Pfortaderthrombose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine Pfortaderthrombose führt zu portaler Hypertonie und in der Folge zu gastrointestinalen Blutungen. Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschall. Die Behandlung zielt hauptsächlich auf die Kontrolle und Vorbeugung gastrointestinaler Blutungen (meist Endoskopie oder intravenöse Octreotidgabe), manchmal auch auf die Gabe eines Gefäßbypasses oder Betablocker; bei akuter Thrombose ist eine Thrombolyse möglich.

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Was verursacht eine Pfortaderthrombose?

Eine Pfortaderthrombose bei Neugeborenen entsteht meist durch eine Infektion des Nabelschnurrestes, der durch die Nabelvene in die Pfortader gelangt. Bei älteren Kindern kann eine akute Appendizitis die Ursache sein, bei der die Infektion in das Pfortadersystem gelangt und eine Entzündung der Pfortader (Pylephlebitis) verursacht, die wiederum zu einer Thrombose führen kann. Angeborene Anomalien der Pfortader, die eine Pfortaderthrombose verursachen, sind meist mit anderen Geburtsfehlern assoziiert. Bei Erwachsenen sind die Hauptursachen chirurgische Eingriffe (z. B. Splenektomie), Hyperkoagulabilitätssyndrome (z. B. myeloproliferative Erkrankungen, Protein-C- oder -S-Mangel), maligne Erkrankungen (z. B. Leberzellkarzinom oder Pankreaskrebs), Zirrhose und Schwangerschaft. In etwa 50 % der Fälle bleibt die Ursache unbekannt.

Symptome einer Pfortaderthrombose

Symptome einer Pfortaderthrombose entwickeln sich selten akut, außer bei gleichzeitig bestehender Mesenterialvenenthrombose, die starke Bauchschmerzen verursacht. Die meisten Symptome und Beschwerden deuten auf eine chronische sekundäre portale Hypertonie hin und umfassen eine Splenomegalie (insbesondere bei Kindern) und gastrointestinale Blutungen. Aszites allein aufgrund einer portalen Hypertonie ist selten und weist meist auf eine hepatozelluläre Dysfunktion anderer Ätiologie hin.

Diagnose einer Pfortaderthrombose

Der Verdacht auf eine Pfortaderthrombose besteht bei Patienten mit portaler Hypertonie ohne Leberzirrhose sowie bei Patienten mit minimaler Leberfunktionsstörung oder veränderter Enzymaktivität bei Risikofaktoren wie einer Nabelschnurinfektion im Neugeborenenalter, einer Appendizitis im Kindesalter oder Hyperkoagulabilität. Die Diagnose wird mittels Doppler-Ultraschall verifiziert, der einen verminderten oder fehlenden Pfortaderblutfluss und manchmal eine Thrombose nachweist. Bei diagnostischen Schwierigkeiten wird eine kontrastmittelverstärkte MRT oder CT eingesetzt. Eine Angiographie wird durchgeführt, wenn ein Gefäßbypass geplant ist.

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Behandlung einer Pfortaderthrombose

In akuten Fällen einer Thrombose verhindert eine Antikoagulanzientherapie manchmal deren Ausbreitung, führt jedoch nicht zur Lyse bestehender Thromben. Bei Neugeborenen und Kindern zielt die Behandlung darauf ab, die Ursache zu beseitigen (z. B. Omphalitis, Appendizitis). In anderen Fällen wird die Therapie wegen portaler Hypertonie und Blutungen aus Krampfadern durchgeführt. Im Falle einer Blutung wird üblicherweise eine endoskopische Ligatur (Clipping) der Venen vorgenommen. Die intravenöse Gabe von Octreotid, einem synthetischen Analogon von Somatostatin, ist wirksam. Eine solche Therapie hat die Anzahl der Bypass-Operationen (z. B. mesokavale, splenorenale) reduziert, bei denen immer noch das Problem der Thrombose und der Mortalität während der Operation besteht (von 5 auf 50 %). Vermutlich können Betablocker (in Kombination mit Nitraten) bei der Vorbeugung von Blutungen genauso wirksam sein wie bei portaler Hypertonie aufgrund von Leberzirrhose, aber dies erfordert weitere Beobachtungen.