Pulmonale Sarkoidose - Symptome

Die klinischen Symptome der pulmonalen Sarkoidose und der Grad ihrer Ausprägung sind sehr unterschiedlich. Charakteristisch ist, dass die meisten Patienten trotz mediastinaler Lymphadenopathie und relativ ausgeprägter Lungenschädigung einen völlig zufriedenstellenden Allgemeinzustand feststellen.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) beschreiben drei Varianten des Krankheitsausbruchs: asymptomatisch, allmählich, akut.

Ein asymptomatischer Beginn der Sarkoidose wird bei 10-15 % (und einigen Daten zufolge bei 40 %) der Patienten beobachtet und ist durch das Fehlen klinischer Symptome gekennzeichnet. Sarkoidose wird in der Regel zufällig bei einer vorbeugenden Fluorographieuntersuchung und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs festgestellt.

Allmählicher Krankheitsbeginn – beobachtet bei etwa 50–60 % der Patienten. In diesem Fall klagen die Patienten über Symptome einer pulmonalen Sarkoidose wie: allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, starkes Schwitzen, insbesondere nachts. Häufig tritt ein trockener Husten oder die Absonderung einer kleinen Menge Schleimauswurf auf. Manchmal bemerken Patienten Schmerzen in der Brust, hauptsächlich im interskapulären Bereich. Mit fortschreitender Krankheit tritt bei körperlicher Anstrengung, auch bei mäßiger, Kurzatmigkeit auf.

Bei der Untersuchung des Patienten werden keine charakteristischen Krankheitssymptome festgestellt. Bei Dyspnoe kann eine leichte Zyanose der Lippen beobachtet werden. Die Perkussion der Lunge kann bei mediastinaler Lymphadenopathie vergrößerte Lungenwurzeln zeigen (zur Technik der Perkussion der Lungenwurzeln siehe Kapitel „Pneumonie“). Während der Perkussion wird ein deutliches Lungengeräusch über den übrigen Lungenanteilen festgestellt. Auskultatorische Veränderungen in der Lunge fehlen meist, bei manchen Patienten können jedoch eine raue Bläschenatmung und trockenes Keuchen auftreten.

Bei 10–20 % der Patienten tritt eine akute Sarkoidose (akute Form) auf. Folgende Hauptsymptome sind charakteristisch für die akute Form der Sarkoidose:

• kurzfristiger Anstieg der Körpertemperatur (innerhalb von 4-6 Tagen);
• Schmerzen in den Gelenken (hauptsächlich großen, am häufigsten Knöcheln) wandernder Natur;
• Dyspnoe;
• Brustschmerzen;
• trockener Husten (bei 40-45 % der Patienten);
• Gewichtsverlust;
• Vergrößerung der peripheren Lymphknoten (bei der Hälfte der Patienten), wobei die Lymphknoten schmerzlos und nicht mit der Haut verwachsen sind;
• mediastinale Lymphadenopathie (normalerweise bilateral);
• Erythema nodosum (laut MM Ilkovich - bei 66 % der Patienten). Erythema nodosum ist eine allergische Vaskulitis. Es ist hauptsächlich im Bereich der Schienbeine, Oberschenkel und Streckseiten der Unterarme lokalisiert, kann aber an jedem Körperteil auftreten;
• Löfgren-Syndrom – ein Symptomkomplex, der mediastinale Lymphadenopathie, erhöhte Körpertemperatur, Erythema nodosum, Arthralgie und erhöhte BSG umfasst. Das Löfgren-Syndrom tritt hauptsächlich bei Frauen unter 30 Jahren auf;
• Heerfordt-Waldenström-Syndrom – ein Symptomkomplex, der mediastinale Lymphadenopathie, Fieber, Mumps, Uveitis anterior und Fazialisparese umfasst;
• trockenes Keuchen während der Auskultation der Lunge (aufgrund einer Schädigung der Bronchien durch den Sarkoidoseprozess). In 70-80% der Fälle endet die akute Form der Sarkoidose mit einer Umkehrung der Krankheitssymptome, d. h. es kommt zur Genesung.

Bei einer subakuten Sarkoidose treten grundsätzlich dieselben Symptome auf wie bei einer akuten Sarkoidose, allerdings sind die Symptome einer pulmonalen Sarkoidose weniger ausgeprägt und der Zeitpunkt des Symptombeginns liegt länger zurück.

Das charakteristischste Merkmal der pulmonalen Sarkoidose ist jedoch der primäre chronische Verlauf (in 80-90% der Fälle). Diese Form kann einige Zeit asymptomatisch verlaufen, verborgen sein oder sich nur durch einen leichten Husten äußern. Mit der Zeit treten Kurzatmigkeit (mit Ausbreitung des Lungenprozesses und Bronchialschädigung) sowie extrapulmonale Manifestationen der Sarkoidose auf.

Beim Auskultieren der Lunge sind trockene, vereinzelte Keuchgeräusche und eine schwere Atmung zu hören. Bei diesem Krankheitsverlauf kann es jedoch bei der Hälfte der Patienten zu einer Rückbildung der Symptome und einer fast vollständigen Genesung kommen.

Die prognostisch ungünstigste Form ist die sekundär-chronische Form der Sarkoidose der Atmungsorgane, die sich infolge der Transformation des akuten Krankheitsverlaufs entwickelt. Die sekundär-chronische Form der Sarkoidose ist durch umfangreiche Symptome gekennzeichnet - pulmonale und extrapulmonale Manifestationen, die Entwicklung von Atemversagen und Komplikationen.

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Lymphknotenbefall bei Sarkoidose

Die häufigste Läsion ist die Läsion der intrathorakalen Lymphknoten – mediastinale Lymphadenopathie – in 80–100 % der Fälle. Die hilären bronchopulmonalen, trachealen, oberen und unteren tracheobronchialen Lymphknoten sind überwiegend vergrößert. Seltener ist eine Zunahme der vorderen und hinteren mediastinalen Lymphknoten zu beobachten.

Bei Patienten mit Sarkoidose vergrößern sich auch die peripheren Lymphknoten (25 % der Fälle) – zervikal, supraklavikulär, seltener – axillär, ellbogenförmig und inguinal. Vergrößerte Lymphknoten sind schmerzlos, nicht miteinander oder mit darunterliegendem Gewebe verwachsen, haben eine dichte elastische Konsistenz, ulzerieren nie, eitern nicht, zerfallen nicht und bilden keine Fisteln.

In seltenen Fällen geht die Läsion der peripheren Lymphknoten mit einer Läsion der Mandeln, des harten Gaumens und der Zunge einher – es treten dichte Knötchen mit Hyperämie in der Peripherie auf. Die Entwicklung einer Sarkoidose-Gingivitis mit multiplen Granulomen am Zahnfleisch ist möglich.

Beteiligung des bronchopulmonalen Systems bei Sarkoidose

Die Lunge ist bei Sarkoidose häufig am pathologischen Prozess beteiligt (in 70-90 % der Fälle). In den frühen Stadien der Erkrankung beginnen Veränderungen in der Lunge mit den Alveolen – es entwickelt sich eine Alveolitis, Alveolarmakrophagen und Lymphozyten sammeln sich im Lumen der Alveolen an und die interalveolären Septen werden infiltriert. Später bilden sich Granulome im Lungenparenchym, und im chronischen Stadium ist eine ausgeprägte Entwicklung von Bindegewebe zu beobachten.

Klinisch manifestieren sich die Anfangsstadien einer Lungenschädigung möglicherweise überhaupt nicht. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf treten Husten (trocken oder mit leichtem Schleimauswurf), Brustschmerzen und Kurzatmigkeit auf. Kurzatmigkeit wird besonders ausgeprägt mit der Entwicklung von Fibrose und Lungenemphysem, begleitet von einer deutlichen Schwächung der vesikulären Atmung

Auch die Bronchien sind von der Sarkoidose betroffen, Sarkoidgranulome liegen subepithelial. Eine Bronchialbeteiligung äußert sich in Husten mit Absonderung einer geringen Menge Auswurf, vereinzelten trockenen, seltener feinblasigen Rasselgeräuschen.

Pleuraläsionen manifestieren sich im klinischen Bild einer trockenen oder exsudativen Pleuritis (siehe „Pleuritis“). Häufig ist die Pleuritis interlobär, parietal und wird nur durch Röntgenuntersuchungen erkannt. Bei vielen Patienten manifestiert sich die Pleuritis klinisch nicht und nur durch Röntgenuntersuchungen der Lunge können lokale Verdickungen der Pleura (Pleuraschichten), Pleuraverklebungen und interlobäre Stränge erkannt werden – eine Folge einer früheren Pleuritis. Im Pleuraerguss befinden sich in der Regel viele Lymphozyten.

Schäden des Verdauungssystems bei Sarkoidose

Eine Leberbeteiligung am pathologischen Prozess bei Sarkoidose wird häufig beobachtet (nach verschiedenen Angaben bei 50–90 % der Patienten). In diesem Fall leiden die Patienten unter einem Schwere- und Völlegefühl im rechten Hypochondrium sowie Trockenheit und Bitterkeit im Mund. Gelbsucht fehlt in der Regel. Die Palpation des Bauches zeigt eine vergrößerte Leber, ihre Konsistenz kann dicht sein, die Oberfläche ist glatt. Die Funktionsfähigkeit der Leber ist in der Regel nicht beeinträchtigt. Die Diagnose wird durch eine Punktionsbiopsie der Leber bestätigt.

Schäden an anderen Organen des Verdauungssystems gelten als sehr seltene Manifestation der Sarkoidose. In der Literatur finden sich Hinweise auf mögliche Schäden an Magen, Zwölffingerdarm, Ileozökalteil des Dünndarms und Sigma. Die klinischen Symptome einer Schädigung dieser Organe weisen keine spezifischen Anzeichen auf, und eine sichere Erkennung einer Sarkoidose dieser Teile des Verdauungssystems ist nur anhand einer umfassenden Untersuchung und histologischen Untersuchung von Biopsieproben möglich.

Eine typische Manifestation der Sarkoidose ist eine Schädigung der Ohrspeicheldrüse, die sich in ihrer Vergrößerung und Schmerzen äußert.

Milzschäden bei Sarkoidose

Eine Beteiligung der Milz am pathologischen Prozess bei Sarkoidose wird häufig beobachtet (bei 50-70 % der Patienten). Eine signifikante Milzvergrößerung wird jedoch in der Regel nicht beobachtet. Oft lässt sich eine vergrößerte Milz durch Ultraschalluntersuchung feststellen, manchmal wird die Milz palpiert. Eine signifikante Milzvergrößerung geht mit Leukopenie, Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie einher.

Herzschäden bei Sarkoidose

Die Häufigkeit von Herzschäden bei Sarkoidose variiert je nach Autoren zwischen 8 und 60 %. Herzschäden werden bei systemischer Sarkoidose beobachtet. Alle Membranen des Herzens können am pathologischen Prozess beteiligt sein, am häufigsten jedoch das Myokard – Sarkoideinfiltration, Granulomatose und dann fibröse Veränderungen werden beobachtet. Der Prozess kann fokal und diffus sein. Fokale Veränderungen können sich als elektrokardiographische Zeichen eines transmuralen Myokardinfarkts mit anschließender Bildung eines linksventrikulären Aneurysmas manifestieren. Diffuse Granulomatose führt zur Entwicklung einer schweren Kardiomyopathie mit Erweiterung der Herzhöhlen, die durch Ultraschalluntersuchung bestätigt wird. Wenn Sarkoidgranulome hauptsächlich in den Papillarmuskeln lokalisiert sind, entwickelt sich eine Mitralklappeninsuffizienz.

Bei einer Ultraschalluntersuchung des Herzens wird häufig ein Erguss in der Herzbeutelhöhle festgestellt.

Bei den meisten Patienten mit Sarkoidose wird eine Herzschädigung im Laufe des Lebens nicht erkannt, da sie meist als Manifestation einer anderen Erkrankung angesehen wird.

Die Hauptsymptome einer Herzschädigung bei Sarkoidose sind:

• Kurzatmigkeit und Schmerzen im Herzbereich bei mäßiger körperlicher Anstrengung;
• Gefühl von Herzschlägen und Unterbrechungen im Herzbereich;
• häufiger, arrhythmischer Puls, verringertes Pulsvolumen;
• Ausdehnung der Herzgrenze nach links;
• gedämpfte Herzgeräusche, oft Arrhythmie, am häufigsten Extrasystole, systolisches Herzgeräusch im Bereich der Herzspitze;
• das Auftreten von Akrozyanose, Schwellung der Beine, Vergrößerung und Schmerzen der Leber mit der Entwicklung eines Kreislaufversagens (mit schwerer diffuser Myokardschädigung);
• Es werden EKG-Veränderungen in Form einer Abnahme der T-Welle in vielen Ableitungen, verschiedener Arrhythmien, am häufigsten Extrasystolen, Fälle von Vorhofflimmern und -flattern, unterschiedlich starker atrioventrikulärer Überleitungsstörung und Schenkelblock des His-Bündels beschrieben; in einigen Fällen werden EKG-Anzeichen eines Myokardinfarkts festgestellt.

Zur Diagnose von Herzschäden bei Sarkoidose werden EKG, Echokardiographie, Herzszintigraphie mit radioaktivem Gallium oder Thallium und in seltenen Fällen sogar eine intravitale Ekdomyokardialbiopsie eingesetzt. Die intravitale Myokardbiopsie ermöglicht den Nachweis von Epithelzellgranulomen. Es wurden Fälle beschrieben, in denen bei der Autopsie bei Sarkoidose mit Herzschäden ausgedehnte Narbenbereiche im Myokard nachgewiesen wurden.

Herzschäden können tödlich sein (schwere Herzrhythmusstörungen, Asystolie, Kreislaufversagen).

MM Ilkovich (1998) berichtet über einzelne Beobachtungen von Verschlüssen der Femoralarterie, der oberen Hohlvene, der Pulmonalarterie sowie der Bildung eines Aortenaneurysmas.

Nierenschäden bei Sarkoidose

Eine Beteiligung der Nieren am pathologischen Prozess bei renaler Sarkoidose ist selten. Es wurden nur vereinzelte Fälle einer Sarkoid-Glomerulonephritis beschrieben. Wie bereits erwähnt, ist die Sarkoidose durch eine Hyperkalzämie gekennzeichnet, die mit Kalziurie und der Entwicklung einer Nephrokalzinose – der Ablagerung von Kalziumkristallen im Nierenparenchym – einhergeht. Eine Nephrokalzinose kann mit einer starken Proteinurie einhergehen, einer verminderten renalen tubulären Reabsorptionsfunktion, die sich in einer Abnahme der relativen Urindichte äußert. Eine Nephrokalzinose entwickelt sich jedoch selten.

Knochenmarkveränderungen bei Sarkoidose

Diese Pathologie bei Sarkoidose ist unzureichend untersucht. Es gibt Hinweise darauf, dass Knochenmarksschädigungen bei Sarkoidose in etwa 20 % der Fälle auftreten. Die Beteiligung des Knochenmarks am pathologischen Prozess bei Sarkoidose spiegelt sich in Veränderungen des peripheren Blutes wider – Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie.

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Veränderungen des Bewegungsapparates bei Sarkoidose

Knochenläsionen werden bei etwa 5 % der Patienten mit Sarkoidose beobachtet. Klinisch äußert sich dies in leichten Knochenschmerzen, sehr oft fehlen klinische Symptome. Viel häufiger werden Knochenläsionen durch Röntgenstrahlen in Form mehrerer Herde von Knochenverdünnung nachgewiesen, hauptsächlich in den Finger- und Fußgliedern, seltener in den Schädelknochen, Wirbeln und langen Röhrenknochen.

Gelenkschäden treten bei 20–50 % der Patienten auf. Große Gelenke sind hauptsächlich am pathologischen Prozess beteiligt (Arthralgie, aseptische Arthritis). Gelenkdeformationen treten äußerst selten auf. Bei Auftreten eines solchen Symptoms sollte zunächst eine rheumatoide Arthritis ausgeschlossen werden.

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Beteiligung der Skelettmuskulatur bei Sarkoidose

Eine Muskelbeteiligung am pathologischen Prozess ist selten und äußert sich hauptsächlich in Schmerzen. Es gibt in der Regel keine objektiven Veränderungen der Skelettmuskulatur oder eine signifikante Verringerung von Muskeltonus und -kraft. Eine schwere Myopathie, die im klinischen Verlauf einer Polymyositis ähnelt, ist sehr selten.

Schädigungen des endokrinen Systems bei Sarkoidose

Bei Sarkoidose treten in der Regel keine signifikanten endokrinen Störungen auf. Eine Schilddrüsenvergrößerung mit Hyperthyreose-Symptomen, verminderte Sexualfunktion bei Männern und Menstruationsstörungen bei Frauen wurden beschrieben. Eine Nebennierenrindeninsuffizienz ist äußerst selten. Es besteht die Meinung, dass eine Schwangerschaft zu einer Linderung der Symptome der pulmonalen Sarkoidose und sogar zur Genesung führen kann. Nach der Geburt kann das klinische Bild der Sarkoidose jedoch erneut auftreten.

Schäden des Nervensystems bei Sarkoidose

Am häufigsten ist die periphere Neuropathie, die sich durch verminderte Sensibilität in Füßen und Schienbeinen, verminderte Sehnenreflexe, Parästhesiegefühl und verminderte Muskelkraft äußert. Auch eine Mononeuritis einzelner Nerven kann auftreten.

Eine seltene, aber schwere Komplikation der Sarkoidose ist eine Schädigung des zentralen Nervensystems. Es wird eine Sarkoidose-Meningitis beobachtet, die sich durch Kopfschmerzen, Steifheit der Hinterkopfmuskulatur und ein positives Kernig-Zeichen äußert. Die Diagnose einer Meningitis wird durch eine Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit bestätigt - ein Anstieg des Protein-, Glukose- und Lymphozytengehalts ist charakteristisch. Es sollte daran erinnert werden, dass die Sarkoidose-Meningitis bei vielen Patienten fast keine klinischen Manifestationen aufweist und eine Diagnose nur mit Hilfe einer Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit möglich ist.

In einigen Fällen werden Rückenmarksschäden mit der Entwicklung einer Lähmung der motorischen Muskulatur beobachtet. Auch Schäden an den Sehnerven mit verminderter Sehschärfe und Einschränkung des Gesichtsfeldes werden beschrieben.

Hautläsionen bei Sarkoidose

Hautveränderungen bei Sarkoidose werden bei 25-30% der Patienten beobachtet. Akute Sarkoidose ist durch die Entwicklung eines Erythema nodosum gekennzeichnet. Es handelt sich um eine allergische Vaskulitis, die hauptsächlich an den Schienbeinen, seltener an den Oberschenkeln und den Streckseiten der Unterarme auftritt. Erythema nodosum ist durch schmerzhafte, rötliche, nie ulzerierende Knoten unterschiedlicher Größe gekennzeichnet. Sie treten im Unterhautgewebe auf und betreffen die Haut. Erythema nodosum ist durch eine allmähliche Veränderung der Hautfarbe über den Knoten gekennzeichnet – von rot oder rotviolett über grünlich zu gelblich. Erythema nodosum verschwindet nach 2-4 Wochen spontan. Lange Zeit galt Erythema nodosum als Manifestation einer Tuberkulose. Heute gilt sie als unspezifische Reaktion, die am häufigsten bei Sarkoidose, aber auch bei Tuberkulose, Rheuma, Arzneimittelallergien, Streptokokkeninfektionen und manchmal bei bösartigen Tumoren beobachtet wird.

Neben dem Erythema nodosum kann auch eine echte Sarkoidose der Haut beobachtet werden – die granulomatöse Sarkoidose der Haut. Charakteristisch sind klein- oder großherdige erythematöse Plaques, manchmal auch hyperpigmentierte Papeln. Auf der Oberfläche der Plaques können Teleangiektasien vorhanden sein. Die häufigsten Lokalisationen von Sarkoidose-Läsionen sind die Haut der Rückenflächen von Händen, Füßen, Gesicht und im Bereich alter Narben. In der aktiven Phase der Sarkoidose sind die Hautmanifestationen ausgeprägter und ausgedehnter, die Läsionen wölben sich über die Hautoberfläche.

Sehr selten kann eine Sarkoidose zu dichten, schmerzlosen, kugelförmigen Knoten mit einem Durchmesser von 1 bis 3 cm im Unterhautgewebe führen – der Darier-Rousseau-Sarkoidose. Im Gegensatz zum Erythema nodosum ist das Auftreten der Knoten nicht mit Veränderungen der Hautfarbe verbunden, und die Knoten sind zudem schmerzlos. Die histologische Untersuchung der Knoten zeigt sarkoidosetypische Veränderungen.

Augenschäden bei Sarkoidose

Augenschäden bei Sarkoidose treten bei einem Drittel aller Patienten auf und äußern sich in anteriorer und posteriorer Uveitis (der häufigsten Erkrankungsform), Konjunktivitis, Hornhauttrübung, Kataraktentwicklung, Veränderungen der Iris, Glaukomentwicklung, Tränenfluss, Photophobie und verminderter Sehschärfe. Manchmal führen Augenschäden zu leichten Symptomen einer pulmonalen Sarkoidose. Alle Patienten mit Sarkoidose müssen sich einer augenärztlichen Untersuchung unterziehen.