Del Castillo-Syndrom

Das Del-Castillo-Syndrom (Sertolizell-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung.

Die Patienten unterscheiden sich in der sexuellen und körperlichen Entwicklung nicht von gesunden Männern. Karyotyp 46,XY.

Ursachen del-Castillo-Syndrom

Die Ursache des Del-Castillo-Syndroms ist noch unklar. Einige Forscher gehen davon aus, dass das Syndrom angeboren ist, während andere keine Hinweise auf die Rolle genetischer Faktoren in seiner Ätiologie finden. Ein unbekannter schädigender Faktor beeinflusst selektiv die Keimelemente der Hoden, was zu einer Atrophie des Samenepithels führt. Sertoli-Zellen werden nicht geschädigt. Ein ähnliches Bild zeigt sich bei schweren Erkrankungen des Nervensystems (zum Beispiel Multiple Sklerose ), Wirbelsäulenfrakturen, Schädelverletzungen und Strahlenschäden.

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Symptome del-Castillo-Syndrom

Symptome des Del-Castillo-Syndroms – sekundäre Geschlechtsmerkmale sind normal entwickelt. Der Grund für die Kontaktaufnahme mit einem Arzt sind Beschwerden über Unfruchtbarkeit.

Formen

Es gibt zwei Varianten des Syndroms: idiopathisch und sich entwickelnd nach kombinierter radio- und chemotherapeutischer Behandlung von Tumoren. Beim idiopathischen Syndrom sind die Hoden hypoplastisch aufgrund einer Verkleinerung der Samenkanälchen, deren Durchmesser zwischen 120 und 200 μm liegt. Gelegentlich finden sich vollständig atrophierte Tubuli, die Tunica propria ist aufgrund einer Zunahme der Kollagenfasern verdickt. Der Großteil der Tubuli ist lumenlos, und die Wände sind mit hochdifferenzierten Sertoli-Zellen bedeckt.

Einige von ihnen befinden sich in unterschiedlichen Stadien der Degeneration. Leydig-Zellen sind extrem polymorph: Durchschnittlich 50 % der Patienten haben eine normale Anzahl von Leydig-Zellen, während die restlichen 50 % sie in unterschiedlichem Ausmaß erhöht haben; 40 bis 80 % der Leydig-Zellen sind unverändert; 10–25 % sind hypoplastisch mit einer großen Anzahl zytoplasmatischer Lipide; einige von ihnen weisen ausgeprägte degenerative Veränderungen auf. Pathologisch differenzierte und unreife Leydig-Zellen sind selten.

Bei der zweiten Variante des Syndroms beträgt der Durchmesser der Tubuli 150 bis 190 µm. Sie sind von einer wellenförmigen Basalmembran umgeben, die sich in das Zytoplasma des basalen Teils der Sertoli-Zellen einklemmt. Die Tunica propria ist leicht verdickt. Charakteristisch ist eine signifikante Hyperplasie, häufig eine Hypertrophie der Leydig-Zellen. Seltener als bei der ersten Variante treten hypoplastische Leydig-Zellen auf.

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Diagnose del-Castillo-Syndrom

Für die Diagnose des Del-Castillo-Syndroms ist die histologische Untersuchung der Hoden von entscheidender Bedeutung.

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Behandlung del-Castillo-Syndrom

Behandlung des Del-Castillo-Syndroms – Patienten benötigen in der Regel keine Hormontherapie. Androgene werden nur verschrieben, wenn ein Androgenmangel festgestellt wird.

Prognose

Die Prognose hinsichtlich der Fruchtbarkeit ist ungünstig.

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