Rays Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine seltene, aber gefährliche Erkrankung, die unbehandelt sogar lebensbedrohlich sein kann. Die Krankheit ist durch die Entwicklung von Ödemen in Gehirn und Leber und später durch eine Verfettung gekennzeichnet. Dieses Syndrom wurde erstmals 1963 in The Lancet von Dr. Douglas Reye und seinen Kollegen Graham Morgan und Jim Baral beschrieben. Es trat am häufigsten bei Patienten mit Windpocken, Influenza Typ B und anderen Virusinfektionen auf.

Während der Forschung wurde festgestellt, dass die Entwicklung des Syndroms bei Blutsverwandten derjenigen, die an dieser Krankheit litten, wahrscheinlicher ist. Womit genau dies zusammenhängt, konnte noch nicht festgestellt werden.

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Epidemiologie

Das Reye-Syndrom tritt ausschließlich bei Kindern auf.

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Ursachen Rays Syndrom

Die Krankheit entsteht durch eine Überempfindlichkeit von Kindern gegenüber Medikamenten, die Acetylsalicylsäure enthalten (diese ist die Ursache der Krankheit). Solche Medikamente werden bei Fieber und hohem Fieber verschrieben – zum Beispiel bei Grippe, Windpocken, Magen-Darm-Entzündungen oder häufigen akuten Atemwegsinfektionen.

Im Körper kann diese Säure zur Zerstörung von Zellmembranelementen, zu Störungen des Fettsäurestoffwechsels und des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts sowie zu einem Anstieg der Aminotransferasen und/oder des Ammoniaks im Blutserum führen.

Infolgedessen entwickelt sich in der Leber eine sogenannte Leberverfettung. Gleichzeitig entwickelt sich im Gehirn eine aseptische Entzündung mit der Entwicklung von Ödemen. Deshalb wird dieses Syndrom auch als akute hepatische Enzephalopathie oder seltener als weiße Lebererkrankung bezeichnet.

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Pathogenese

Klinische Studien haben gezeigt, dass das Reye-Syndrom auf einer mitochondrialen Zerstörung beruht. In der Pathogenese spielt eine Verletzung der Beta-Oxidation von Fettsäuren aufgrund exogener (Infektionskrankheiten, Einnahme bestimmter Medikamente) oder endogener (angeborene Pathologien mit Stoffwechselstörungen) Ursachen eine wichtige Rolle, was zu einer Abnahme des Acetyl-CoA-Spiegels und der Pyruvat-Carboxylase-Aktivität führt. Dadurch nimmt die Glykogenproduktion ab, was zur Entwicklung einer Hypoglykämie führt.

Darüber hinaus nimmt die Aktivität der Malat- und Succinat-Dehydrogenase im Citratzyklus ab, und die Aktivität der Cytochromoxidase nimmt in der Atmungskette ab. Es kommt zu einer Störung der Aktivität von Enzymen im mitochondrialen Abschnitt des Harnstoffzyklus – Ornithin-Transcarbamylase sowie Carbamylphosphat-Synthetase.

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Symptome Rays Syndrom

Die Klinik unterscheidet zwei Varianten der Erkrankung: die klassische und die atypische.

Beim klassischen Aspirin-assoziierten Reye-Syndrom treten die Krankheitssymptome am häufigsten bei Kindern über 5 Jahren auf, verlaufen in zwei Phasen, werden normalerweise von Prodromalerscheinungen begleitet und werden zusammen mit Aspirin in normalen therapeutischen Dosen eingenommen.

Klinische Anzeichen des Reye-Syndroms treten nach einer Virusinfektion (Grippe, Windpocken) und einer kurzen (durchschnittlich 3 Tage) Latenzzeit auf.

Bei einer Beeinträchtigung des Gehirns und der Leber treten folgende Symptome auf:

• Neurologische Symptome (der Patient versteht nicht, wo er ist, erkennt niemanden, kann selbst die einfachsten Fragen nicht beantworten, Aggression, Apathie);
• Schnelle und flache Atmung mit der Entwicklung einer Hyperventilation;
• Es zeigt sich eine starke Aggressivität bis hin zu grundlosen Angriffen;
• Der Patient bekommt Krämpfe und fällt in ein Koma, das 24 Stunden bis 3 Tage, manchmal bis zu mehreren Wochen anhält.

Erste Anzeichen

Wann die ersten Krankheitssymptome auftreten, hängt vom Schweregrad der Organschädigung ab. Normalerweise tritt das Syndrom erstmals 5-6 Tage nach Ausbruch der Viruserkrankung auf. Bei Windpocken können die Symptome bereits am vierten Tag nach Auftreten des Ausschlags auftreten.

Zu den ersten Symptomen des Reye-Syndroms gehören:

• Plötzlich auftretende Übelkeit, begleitet von regelmäßigem, starkem Erbrechen;
• Lethargie und Energiemangel beim Kind;
• Seltsame Verhaltensreaktionen – Reizbarkeit, gewisse Hemmungen bei Handlungen, Probleme beim Sprechen;
• Ständige Schläfrigkeit.

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Reye-Syndrom bei Kindern und Neugeborenen

Das Reye-Syndrom tritt meist bei Jugendlichen oder Kindern auf, die im Rahmen einer Viruserkrankung Aspirin eingenommen haben. Es beeinträchtigt die Funktion von Gehirn, Leber und Nieren. Ohne rechtzeitige Behandlung kann die Krankheit zum Tod führen.

Bei Säuglingen unter 5 Jahren manifestiert sich das Reye-Syndrom in einer atypischen Form (dem sogenannten Reye-ähnlichen Syndrom), begleitet von angeborenen Stoffwechselanomalien.

Die ersten Anzeichen der Krankheit bei Kindern unter 2 Jahren sind Hyperventilation und Durchfall.

Reye-Syndrom bei Erwachsenen

Das Reye-Syndrom betrifft in der Regel kleine Kinder und Jugendliche, Erwachsene sind jedoch äußerst selten von dieser Krankheit betroffen.

Bühnen

Das Reye-Syndrom durchläuft fünf Stadien:

Stufe I

• Ausschlag an den Handflächen und Füßen.
• Anhaltendes starkes Erbrechen.
• Allgemeine Lethargie.
• Bewusstseinsverwirrung.
• Albträume.
• Kopfschmerzen.

Stufe II

• Stupor.
• Hyperventilation.
• Fettlebererkrankung (basierend auf Biopsieergebnissen).
• Hyperaktive Reflexe.

Stufe III

• Symptome der Stadien I und II.
• Koma ist möglich.
• Ein Hirnödem ist möglich.
• Selten: Atemstillstand.

Stadium IV

• Vertiefung des Komas.
• Erweiterte Pupillen mit minimaler Reaktion auf Licht.
• Minimale Leberfunktionsstörung.

Stufe V

• Tiefes Koma.
• Krämpfe.
• Multiorganversagen.
• Lethargie.
• Hyperammonämie (über 300 mg/dl Blut).
• Tod.

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Komplikationen und Konsequenzen

Mögliche Folgen und Komplikationen des Reye-Syndroms:

• Herz-Kreislauf-Kollaps mit Anzeichen eines akuten Atemversagens, Reizleitungsstörungen (Arrhythmien), plötzlichem Herzstillstand;
• Aspirationspneumonie;
• DIC-Syndrom;
• Diabetes insipidus;
• septischer Zustand;
• Querschnittslähmung und Lähmung der Beine und Arme;
• akuter Magen-Darm-Trakt;
• Koma.

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Diagnose Rays Syndrom

Das Reye-Syndrom ist schwer zu diagnostizieren, da es keine spezifischen Symptome aufweist. Daher ist das Risiko eines Diagnosefehlers hoch. Es ist zu beachten, dass der Arzt vor der Untersuchung über alle Medikamente informiert werden muss, die der Patient während der Behandlung der Viruserkrankung eingenommen hat.

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Tests

Es werden Untersuchungen durchgeführt, um mögliche Störungen im Prozess der Fettsäureoxidation sowie andere Stoffwechselerkrankungen festzustellen.

Folgende Bluttestergebnisse sind charakteristisch für das Reye-Syndrom:

• erhöhte Transaminasenwerte (ALT, AST), Ammoniak im Blut;
• Verlängerung der Prothrombinzeit;
• verringerter Blutzuckerspiegel (Hypoglykämie).

Außerdem wird eine Lumbalpunktion durchgeführt – eine Flüssigkeitsprobe wird aus dem Rückenmark des Patienten entnommen. Sie wird durchgeführt, um das Vorhandensein anderer Erkrankungen mit neurologischen Manifestationen auszuschließen – wie Enzephalitis und Meningitis. Beim Reye-Syndrom sollte die Anzahl der Leukozyten im Abstrich –8/µl nicht überschreiten.

Leberbiopsieverfahren – um Krankheiten auszuschließen, die Leberschäden verursachen, wird eine Probe des Lebergewebes entnommen.

Eine Leberbiopsie wird hauptsächlich bei Kindern unter einem Jahr durchgeführt, bei denen häufige Rückfälle oder atypische Anzeichen des Syndroms (ohne Prodromalstadium und Erbrechen) auftreten.

Während der Analyse wird dem Patienten eine Narkose verabreicht, anschließend wird mit einer Spezialnadel ein kleiner Einstich in die rechte Bauchseite vorgenommen und ein kleines Stück Leber entnommen.

Die Biopsie zeigt eine diffuse Fettdegeneration der Leberzellen, abgelagertes Glykogen und keine entzündlichen Zellinfiltrate.

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Instrumentelle Diagnostik

Zur Diagnose des Reye-Syndroms werden auch instrumentelle Untersuchungsmethoden eingesetzt. Dies sind beispielsweise Computertomographie, Elektroenzephalogramm und MRT.

MRT und CT des Kopfes können mögliche Störungen der Gehirnaktivität ausschließen, die sich in Lethargie und Verhaltensänderungen des Patienten äußern. Dies ermöglicht eine Differentialdiagnose bei Tumoren, verschiedenen Aneurysmen, Hirnblutungen und Abszessen.

Differenzialdiagnose

Da die Symptome des Reye-Syndroms nicht spezifisch sind und auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, ist eine Diagnose nur durch Ausschluss möglich. Das Reye-Syndrom wird von neuromuskulären Erkrankungen, Virusinfektionen und Nebenwirkungen verschiedener Medikamente sowie Toxinen unterschieden, die Enzephalopathie und Hepatopathie verursachen können.

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Behandlung Rays Syndrom

Die Behandlung des Reye-Syndroms erfolgt im Krankenhaus. Bei schweren Krankheitsverläufen kann der Patient auf die Intensivstation verlegt werden. Im Krankenhaus steht der Patient unter ständiger Aufsicht – seine Vitalfunktionen werden genau überwacht.

Die Behandlung zielt in erster Linie auf die Linderung von Hirnödemen sowie die Korrektur von Stoffwechselstörungen und Blutgerinnungsstörungen.

Die Behandlungsabläufe können wie folgt sein:

• Intravenöse Verabreichung von Medikamenten (vom Arzt verschriebene Elektrolytlösungen und Glukose können über eine Infusion verabreicht werden);
• Antiepileptika zur Vorbeugung möglicher Krampfanfälle;
• Diuretika – Diuretika befreien den Körper von überschüssiger Flüssigkeit und senken so den Hirndruck.
• Behandlung möglicher Blutungen aufgrund einer akuten Fettlebererkrankung. In diesem Fall ist die Gabe von Vitamin K sowie die Transfusion von Thrombozytenmasse und Plasma möglich.

Wenn der Patient Probleme mit der selbstständigen Atmung hat, wird eine künstliche Beatmung der Lunge durchgeführt. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

Medikamente

Während der Behandlung werden häufig Diuretika und Antiepileptika verschrieben.

Beim Reye-Syndrom ist eine Behandlung mit homöopathischen Präparaten, Schulmedizin und Heilkräutern nicht zu empfehlen.

Verhütung

Es gibt nur eine Methode zur Vorbeugung der Krankheit: den Verzicht auf Acetylsalicylsäure und diese enthaltende Arzneimittel bei der Behandlung von Kleinkindern und Jugendlichen. Beispielsweise sollten Sie keine Medikamente wie Citramon oder Askofen einnehmen. Auch die Einnahme von Arzneimitteln, die Salicylate oder Salicylsäure enthalten, wird nicht empfohlen.

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Prognose

Das Reye-Syndrom kann bei mildem Krankheitsverlauf eine günstige Prognose haben – die Sterbewahrscheinlichkeit beträgt in diesem Fall nur 2 %. Es versteht sich jedoch, dass dies von der Schwere der Schädigung der funktionellen Aktivität des Gehirns sowie vom Fortschreiten hepatologischer und metabolischer Störungen abhängt. Wichtige Faktoren sind auch der Ammoniakspiegel im Blut und der Grad des Hirnödems. Fällt der Patient in ein tiefes Koma, steigt die Wahrscheinlichkeit eines späteren Todes auf 80 %.

Wenn der Patient das akute Stadium der Krankheit überstanden hat, beginnt er sich zu erholen. Später, wenn Krämpfe auftreten, können Symptome einer Schädigung der Gehirnzellen auftreten - Krampfstörungen, Muskelzuckungen, Funktionsstörungen der peripheren Nerven, geistige Behinderung ist möglich. In seltenen Fällen kann eine solche Krankheit zweimal bei einer Person auftreten.

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