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Rezidivierende Polychondritis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um eine episodische entzündliche und zerstörerische Erkrankung, die in erster Linie den Knorpel in Ohr und Nase befällt, aber auch die Augen, den Tracheobronchialbaum, die Herzklappen, Nieren, Gelenke, Haut und Blutgefäße beeinträchtigen kann.
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung der rezidivierenden Polychondritis erfolgt mit Prednisolon, in einigen Fällen mit Immunsuppressiva.
Die rezidivierende Polychondritis tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf; die höchste Inzidenz liegt bei Personen mittleren Alters. Die Assoziation mit rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis, SLE und anderen Bindegewebserkrankungen deutet auf eine autoimmune Ätiologie der Erkrankung hin.
[ Symptome einer rezidivierenden Polychondritis
Die häufigsten Symptome sind akute Schmerzen, Erythem und Schwellung der Ohrmuschelknorpel. Seltener sind Läsionen der Nasenknorpel und noch seltener Arthritis, die von Arthralgie bis zu symmetrischer und asymmetrischer nicht-deformierender Arthritis reicht und große und kleine Gelenke betrifft, wobei vorwiegend die Rippenbogengelenke betroffen sind. In absteigender Reihenfolge folgen außerdem Läsionen der Augen (Konjunktivitis, Skleritis, Iritis, Keratitis, Chorioretinitis), der Knorpel des Kehlkopfs, der Luftröhre und der Bronchien (Heiserkeit, Husten), des Innenohrs, des Herz-Kreislauf-Systems (Aorteninsuffizienz, Perikarditis, Myokarditis, Aortenaneurysma, Aortitis), der Nieren und der Haut. Akute Entzündungsschübe dauern mehrere Wochen bis Monate; wiederholte Schübe werden nach mehreren Jahren beobachtet.
Das Fortschreiten der Erkrankung kann zur Zerstörung der Stützknorpel mit der Entwicklung von Hängeohren, Sattelnasendeformität, Trichterbrustdeformität, Seh-, Hör- und Gleichgewichtsstörungen sowie Trachealstenose führen. In seltenen Fällen können sich systemische Vaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis oder subakute Polyarteriitis), myelodysplastisches Syndrom und bösartige Tumoren entwickeln.
Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis
Die Diagnose ist gestellt, wenn mindestens drei der folgenden Symptome vorliegen: beidseitige Chondritis des Außenohrs, entzündliche Polyarthritis, Chondritis der Nasenknorpel, Augenentzündung, Chondritis der Atemwege, Hör- oder Gleichgewichtsstörungen. Bei schwierigen Diagnosen ist eine Biopsie der am Krankheitsprozess beteiligten Knorpel sinnvoll.
Laboruntersuchungen sind nicht erforderlich, können aber zum Ausschluss anderer Erkrankungen hilfreich sein. Anzeichen einer mittelschweren Entzündung können in der Synovialflüssigkeit gefunden werden. Im Blut können normozytäre und normochrome Anämie, Leukozytose, erhöhte BSG- oder Gammaglobulin-Konzentrationen, gelegentlich Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper (AHA) und bei 25 % der Patienten antineutrophile zytoplasmatische Antikörper nachgewiesen werden. Eine eingeschränkte Nierenfunktion kann auf eine Vaskulitis hinweisen. Der Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper, die primär an Proteinase-3 binden, deutet auf eine Wegener-Granulomatose hin, die ein ähnliches klinisches Bild aufweist.
Patienten, insbesondere solche mit Trachealbeteiligung, müssen ständig überwacht werden, um das Ausmaß der Trachealverengung mittels CT zu beurteilen.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der rezidivierenden Polychondritis
Die 5-Jahres-Mortalitätsrate dieser Erkrankung liegt bei 30 %, Hauptursachen sind Stenosen des Kehlkopfes und der Luftröhre sowie kardiovaskuläre Komplikationen (Aneurysmen großer Gefäße, Schäden an Herzklappen, systemische Vaskulitis).
In leichten Fällen können NSAR verschrieben werden. Den meisten Patienten wird jedoch einmal täglich orales Prednisolon in einer Dosis von 30 bis 60 mg verschrieben, mit anschließender Dosisreduktion unmittelbar nach klinischer Besserung. In manchen Fällen kann eine langfristige Glukokortikoidtherapie erforderlich sein. Bei solchen Patienten ist eine Dosisreduktion von Glukokortikoid in Kombination mit Methotrexat in einer Dosis von 7,5 bis 20 mg oral über eine Woche möglich. In schweren Fällen können auch andere Immunsuppressiva erforderlich sein, insbesondere Ciclosporin, Cyclophosphamid und Azathioprin. Keine dieser Behandlungen wurde jedoch in kontrollierten klinischen Studien untersucht und hat keine Verringerung der Mortalität gezeigt. Bei der Entwicklung einer Trachealstenose, die durch Stridoratmung kompliziert ist, können eine Tracheotomie und die Implantation eines Stents erforderlich sein.