Peripheres autonomes Versagen

Wenn die Pathologie des suprasegmentalen Abschnitts des autonomen Nervensystems hauptsächlich durch ein psychovegetatives Syndrom mit permanenten und paroxysmalen autonomen Störungen (vegetative Krisen usw.) repräsentiert wird, dann ist die Schädigung der segmentalen (peripheren) Apparate des autonomen Nervensystems überwiegend organischer Natur und manifestiert sich als Komplex verschiedener viszeraler Störungen und autonomer Störungen der Extremitäten. Der Begriff „periphere autonome Insuffizienz“ bezeichnet einen Komplex autonomer Manifestationen, die bei einer (meist organischen) Schädigung des peripheren (segmentalen) Abschnitts des autonomen Nervensystems auftreten. Die Vorstellungen über die Pathologie des segmentalen autonomen Nervensystems haben sich deutlich verändert. Bis vor kurzem wurden vor allem verschiedene Infektionen (Ganglionitis, Truncitis, Solaritis usw.) als Ursache angesehen. Derzeit ist es offensichtlich, dass die Rolle von Infektionen eher moderat ist; die Ursache der Pathologie sind vor allem endokrine, systemische und metabolische Erkrankungen.

Klassifikation des peripheren autonomen Versagens

In der modernen Klassifikation autonomer Störungen wird zwischen primären und sekundären peripheren autonomen Störungen unterschieden.

Klassifikation der peripheren autonomen Insuffizienz [Vein A M., 1991]

Primäres peripheres autonomes Versagen

1. Idiopathisches (isoliertes, „reines“) autonomes Versagen (Strongradbury-Egglestone-Syndrom).
2. Peripheres autonomes Versagen plus Multisystematrophien (Shy-Drager-Syndrom).
3. Periphere autonome Insuffizienz plus klinische Manifestationen des Parkinsonismus
4. Familiäre Dysautonomie (Raily-Dey);
5. Andere hereditäre autonome Neuropathien (mit NSVN und NMSN).

Sekundäres peripheres autonomes Versagen

1. Endokrine Erkrankungen (Diabetes mellitus, Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz).
2. Systemische und Autoimmunerkrankungen (Amyloidose, Sklerodermie, Myasthenie, Guillain-Barré-Syndrom).
3. Stoffwechselstörungen (Alkoholismus, Porphyrie, hereditärer Beta-Lipoproteinmangel, Urämie).
4. Arzneimittelintoxikationen (dopahaltige Medikamente, Alpha- und Betablocker, Anticholinergika etc.).
5. Toxische Läsionen (Vincristin, Arsen, Blei).
6. Schädigungen des autonomen Nervensystems des Hirnstamms und des Rückenmarks (Syringobulbie, Syringomyelie, Rückenmarkstumoren, Multiple Sklerose).
7. Karzinomatöse Läsionen, paraneoplastische Syndrome.
8. Infektiöse Läsionen des peripheren autonomen Nervensystems (AIDS, Herpes, Syphilis, Lepra).

Primäre Formen des peripheren autonomen Versagens sind chronische, langsam fortschreitende Erkrankungen. Sie beruhen auf degenerativen Schäden an segmentalen autonomen Apparaten isoliert („reines“ peripheres autonomes Versagen) oder parallel zum degenerativen Prozess in anderen Strukturen des Nervensystems (in Kombination mit MSA, Parkinsonismus). Nur in Bezug auf die oben genannten primären Formen des peripheren autonomen Versagens wird manchmal der Begriff „progressives autonomes Versagen“ verwendet, was den chronisch fortschreitenden Verlauf dieser Erkrankungen impliziert. Zu den primären Formen zählen auch Schäden des peripheren autonomen Nervensystems im Rahmen einiger Formen hereditärer Polyneuropathien, wenn autonome Neuronen zusammen mit motorischen oder sensorischen Fasern betroffen sind (HMSN – hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie, HSVN – hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie). Die Ätiologie der primären Formen des peripheren autonomen Versagens ist unklar.

Sekundäre periphere autonome Störungen entwickeln sich vor dem Hintergrund einer bestehenden somatischen oder neurologischen Erkrankung. Diese Formen peripherer autonomer Störungen basieren auf pathogenetischen Mechanismen, die der Erkrankung des Patienten innewohnen (endokrin, metabolisch, toxisch, autoimmun, infektiös usw.).

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