Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Primär sklerosierende Cholangitis.
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die primär sklerosierende Cholangitis ist ein chronisches cholestatisches Syndrom, das durch fleckförmige Entzündungen, Fibrose sowie intra- und extrahepatische Strikturen der Gallenwege gekennzeichnet ist. 80 % der Patienten leiden an einer entzündlichen Darmerkrankung, am häufigsten an einer Colitis ulcerosa. Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz entwickeln sich erst spät. Die Diagnose basiert auf einer Kontrast-Cholangiographie (ERCP) oder einer Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie. Die Erkrankung führt schließlich zum Verschluss der Gallengänge mit der Entwicklung von Zirrhose, Leberversagen und manchmal Cholangiokarzinom. Bei Fortschreiten der Erkrankung ist eine Lebertransplantation indiziert.
[ Was verursacht eine primär sklerosierende Cholangitis?
Die Ursache ist unbekannt. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist jedoch eng mit entzündlichen Darmerkrankungen verbunden; etwa 5 % der Patienten haben Colitis ulcerosa und etwa 1 % Morbus Crohn. Diese Verbindung und das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper [z. B. Antikörper gegen glatte Muskulatur und perinukleäre antineutrophile Antikörper (pANCA)] weisen auf immunvermittelte Mechanismen hin. T-Zellen scheinen an Gallengangsverletzungen beteiligt zu sein, was auf eine zelluläre Immunstörung hindeutet. Eine genetische Veranlagung wird durch eine Familienanamnese und eine höhere Inzidenz bei Personen mit HLA B8 und HLA DR3 nahegelegt, die oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sind. Unbewiesene Auslöser (z. B. bakterielle Infektion oder ischämische Gangverletzung) lösen wahrscheinlich die Entwicklung einer primär sklerosierenden Cholangitis bei genetisch anfälligen Personen aus. Sklerosierende Cholangitis bei HIV-infizierten Patienten kann kryptogen sein oder durch das Cytomegalievirus verursacht werden.
Symptome der primär sklerosierenden Cholangitis
Das durchschnittliche Alter bei Diagnose beträgt 40 Jahre; 70 % der Patienten sind Männer. Die Erkrankung beginnt meist schleichend, ohne erkennbare klinische Symptome, mit zunehmendem Unwohlsein und Juckreiz. Gelbsucht entwickelt sich meist später. Wiederkehrende Episoden von rechtsseitigen Bauchschmerzen und Fieber, möglicherweise aufgrund einer aufsteigenden bakteriellen Infektion der Gallenwege, treten bei 10–15 % der Patienten bei klinischer Vorstellung auf, wobei rechtsseitige Schmerzen typisch sind. Steatorrhoe und Anzeichen eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen können vorhanden sein. Persistierende Vorstufen einer Gelbsucht kennzeichnen den Krankheitsverlauf. Klinisch manifeste Gallensteine und Choledocholithiasis entwickeln sich meist bei etwa einem Drittel der Patienten. Bei manchen Patienten ist die Erkrankung lange Zeit asymptomatisch und manifestiert sich zunächst als Hepatomegalie oder Zirrhose. Die terminale Phase der Erkrankung umfasst dekompensierte Leberzirrhose, portale Hypertonie, Aszites und Leberversagen.
Trotz der Assoziation zwischen primär sklerosierender Cholangitis und entzündlichen Darmerkrankungen treten die beiden Erkrankungen meist getrennt auf. Eine Colitis ulcerosa kann sich mehrere Jahre vor der primär sklerosierenden Cholangitis manifestieren, ist aber meist mit einem milderen Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis verbunden. Das Vorhandensein beider Erkrankungen erhöht das Risiko für Darmkrebs, unabhängig davon, ob aufgrund der primär sklerosierenden Cholangitis eine Lebertransplantation durchgeführt wurde. Ebenso verändert eine totale Kolektomie den Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis nicht. Ein Cholangiokarzinom entwickelt sich bei 10–15 % der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis.
Was bedrückt dich?
Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis
Der Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis besteht bei Patienten mit unerklärlichen Leberfunktionsstörungen. Liegt eine entzündliche Darmerkrankung vor, verstärkt sich der Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis. Typisch sind biochemische Anomalien der Lebercholestase, wobei die alkalische Phosphatase und die Gamma-Glutamyltransferase meist stärker erhöht sind als die Aminotransferasewerte. Die IgG- und IgM-Spiegel sind meist erhöht, und die Antikörper gegen glatte Muskulatur sowie pANCA-Tests sind meist positiv. Antimitochondriale Antikörper, die bei primär biliärer Zirrhose positiv sind, sind negativ.
Die hepatobiliäre Untersuchung beginnt üblicherweise mit Ultraschall, um einen extrahepatischen Gallenwegsverschluss auszuschließen. Die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis erfordert den Nachweis multipler Strikturen und Dilatationen der intra- und extrahepatischen Gallengänge – dies erfolgt mittels Cholangiographie (Ultraschall kann deren Vorhandensein nur vermuten). Die direkte Cholangiographie (z. B. ERCP) ist der „Goldstandard“; die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) liefert jedoch bessere Bilder und entwickelt sich zur wichtigsten alternativen nichtinvasiven Diagnosemethode. Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosesicherung in der Regel nicht erforderlich. Wird eine Biopsie aus anderen Gründen durchgeführt, zeigt sie Gallengangsproliferation, periduktale Fibrose, Entzündung und Obliteration der Gallengänge. Im weiteren Krankheitsverlauf breitet sich die Fibrose von den Pfortadern aus aus und führt schließlich zur biliären Leberzirrhose.
Eine dynamische Untersuchung mittels ERCP und einer Zytologiebiopsiebürste hilft bei der Vorhersage der Entwicklung eines Cholangiokarzinoms.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis
Bei manchen Patienten kann die Krankheit trotz fortschreitender Veränderungen mehrere Jahre lang symptomfrei verlaufen. Von der Diagnose bis zur Entwicklung eines Leberversagens können etwa 12 Jahre vergehen.
Bei asymptomatischem Verlauf genügt in der Regel eine Beobachtung und Überwachung (z. B. körperliche Untersuchung und Leberfunktionstests zweimal jährlich). Ursodeoxycholsäure kann den Juckreiz lindern und die biochemischen Parameter verbessern. Chronische Cholestase und Leberzirrhose sind behandlungsbedürftig. Bei rezidivierender bakterieller Cholangitis werden je nach Indikation eine antibakterielle Therapie und eine ERCP durchgeführt.
Prognose der primär sklerosierenden Cholangitis
Bei einer dominanten Striktur (ca. 20 %) ist eine endoskopische Dilatation zur Linderung der Symptome und eine zytologische Untersuchung zum Ausschluss eines Tumors notwendig. Jede Infektion (z. B. Kryptosporidiose, Zytomegalievirus) sollte behandelt werden.
Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlungsmethode, die die Überlebenschancen bei idiopathischer primär sklerosierender Cholangitis erhöht und zur Heilung führen kann. Rezidivierende bakterielle Cholangitis oder Komplikationen einer Lebererkrankung im Endstadium wie schwerer Aszites, portosystemische Enzephalopathie oder Blutungen aus Ösophagusvarizen sind Indikationen für eine Lebertransplantation.