiltration, lokale Zerstörung des elastischen Membran, Thrombose und Gefäßaneurysmen.

Die noduläre Polyarteritis nimmt bei systemischen Vaskulitiden den ersten Platz bei der Entwicklung von kardiovaskulären Komplikationen ein, unter denen die Koronararterie identifiziert werden kann. Die Besonderheit des letzteren ist die Prävalenz der distalen Art der Läsion, schmerzlose Formen der Ischämie und fokale Nekrose des Myokards mit der Entwicklung von fokalen Fibrose des Myokards, bestimmt bei Autopsie. Klinisch kann eine Schwellung der Koronararterien durch Angina pectoris, akuten Myokardinfarkt, plötzlichen Herztod und chronische Herzinsuffizienz auftreten. Laut E.N. Semenkovoy, chronische Herzinsuffizienz in 39% der Patienten mit nodulärer Polyarteritis festgestellt.

Fibrinoide Perikarditis kann sich entwickeln, in diesen Fällen ist es immer notwendig, Urämie auszuschließen. Typische Hypertonie (AH) mit dem Anstieg des Blut Renin (giperreninovaya Form AH) verbunden ist, die wiederum mit einem Prozess verbunden ist, das renale Gefßbett und die Bildung in einigen Fällen, ischämischer Nierenerkrankung beteiligt ist. Hypertonie wird durch eine gleichbleibend hohe Blutdruck Zahlen gekennzeichnet, ein Drittel der Fälle - malignen Verlauf mit schnell Organschäden, die Entwicklung von ischämischen und hämorrhagischen Schlaganfall, Dilatation der Herzhöhlen und Progression der chronischen Herzinsuffizienz.

Symptome der nodulären Polyarteritis

Diagnose von nodulärer Polyarteritis

Die Diagnose einer nodulären Polyarteritis vor der Entwicklung eines charakteristischen Krankheitsbildes ist äußerst schwierig. Labordaten haben keine für noduläre Polyarteritis spezifischen Anomalien.

• Klinischer Bluttest (normochrome Anämie von geringem Grad, Leukozytose, Thrombozytose, erhöhte ESR).
• Biochemischer Bluttest (Anstieg von Kreatinin, Harnstoff, C-reaktivem Protein sowie alkalischer Phosphatase und Leberenzymen bei normalem Bilirubinspiegel).
• Allgemeine Analyse des Urins (Hämaturie, moderate Proteinurie).
• Immunologische Untersuchungen (erhöhte Spiegel von zirkulierenden Immunkomplexen, reduziert SOC und C4-Komponenten von Komplement) -Antikörper Phospholipid (ALP) in 40-55% der Patienten festgestellt wurde, ist es mit Livedo reticularis, Wunden und Haut Nekrose assoziiert ist, ANCA (innerhalb von drei klassischen Polyarteriitis nodosa selten erkannt .
• Nachweis im Serum von Patienten mit HBsAg.

Um die Diagnose von morphologischen Polyarteriitis nodosa Patienten zeigt Muskelbiopsie, sowie Nierenbiopsie, Leber, Hoden, Magenschleimhaut und Rektum zu bestätigen. Bei Unmöglichkeit ihres Eingangs oder fragwürdiger Daten gezeigt Patienten renale Angiographie, Leber, Gastrointestinaltrakt und Mesenterium, in dem das Aneurysma identifiziert von 1 bis 5 mm und / oder mittleren Kalibers Arterie Stenose.

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Diagnostische Kriterien der nodulären Polyarteritis

Für die Diagnose von nodulärer Polyarteritis wurden Kriterien verwendet, die 1990 vom American College of Rheumatology vorgeschlagen wurden (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Gewichtsverlust von 4 kg oder mehr ab dem Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit (nicht im Zusammenhang mit Ernährungsgewohnheiten).
• Retikuläre - fleckige, netzartige Veränderungen des Hautmusters an Gliedmaßen und Rumpf.
• Schmerzen in den Hoden oder deren Palpationsschmerz, nicht verbunden mit traumatischen Verletzungen, Infektionen usw.
• Diffuse Myalgien, Schwäche oder Druckschmerz in den Muskeln der unteren Extremitäten.
• Mononeuritis - die Entwicklung von multipler Mononeuropathie oder Polyneuropathie.
• Die Entwicklung der arteriellen Hypertonie mit einem diastolischen Blutdruck> 90 mm Hg.
• Erhöhte Harnstoffwerte> 40 mg% und / oder Kreatinin> 15 mg% im Serum, die nicht mit Dehydratation oder gestörter Ausscheidung im Urin assoziiert sind,
• Infektion mit Hepatitis-B-Virus (Vorhandensein von HBsAg oder Antikörpern gegen Hepatitis-B-Virus im Blutserum).
• Angiographische Veränderungen (Aneurysmen und / oder Verschlüsse der Viszeralarterien, nicht assoziiert mit Atherosklerose, fibromuskulärer Dysplasie und anderen nichtentzündlichen Erkrankungen).
• Biopsy Daten (neutrophile Infiltration der Wände von mittleren und kleinen Arterien, nekrotisierende Vaskulitis).

Das Vorhandensein von drei oder mehr Kriterien macht es möglich, "noduläre Polyarteritis" (Sensitivität - 82%, Spezifität - 87%) zu diagnostizieren, aber die Diagnose kann nur nach einer Biopsie oder Angiographie als zuverlässig angesehen werden.

Diagnose von nodulärer Polyarteritis

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Behandlung von nodulärer Polyarteritis

Patienten mit nodulärer Polyarteritis werden Glukokortikoide zugewiesen. Je nach Indikation kann eine Pulstherapie mit Methylprednisolon angewendet werden. Aufgrund der hohen Progressionsrate der Krankheit kann eine Glucocorticoid-Monotherapie unwirksam sein. In Ermangelung von Markern für die Replikation des Hepatitis-B-Virus ist es notwendig, über die Einbeziehung von Cyclophosphamid in das tägliche Behandlungsprogramm nachzudenken. In Gegenwart von Markern der Hepatitis-B-Virus-Replikation werden Interferon-alpha und Ribavirin in Kombination mit Glucocorticoiden und Plasmapherese gezeigt.

Wie wird Polyarteritis nodosa behandelt?

Wie beugt man einer knötchenförmigen Polyarteritis vor?

Eine primäre Prophylaxe der nodulären Polyarteritis wurde nicht entwickelt. Die präventive Aufrechterhaltung von Exazerbationen und Rezidiven besteht in der Prävention von Exazerbationen, der Sanierung von Infektionsherden.

Prognose der nodulären Polyarteritis

Die noduläre Polyarteritis hat eine relativ günstige Prognose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 60%. Zu den Faktoren, die den Krankheitsverlauf verschlechtern und entsprechend der Prognose, gehören: Alter über 50 Jahre, Entwicklung von Kardiomyopathie, ZNS, Nieren- und Magen-Darm-Trakt. Die Todesursache sind die Folgen der Niederlage des Herz-Kreislauf-Systems.

Hintergrund

Detaillierte klinisches und morphologisches Bild von knotiger Polyarthritis zuerst im Jahr 1866 von A. Kussmaul und R. Maier beschrieben, die 27 Jahre alt mit Fieber Fieber einen Mann beobachtet, Myalgie, produktiver Husten, protsinuriey, abdominalem Syndrom und die innerhalb von 1 Monat ab dem Zeitpunkt des Auftretens der ersten Symptome der Krankheit gestorben . Bei der Autopsie wurden multiple Aneurysmen in den Arterien des mittleren und kleinen Kalibers des Muskeltyps gefunden.

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