Kurzhals-Syndrom

In der Medizin ist eine seltene Krankheit namens Kurzhalssyndrom oder Klippel-Feil-Syndrom bekannt.

Dieser Artikel vermittelt Ihnen ein Verständnis dieser Krankheit und beantwortet eine Reihe von Fragen.

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Ursachen Kurzhalssyndrom

Als Ursachen für das Kurzhalssyndrom gelten laut Ärzten:

1. Ein genetischer Chromosomendefekt (Veränderung der Chromosomen 8, 5 und/oder 12), den ein Kind bereits im Mutterleib erleidet. Diese Erkrankung tritt bereits in der achten Schwangerschaftswoche auf. Die Medizin unterscheidet zwei Vererbungsarten des Kurzhalssyndroms: autosomal-dominant (häufiger) und autosomal-rezessiv.
2. Rückenmarksverletzung.
3. Geburtstrauma.

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Pathogenese

Das Kurzhalssyndrom hat einen anderen medizinischen Namen – das Klippel-Feil-Syndrom. Der Kern der Pathogenese dieser Krankheit ist die abnormale Verschmelzung der Halswirbel und/oder der oberen Brustwirbel.

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Symptome Kurzhalssyndrom

Das Klippel-Feil-Syndrom ist auch für medizinisch weniger versierte Personen leicht zu erkennen. Die Symptome des Kurzhalssyndroms sind:

1. Der Hals ist deformiert.
2. Die Bewegung ist eingeschränkt.
3. Optisch wächst der Kopf direkt aus den Schultern (Brevicollis).
4. Untere Grenze des beginnenden Haaransatzes auf dem Kopf.

Es können auch andere seltene Symptome beobachtet werden:

1. Gesichtsasymmetrie.
2. Skoliose.
3. Die Haut am Hals ist faltig.
4. Hörverlust.
5. Gaumenspalte („Gaumenspalte“).
6. Verminderter Muskeltonus.
7. Überbeanspruchung der Muskulatur der Hals-Hinterhaupt-Region.
8. Die Schulterblätter liegen höher als normal.
9. Vollständige oder teilweise Muskellähmung.
10. Halskrümmung.
11. Schmerzen in der Halswirbelsäule.
12. Flügelförmige Falten am Hals.
13. Neuropsychiatrische Störungen (Schlafstörungen).

Die ersten Anzeichen der Anomalie sind leicht zu erkennen. Optisch fehlt der Hals, die Wangen liegen einfach auf den Schultern. Oftmals in Kombination mit Morbus Sprengel.

Während oder nach der Geburt kann der Gynäkologe, der das Baby entbindet, oder der Neonatologe, der das Baby untersucht, sofort erkennen, ob bei dem Neugeborenen ein Kurzhalssyndrom vorliegt.

Komplikationen und Konsequenzen

Die Folge dieses Defekts kann die Zerstörung des Knochengewebes im Halsbereich und das Auftreten starker Schmerzsymptome sein. Es kommt zu einer Kompression oder Schädigung von Nervenwurzeln und Blutgefäßen, was verschiedene neuralgische Probleme verursacht und zu Sauerstoffmangel in den Gehirnzellen führt. Die Folgen des Kurzhalssyndroms können sich auch in einer Schwächung des Sehvermögens oder einer Hörbehinderung äußern.

Zu den Komplikationen des Kurzhalssyndroms gehören:

1. Skoliose.
2. Taubheit.
3. Augenprobleme.
4. Anomalien in der Entwicklung der unteren und oberen Gliedmaßen: Fußdeformität, Fehlen der Ulna, Entwicklung eines zusätzlichen Fingerglieds usw.
5. Fehlbildungen der inneren Organe, die zum Tod führen können: Herzfehler, Nieren- und/oder Lebererkrankungen.
6. Störung des zentralen und peripheren Nervensystems.

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Diagnose Kurzhalssyndrom

Ein Neonatologe kann bereits bei der ersten Untersuchung eines Neugeborenen eine Anomalie vermuten. Die Diagnose des Kurzhalssyndroms umfasst die Durchführung und Analyse der Ergebnisse einer Reihe von Maßnahmen:

1. Identifizieren Sie die Krankheitsgeschichte, um festzustellen, ob jemand in der Familie eine ähnliche Anomalie aufweist.
2. Untersuchung durch einen Neurologen: Vorhandensein einer Halsverkrümmung, Grad ihrer Beweglichkeit, Analyse anderer Symptome.
3. Genetische Forschung.
4. Eine Konsultation mit einem Genetiker oder Neurochirurgen ist möglich.

Instrumentelle Diagnostik

Um ein vollständiges klinisches Bild der Veränderungen im Körper des Patienten zu erstellen, wird auch eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt, die Folgendes umfasst:

1. Röntgenaufnahme der Hals- und oberen Brustwirbelsäule im Stehen.
2. Röntgenaufnahme des gleichen Bereichs, jedoch mit maximal gebeugtem und gewölbtem Hals (Spondylographie).
3. Ultraschall der inneren Organe:
   • Herz – möglicher Ventrikelseptumdefekt.
   • Nieren – eines der paarigen Organe kann fehlen.
4. EKG.

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Differenzialdiagnose

Der Arzt führt eine Differentialdiagnose der Anomalie durch und schließt dabei Krankheiten aus, deren Symptom das Kurzhalssyndrom sein kann, die aber nicht im klinischen Bild, den Ergebnissen der Tests und Untersuchungen enthalten sind.

Das Klippel-Feil-Syndrom wird von folgenden Krankheitsbildern unterschieden:

1. Fusion zweier oder mehrerer Halswirbel.
2. Anatomisch geringe Größe der Halswirbel.
3. Fehlen eines oder mehrerer Halswirbel.
4. Kombination von Merkmalsformen.

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Behandlung Kurzhalssyndrom

Das Kurzhalssyndrom wird in der Regel von einem osteopathischen Arzt behandelt. Bei der Diagnose einer Entwicklungsanomalie der Halswirbel sind nicht-chirurgische Therapiemethoden wirkungslos, eine komplexe Behandlung umfasst jedoch dennoch:

1. Zur Schmerzlinderung wird ein Medikament mit schmerzstillenden Eigenschaften verschrieben.
2. Symptomatische medikamentöse Behandlung.
3. Physiotherapeutische Übungen, die dazu beitragen, die Beweglichkeit im betroffenen Bereich der Wirbelsäule zu verbessern und den Muskeltonus zu erhöhen.
4. Massage.
5. Vorbeugendes oder korrigierendes Tragen eines Spezialhalsbandes (Schanz-Halsband).
6. Physiotherapeutische Verfahren (Elektrophorese, Paraffinerwärmung).

Die wichtigste und wirksamste Methode zur Behandlung des Kurzhalssyndroms ist jedoch ein chirurgischer Eingriff. Der Chirurg verfügt über eine Methode zur Korrektur der Anomalie – die Zervikalisierung nach Bonola.

Der Kern der Behandlung des Kurzhalssyndroms besteht darin, die Zerstörung der Halswirbel und die anschließende Entwicklung sekundärer, manchmal irreversibler Erkrankungen im menschlichen Körper zu verhindern.

Physiotherapeutische Behandlung

Die Verschreibung von Physiotherapie wird den Patienten zwar nicht vom Kurzhalssyndrom befreien, aber sie trägt dazu bei, seine Beweglichkeit zu verbessern und die Durchblutung in diesem Bereich zu aktivieren. Die Elektrophorese hat eine neuroreflexive und humorale Wirkung auf den betroffenen Bereich.

Der Kern des Verfahrens besteht darin, Ionen des Arzneimittels, die mit den Elektrodenpads imprägniert sind, mittels schwacher elektrischer Ströme in den betroffenen Körperbereich zu leiten. Das Arzneimittel dringt in jede Zelle ein und beeinflusst die biochemischen Prozesse im Körper. Abhängig von der pharmakologischen Gruppe, zu der das Arzneimittel gehört, kommt es zu Schmerzlinderung, Linderung von Entzündungen und Muskelverspannungen.

Paraffinanwendungen wärmen den Nackenbereich und aktivieren die Durchblutung, was den Stoffwechsel in den Gehirnstrukturen verbessert. Solche Kompressen können nach ärztlicher Verordnung auch zu Hause durchgeführt werden:

1. Fertigen Sie eine Schablone aus Wachstuch zum Auftragen von heißem Paraffin an. Sie sollte den Kragen- und Halsbereich bedecken.
2. Das Backblech im Backofen erhitzen. Herausnehmen und die Schablone darauf legen.
3. Erhitzen Sie das Paraffin in einem Behälter im Wasserbad und tragen Sie es auf das vorbereitete Muster auf. Legen Sie den entstandenen Paraffinkragen um den Hals- und Kragenbereich des Patienten und bedecken Sie ihn mit einem Wollschal oder einer Wolldecke.
4. Der Eingriff dauert je nach Empfehlung des Arztes zwischen einer halben und einer Stunde.

Chirurgische Behandlung

Die wichtigste und wirksamste Methode zur Korrektur anatomischer Störungen der Halswirbel ist die chirurgische Behandlung des Kurzhalssyndroms – die Zervikalisierung nach Bonola.

Bei dieser Operation entfernt der Chirurg die 1. bis 4. Rippe und in einigen Fällen auch die Knochenhaut. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt. Der Spezialist führt eine paravertebrale Inzision zwischen der Innenkante des Schulterblatts und dem Dornfortsatz der Wirbelsäule durch. Der Rauten- und der Trapezmuskel werden seitlich am Schulterblatt durchtrennt und die 1. bis 4. obere Rippe reseziert. Diese Eingriffe werden zunächst auf der einen, dann auf der anderen Seite der Wirbelsäule durchgeführt.

Während der Heilungsphase wird das Operationsgebiet in ein Gipskorsett gelegt. Mit fortschreitender Heilung wird es durch eine spezielle Halskrause – eine Kopfstütze – ersetzt.

Verhütung

Eine Vorbeugung des Kurzhalssyndroms ist aufgrund der Vererbung der Erkrankung nicht möglich. Die einzige Empfehlung, die ein Arzt geben kann – wenn Verwandte in der Familie an dieser Anomalie leiden – ist eine medizinische und genetische Untersuchung des Paares, das ein Kind plant. So lässt sich das Risiko, ein Kind mit Klippel-Feil-Syndrom zu bekommen, im Voraus einschätzen.

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Prognose

Wenn das Kurzhalssyndrom nicht mit Fehlbildungen der inneren Organe einhergeht, ist die Prognose günstig. Betreffen die Veränderungen die Organe und Systeme des Körpers, hängt der weitere Zustand des Körpers des Patienten von der Schwere der Begleiterkrankungen ab.

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