Soporus und Koma

Stupor und Koma sind Bewusstseinsstörungen aufgrund einer Funktionsstörung beider Gehirnhälften oder des aufsteigenden retikulären Aktivierungssystems. Stupor ist ein Zustand der Bewusstlosigkeit, aus dem der Patient nur durch intensive, wiederholte Stimulation kurzzeitig geweckt werden kann. Koma ist ein Zustand der Bewusstlosigkeit, aus dem der Patient nicht durch Stimulation geweckt werden kann. Ursachen können lokal organischer oder allgemein zerebraler (oft metabolischer) Natur sein. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden; zur Ursachenermittlung sind Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren erforderlich. Die Behandlung besteht in der dringenden Stabilisierung des Zustands und der gezielten Bekämpfung der Ursache. Bei länger anhaltendem Stupor oder Koma umfasst die supportive Therapie passive Bewegungsübungen aller Gelenke, enterale Ernährung und Dekubitusprophylaxe. Die Prognose hängt von der Ursache ab.

Ein Wachzustand erfordert die volle Funktionsfähigkeit der Großhirnhemisphären und der Mechanismen des aufsteigenden retikulären Aktivierungssystems (ARAS) – ein weitverzweigtes Netzwerk von Kernverbindungen im oberen Teil der Brücke, im Mittelhirn und in den hinteren Teilen des Zwischenhirns.

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Was verursacht Stupor und bei wem?

Stupor oder Koma werden durch verschiedene organische und funktionelle Störungen des Zentralnervensystems verursacht. Bewusstseinsstörungen entstehen durch Funktionsstörungen des VARS oder beider Gehirnhälften; eine Schädigung einer Gehirnhälfte führt zu schweren neurologischen Defiziten, jedoch nicht zum Koma. Mit zunehmender Schädigung entwickelt sich aus Stupor ein Koma und aus Koma der Hirntod. Weitere Formen von Bewusstseinsstörungen sind Delirium (meist eher durch Unruhe als durch Hemmung gekennzeichnet), Ohnmacht und Krampfanfälle; in den beiden letztgenannten Fällen ist der Bewusstseinsverlust nur von kurzer Dauer.

Organische Läsionen führen zu Stupor oder Koma durch direkte mechanische Zerstörung der VARS oder indirekt durch Masseneffekte (Kompression, Verschiebung) und/oder Ödeme. Eine einseitige massive fokale Läsion einer Hemisphäre (z. B. ein Hirninfarkt im Becken der linken mittleren Hirnarterie) beeinträchtigt das Bewusstsein nicht, es sei denn, die gegenüberliegende Hemisphäre ist bereits beeinträchtigt oder geschwollen. Infarkte des oberen Hirnstamms verursachen je nach Ausmaß der Läsion unterschiedlich starke Stupor oder Koma.

Häufige Ursachen für Stupor und Koma

Gründe	Beispiele
Strukturelle Störungen	Aneurysmaruptur und Subarachnoidalblutung Hirnabszess Hirntumor Traumatische Hirnverletzung (Kontusionen, Rupturen, Quetschungen von Hirngewebe, epidurales oder subdurales Hämatom) Hydrozephalus (akut) Infarkt oder Blutung im oberen Hirnstamm
Diffuse Störungen	Vaskulitis mit ZNS-Beteiligung Medikamente und Toxine (z. B. Barbiturate, Kohlenmonoxid, Ethyl- und Methylalkohol, Opioide) Unterkühlung Infektionen (Meningitis, Enzephalitis, Sepsis) Stoffwechselstörungen (z. B. diabetische Ketoazidose, Leberkoma, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypoxie, Urämie)

Die Pathogenese von Sopor und Koma umfasst häufig Hypoxie und zerebrale Ischämie. Psychische Störungen (z. B. Mutismus) können Bewusstseinsstörungen imitieren, lassen sich aber in der Regel durch körperliche und neurologische Untersuchungen von echtem Sopor oder Koma unterscheiden.

Herniationssyndrome: Nach dem Säuglingsalter ist der Schädel starr, sodass intrakraniale Raumforderungen oder Hirnödeme zu einem erhöhten Hirndruck führen, der zu einer Vorwölbung von Hirngewebe durch die natürlichen Öffnungen der Schädelknochen oder der Dura mater führen kann.

Bei einer transtentoriellen Herniation (betroffen vom Uncus des Gyrus parahippocampalis) wölbt sich der Temporallappen über den Rand des Tentorium cerebelli (der zeltartigen Struktur, auf der der Temporallappen normalerweise ruht) hinaus. Der Uncus, der mediale Rand des vorgewölbten Lappens, drückt auf das Zwischenhirn und den oberen Teil des Hirnstamms und verursacht Ischämie und Infarkt des Gewebes, aus dem das HA besteht. Eine Herniation beider Temporallappen (zentrale Herniation) ist meist mit bilateralen Raumforderungen oder diffusen Ödemen verbunden und verursacht eine symmetrische Kompression von Mittelhirn und Hirnstamm.

Eine Herniation der Kleinhirntonsillen ist mit infra- oder (seltener) supratentoriellen Raumforderungen assoziiert. Wenn die Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum vordringen, komprimieren sie den Hirnstamm und blockieren den Abfluss der Zerebrospinalflüssigkeit, was zu einem akuten Hydrozephalus führt. Herniationen sowohl unter dem Tentorium als auch im Foramen magnum sind lebensbedrohlich.

Bei einer lateralen Luxation ist der Gyrus cinguli unter der Falx cerebri eingeklemmt.

Symptome von Koma und Stupor

Wiederholte Schmerzreize können komatöse Patienten nicht wecken, und Patienten im Stupor werden nur für kurze Zeit zu Bewusstsein gebracht. Vor dem Hintergrund eines Komas verursacht die Stimulation nur primitive Reflexbewegungen (z. B. Dezerebration und Dekortikation).

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Diagnose von Koma und Stupor

Diagnostik und Stabilisierung des Zustands sollten gleichzeitig durchgeführt werden. Zunächst ist es notwendig, die Durchgängigkeit der Atemwege sicherzustellen und die Atemfunktion und den Blutkreislauf zu normalisieren. Eine Intubation ist bei seltenen Atembewegungen oder niedriger O2-Sättigung ₍ gemäß Pulsoximetrie oder Kriterien der arteriellen Blutgaszusammensetzung) angezeigt. Eine Korrektur der Hypotonie ist notwendig. Der Glukosegehalt im peripheren Blut wird bestimmt. Bei niedrigem Glukosespiegel werden 100 mg Thiamin (zur Vorbeugung der Entwicklung einer Wernicke-Enzephalopathie) und 50 ml 50%ige Glukose intramuskulär verabreicht. Bei Verdacht auf eine Opiatüberdosis werden 2 mg Naloxon intravenös verabreicht. Bei Anzeichen einer Verletzung wird der Hals mit einer starren orthopädischen Halskrause stabilisiert, bis eine Fraktur durch Röntgenaufnahmen ausgeschlossen ist.

Der mediale Teil des Temporallappens ist durch das Kleinhirntentorium eingeklemmt. Die übliche Ursache ist eine ipsilaterale Raumforderung. Der ipsilaterale Nerv des dritten Paares (einseitige Erweiterung und Fixierung der Pupille, Parese der Augenmuskeln), die hintere Hirnarterie (homonyme Hemianopsie) und der kontralaterale Hirnstiel (ipsilaterale Hemiparese) werden primär komprimiert. Dann entwickelt sich ein Bild der Kompression des Mittelhirns und des Hirnstamms, das sich in Bewusstseinsstörungen, abnormaler Atmung, Fixierung der Pupillen in der Mittelposition, Verlust der okulozephalen und okulovestibulären Reflexe (die Augen bewegen sich nicht beim Drehen des Kopfes und während eines Kalorientests), Entwicklung einer symmetrischen Parese mit Dezerebrationsstarre oder schlaffer Lähmung und Auftreten des Cushing-Reflexes (arterielle Hypertonie, insbesondere systolische und Bradykardie) äußert. Eine Verlagerung beider Temporallappen (zentrale Herniation) geht meist mit einer beidseitigen Raumforderung einher und führt zu einer symmetrischen Kompression des Mittelhirns und des Hirnstamms mit den bereits beschriebenen Symptomen.

Eine Herniation der Kleinhirntonsillen ist die Folge infra- oder (seltener) supratentorieller Raumforderungen. Durch das Einklemmen in das Foramen magnum komprimieren die Kleinhirntonsillen den Hirnstamm und blockieren den Abfluss der Zerebrospinalflüssigkeit, was zur Entwicklung eines akuten Hydrozephalus führt. Zu den Symptomen gehören Lethargie, Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, Meningismus, unkoordinierte Augenbewegungen, plötzlicher Atem- und Herzstillstand.

Anamnese. Medizinische Identifikationsarmbänder und der Inhalt einer Handtasche oder Brieftasche können nützliche Informationen enthalten (z. B. Dokumente, Medikamente). Angehörige, Rettungskräfte und Polizei sollten zu den Umständen des Vorfalls (z. B. Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Erbrechen, Kopfverletzung, Medikamenten- oder Drogenkonsum) und der Umgebung, in der der Patient gefunden wurde, befragt werden. Behälter mit Lebensmitteln, Alkohol, Medikamenten, Drogen und Giften sollten untersucht und für chemische Analysen und als mögliche Beweismittel aufbewahrt werden. Angehörige sollten zu den jüngsten Infektionen, psychischen Problemen und der Krankengeschichte des Patienten befragt werden. Es ist ratsam, die Krankenakten einzusehen.

Körperliche Untersuchung. Die körperliche Untersuchung sollte gezielt und effektiv erfolgen. Anzeichen eines Schädel-Hirn-Traumas sind periorbitale Hämatome (Waschbäraugen, auch „Brillenzeichen“ genannt), Ekchymosen hinter den Ohren (Battle-Zeichen), Hämatotympanum, Oberkieferbeweglichkeit sowie Naso- und/oder Otoliquorrhö. Weichteilprellungen am Kopf und kleine Einschusslöcher sind oft kaum wahrnehmbar. Der Augenhintergrund sollte auf Papillenödeme, Blutungen und Exsudat untersucht werden. Passive Beugung des Halses (sofern keine Verletzung nachgewiesen ist!) kann eine Steifheit zeigen, die auf eine Subarachnoidalblutung oder Meningitis hindeutet. Die Halswirbelsäule sollte ruhiggestellt werden, bis eine Fraktur ausgeschlossen ist (basierend auf Anamnese, körperlicher Untersuchung und Röntgen).

Fieber oder petechialer Ausschlag deuten auf eine ZNS-Infektion hin. Injektionsspuren weisen auf eine Überdosis Medikamente (z. B. Opioide oder Insulin) hin. Ein Zungenbiss deutet auf einen Krampfanfall hin. Ein spezifischer Geruch kann auf eine Alkoholvergiftung hinweisen.

Neurologische Untersuchung. Eine neurologische Untersuchung stellt fest, ob der Hirnstamm geschädigt ist und wo im ZNS die Läsion lokalisiert ist. Bewusstseinszustand, Pupillen, Augenbewegungen, Atmung und motorische Aktivität helfen, das Ausmaß der ZNS-Dysfunktion zu bestimmen.

Es wird versucht, den Patienten zunächst durch verbale Anweisungen, dann durch leichte Stimulation und schließlich durch schmerzhafte Reize (z. B. Druck auf Augenbraue, Nagelbett oder Brustbein) aufzuwecken. Die Reaktionen auf Reize werden gemäß der Glasgow-Koma-Skala anhand einer Punktezahl bewertet. Das Öffnen der Augen, Grimassen und gezielte Zurückziehen der Gliedmaßen als Reaktion auf einen schmerzhaften Reiz weisen auf eine relativ leichte Bewusstseinsstörung hin. Asymmetrische motorische Aktivität als Reaktion auf schmerzhafte Reize weist auf eine fokale Schädigung der Großhirnhemisphären hin.

Wenn der Stupor ins Koma übergeht, lösen Schmerzreize nur noch stereotype Reflexhaltungen aus. Eine Dekortikationshaltung (Beugung und Adduktion der Arme, Streckung der Beine) weist auf eine Schädigung der Großhirnhemisphären hin, einschließlich der kortikospinalen Bahnen bei intaktem Hirnstamm. Dezerebrierte Rigidität (Nacken, Rücken, gestreckte Gliedmaßen, Kiefer geballt) deutet auf eine Schädigung der oberen Hirnstammanteile hin. Eine schlaffe Lähmung ohne jegliche Bewegung ist Ausdruck einer schweren Schädigung entlang der gesamten Nervenachse und stellt die schlimmste Form der Bewegungsstörung dar. Asterixis (flatternder Tremor) und multifokaler Myoklonus begleiten Stoffwechselstörungen wie Urämie, Leberversagen, Hypoxie und Medikamentenintoxikation. Bei Mutismus fehlt die motorische Reaktion, Muskeltonus und Reflexe bleiben jedoch erhalten.

Bei einer Tentoriumherniation komprimiert die Verschiebung des Temporallappens vor allem den ipsilateralen Nerv des dritten Nervpaares (einseitige Pupillenerweiterung und -fixierung, Augenmuskelparese), die hintere Hirnarterie (homonyme Hemianopsie) und den gegenüberliegenden Hirnstiel (ipsilaterale Hemiparese). Dann entwickelt sich ein Bild der Kompression von Mittelhirn und Hirnstamm, das sich in Bewusstseinsstörungen, pathologischer Atmung, Fixierung der Pupillen in der Mittelposition, Verlust des okulozephalen und okulovestibulären Reflexes (die Augen bewegen sich beim Drehen des Kopfes und bei einer Kalorienaufnahme nicht), Entwicklung einer beidseitigen Parese mit Dezerebratensteifigkeit oder schlaffer Lähmung äußert, der Cushing-Reflex tritt auf (arterielle Hypertonie, insbesondere systolische, und Bradykardie). Symptome einer Mittelhirnkompression treten auch bei einer zentralen Herniation auf.

Zu den Symptomen einer Verklemmung der Kleinhirntonsillen zählen Lethargie, Kopfschmerzen, Erbrechen, Meningismus, unkoordinierte Augenbewegungen sowie plötzlicher Atem- und Herzstillstand.

Eine ophthalmologische Untersuchung liefert Informationen zur Funktion des Hirnstamms. Die Untersuchung umfasst Pupillenreflexe, Augenbewegungsanalyse, Ophthalmoskopie (auf Papillenödeme und -blutungen) und die Beurteilung weiterer neuroophthalmologischer Symptome. Unbeweglichkeit der Pupillen ist ein frühes Anzeichen organischer Schäden, und beim metabolischen Koma bleiben die Pupillenreflexe lange Zeit intakt.

Bei fehlender Augenbewegung wird der okulozephale Reflex mit dem „Puppenaugen“-Manöver überprüft: Dabei werden die Augenbewegungen beobachtet, während der Kopf des Patienten passiv hin und her gedreht wird. Normalerweise folgen bei einem wachen Menschen die Augenbewegungen den Kopfbewegungen. Bei einem Trauma sollte dieses Manöver erst durchgeführt werden, wenn eine Halswirbelsäulenfraktur ausgeschlossen ist. Bei Bewusstseinsstörungen und intaktem Hirnstamm scheint der Blick beim Drehen des Kopfes zur Decke gerichtet zu sein. Ist der Hirnstamm geschädigt, bewegen sich die Augen mit dem Kopf, als wären sie in den Augenhöhlen fixiert.

Bei fehlendem okulozephalen Reflex wird der okulovestibuläre Reflex untersucht (kalorische Kaltstudie). Nach Bestätigung der Integrität des Trommelfells wird dieses 30 Sekunden lang durch den äußeren Gehörgang mit 10–40 ml Eiswasser mithilfe einer Spritze und eines weichen Katheters gespült. Als Reaktion darauf ist der Patient bei Bewusstsein (z. B. im psychogenen Koma), die Augäpfel weichen in Richtung des Ohrs ab, in das das Wasser injiziert wurde, und der Nystagmus schlägt in die entgegengesetzte Richtung. Im Koma, bei erhaltenen Hirnstammfunktionen, weichen beide Augen ebenfalls zur gereizten Seite ab, jedoch ohne Nystagmus. Bei organischen Hirnstammschäden oder tiefem metabolischem Koma erfolgt keine oder nur eine inkonsistente Reaktion.

Atemmuster. Funktionsstörungen beider Hemisphären oder des Zwischenhirns äußern sich in periodischer zyklischer Atmung (Cheyne-Stokes oder Biot); Funktionsstörungen des Mittelhirns oder der oberen Brücke gehen mit einer zentralen neurogenen Hyperventilation mit einer Atemfrequenz von über 40 pro Minute einher. Verletzungen der Brücke oder der Medulla oblongata führen in der Regel zu anhaltender, tiefer Inspiration (apneustische Atmung), die oft zu einem Atemstillstand führt.

Untersuchungen. Sie beginnen mit Pulsoximetrie, peripherer Blutzuckeranalyse und Herzüberwachung. Sie führen eine klinische Blutuntersuchung durch, bei der die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen, die Biochemie, die Elektrolyte, die Gerinnung und der Harnstoffstickstoff bestimmt werden. Sie bestimmen die Gaszusammensetzung des arteriellen Blutes und überprüfen, falls die Diagnose unklar bleibt, den Carboxyhämoglobin-, Sulfhämoglobin- und Methämoglobinspiegel.

Blut- und Urinausstriche sollten Gram-gefärbt, Kulturen angelegt, toxikologische Standarduntersuchungen durchgeführt und der Alkoholspiegel bestimmt werden. Oft werden mehrere Medikamente gleichzeitig eingenommen. Bei Verdacht auf eine Medikamentenvergiftung werden daher meist mehrere Medikamente gleichzeitig bestimmt (z. B. Salicylate, Paracetamol, trizyklische Antidepressiva). Ein 12-Kanal-EKG sollte durchgeführt werden.

Bei unklarer Ursache ist eine dringende CT des Gehirns ohne Kontrastmittel angezeigt, um eine Raumforderung, Blutungen, Ödeme und einen Hydrozephalus auszuschließen. Bleiben Zweifel bestehen, wird Kontrastmittel hinzugefügt. Anschließend können CT oder MRT ein subdurales Hämatom in der isodensen Phase, multiple Metastasen, eine Sinusthrombose, eine Herpesenzephalitis und andere mögliche Ursachen aufdecken, die in der konventionellen CT nicht erkannt werden. Eine Röntgen-Thorax-Aufnahme ist ebenfalls angezeigt.

Bei Verdacht auf eine Infektionskrankheit wird eine Lumbalpunktion durchgeführt, um den Liquordruck zu bestimmen. Der Liquor wird auf Zelltypen und -mengen, Protein, Glukose, Kulturen und Gram-Färbung untersucht. Bei Bedarf werden spezielle Tests durchgeführt (z. B. für Kryptokokken-Antigen, VDRL für Syphilis, PCR zum Nachweis des Herpes-simplex-Virus). Bei bewusstlosen Patienten ist vor der Lumbalpunktion eine CT obligatorisch, um eine volumetrische intrakranielle Formation oder einen okklusiven Hydrozephalus auszuschließen, da in solchen Fällen ein starker Abfall des Liquordrucks während einer Lumbalpunktion das Risiko einer Verkeiltheit mit tödlichem Ausgang birgt.

Bleibt die Diagnose unklar, kann ein EEG hilfreich sein: In seltenen Fällen deuten scharfe Wellen oder Peak-Slow-Wave-Komplexe auf einen Status epilepticus hin, obwohl keine offensichtlichen Anfälle vorliegen. In den meisten Fällen zeigt das EEG im Koma jedoch unspezifische langsame Wellen mit geringer Amplitude, wie sie bei metabolischer Enzephalopathie häufig vorkommen.

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Prognose und Behandlung von Koma und Stupor

Die Prognose bei Stupor oder Koma hängt von Ursache, Dauer und Grad der Bewusstseinsstörung ab. Ein Wert von 3–5 auf der Glasgow-Koma-Skala nach einem Trauma weist auf eine tödliche Hirnschädigung hin, insbesondere bei starren Pupillen oder fehlenden okulo-vestibulären Reflexen. Bleibt innerhalb von drei Tagen nach einem Herzstillstand eine Pupillenreaktion oder eine motorische Reaktion auf Schmerzreize aus, besteht für den Patienten praktisch keine Chance auf eine günstige neurologische Prognose. Bei einem Koma im Zusammenhang mit einer Barbiturat-Überdosis oder einer reversiblen Stoffwechselstörung besteht selbst bei fehlenden Hirnstammreflexen und fehlenden motorischen Reaktionen die Möglichkeit einer vollständigen Genesung.

Parallel zur Diagnostik ist eine dringende Stabilisierung des Zustands und die Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen erforderlich. In den meisten Fällen von Stupor und Koma ist ein stationärer Aufenthalt auf der Intensivstation zur Beatmung und Überwachung des neurologischen Zustands erforderlich. Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache der Erkrankung ab.

Bei Herniation sind die intravenöse Gabe von 25–100 g Mannitol, eine endotracheale Intubation und eine mechanische Beatmung mit einem arteriellen _PCO2- Wert von 25–30 mmHg angezeigt. Bei Herniation im Zusammenhang mit einem Hirntumor sind Glukokortikoide erforderlich (z. B. 16 mg Dexamethason intravenös, anschließend 4 mg oral oder intravenös alle 6 Stunden). Eine chirurgische Dekompression raumfordernder Läsionen sollte so schnell wie möglich erfolgen.

Patienten im Stupor und Koma benötigen sorgfältige und langfristige Betreuung. Der Konsum von Stimulanzien und Opiaten sollte vermieden werden. Die Fütterung beginnt mit Maßnahmen gegen eine mögliche Aspiration (z. B. Anheben des Kopfteils des Bettes); bei Bedarf wird eine Jejunostomie angelegt. Um Dekubitus vorzubeugen, sollte von Anfang an auf die Unversehrtheit der Haut an Stellen mit erhöhtem Druck auf die Haut geachtet werden. Lokale Medikamente verhindern das Austrocknen der Bindehaut. Um Kontrakturen der Gliedmaßen vorzubeugen, werden passive Bewegungen im Rahmen der Gelenkmöglichkeiten durchgeführt.