Bündel Kopfschmerzen

Cluster-Kopfschmerz ist eine primäre Form der Cephalgie. Er äußert sich in Anfällen sehr intensiver, streng einseitiger Schmerzen in der Orbita, Supraorbita, Temporallappen oder in gemischter Lokalisation. Die Schmerzen dauern 15–180 Minuten und treten täglich mit einer Häufigkeit von ein- bis achtmal täglich auf. Anfälle auf der Schmerzseite gehen mit einem oder mehreren der folgenden Symptome einher: Bindehautinjektion, Tränenfluss, verstopfte Nase, Rhinorrhoe, Schwitzen an Stirn und Gesicht, Miosis, Ptosis und Augenlidödem. Das klinische Bild ist das entscheidende Kriterium für die Diagnose. Um einen Anfall zu stoppen, werden Sauerstoffinhalationen, Triptane, Ergotamin oder eine Kombination davon eingesetzt. Zur Vorbeugung von Anfällen werden Verapamil, Methysergid, Lithiumvalproat oder eine Kombination davon verschrieben.

Die Häufigkeit von Clusterkopfschmerzen in der Bevölkerung ist gering – 0,5–1 %. Männer sind 3–4 mal häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit beginnt im Alter von 20–40 Jahren. Bei 5 % der Patienten ist die Krankheit erblich bedingt.

In den USA liegt die Inzidenz bei 0,4 %. Cluster-Kopfschmerzen treten meist episodisch auf; während der Cluster-Phasen erleidet der Patient täglich ein bis drei Monate lang einen oder mehrere Anfälle von Cluster-Kopfschmerzen, gefolgt von einer langen Remission von mehreren Monaten bis Jahren. Bei manchen Patienten treten Cluster-Kopfschmerzen ohne Remissionsphasen auf.

Die Pathophysiologie des Cluster-Kopfschmerzes ist noch nicht vollständig geklärt, seine Periodizität deutet jedoch auf eine Funktionsstörung des Hypothalamus hin. Alkoholkonsum löst während der Cluster-Phasen Kopfschmerzen aus, nicht jedoch während der Remission.

Synonyme: Cluster-Migräne, Histamin-Kephalgie, Horton-Syndrom, Harris-Migräneneuralgie, Ziliarneuralgie, Erythromelalgie des Kopfes, Bing-Erythroprosopalgie.

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Was verursacht Cluster-Kopfschmerzen?

Es hat sich gezeigt, dass die Cluster-Phase (einschließlich des ersten „Bündels“) nach einer Störung des gewohnten Tagesrhythmus auftreten kann: Zeitzonenwechsel bei Flugreisen, schlaflose Nächte, 24-Stunden-Arbeitszeiten usw. Während eines schmerzhaften „Bündels“ sowie bei der chronischen Form des Cluster-Kopfschmerzes können Anfälle durch Alkohol, Histamin oder Nitroglycerin ausgelöst werden. Es wurde ein enger Zusammenhang zwischen Cluster-Kopfschmerz-Anfällen und Nachtschlaf festgestellt: Nächtliche Anfälle gelten bei dieser Form der Cephalgie als obligatorisch. Es ist merkwürdig, dass während der Remissionsphase keine Provokateure in der Lage sind, einen Cluster-Kopfschmerz-Anfall auszulösen.

Symptome von Cluster-Kopfschmerzen

Die typischsten Merkmale von Cluster-Kopfschmerzen sind ihre Unerträglichkeit, ihr wiederholtes Auftreten tagsüber und nachts, lebhafte vegetative Erscheinungen im Gesicht und ein besonderer Krankheitsverlauf – das Auftreten von Schmerzattacken in Serien oder „Clustern“. Die Dauer eines Clusters beträgt mehrere Wochen bis mehrere Monate mit einer deutlich ausgeprägten Remission, die mehrere Monate bis mehrere Jahre anhält (im Durchschnitt 2–3 Jahre). 10–15 % der Patienten haben einen chronischen Verlauf ohne Remissionen, 27 % entwickeln nur eine Episode von Cluster-Kopfschmerzen. Viele Patienten sind durch saisonale Exazerbationen gekennzeichnet: im Frühjahr und Herbst. Anders als Patienten mit Migräne verspürt ein Patient mit Cluster-Kopfschmerzen nicht das Bedürfnis, zu Bett zu gehen oder sich in ein ruhiges, abgedunkeltes Zimmer zurückzuziehen, er ist aufgeregt und geht unruhig im Zimmer auf und ab.

Der Schmerz ist meist um das Auge, in der Stirn, der Schläfe oder in mehreren Bereichen lokalisiert, kann sich aber auch auf andere Bereiche des Kopfes ausbreiten. Aufgrund der unerträglichen Schmerzen verspüren die meisten Patienten während eines Anfalls motorische Unruhe, Aggression und Agitation; Selbstmordversuche während eines Cluster-Kopfschmerz-Anfalls sind bekannt. Während eines schmerzhaften „Cluster-Kopfschmerzes“ treten die Schmerzen immer auf derselben Seite auf. Vegetative Symptome wie verstopfte Nase, Rhinorrhoe, Tränenfluss, Gesichtsrötung und Horner-Syndrom werden auf derselben Seite wie die Kopfschmerzen festgestellt.

Patienten mit Cluster-Kopfschmerzen leiden häufig am sogenannten „Löwe-und-Maus-Syndrom“. Männer mit dieser Form der Cephalgie haben daher meist ein charakteristisches Erscheinungsbild: einen athletischen, maskulinen Körperbau, verdickte Gesichtshaut mit Teleangiektasien und ausgeprägten Mimikfalten – ein „Löwengesicht“. Gleichzeitig zeichnen sie sich durch innere Enge und Unentschlossenheit aus und haben oft Schwierigkeiten, Entscheidungen zu treffen („Mäuseherz“).

Klinische Typen von Cluster-Kopfschmerzen

Die häufigste Form des Cluster-Kopfschmerzes ist episodisch, seltener chronisch, wobei Remissionen entweder ausbleiben oder nicht länger als einen Monat andauern. Chronischer Cluster-Kopfschmerz (10–15 % der Fälle) kann sich neu entwickeln oder aus der episodischen Form hervorgehen. Manche Patienten erleben einen Übergang von der chronischen zur episodischen Form. Manche Patienten beschreiben eine Kombination aus Cluster-Kopfschmerz und Trigeminusneuralgie.

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Diagnose von Cluster-Kopfschmerzen

Die Diagnose „Cluster-Kopfschmerz“ basiert auf dem typischen Krankheitsbild (streng einseitiger Schmerz in einer Gesichts- und Kopfhälfte, begleitet von vegetativen Manifestationen im Gesicht: Tränenfluss, Rhinorrhoe etc.) und dem charakteristischen Krankheitsverlauf (Wechsel schmerzhafter Perioden, „Cluster“, mit leichten Intervallen, Remissionen). Weitere Kriterien für Cluster-Kopfschmerz sind sein unerträglicher Charakter und seine motorische Erregung sowie das Auftreten von Anfällen während des Nachtschlafs. Traditionelle Untersuchungsmethoden (EEG, MRT, Ultraschall-Doppler) sind nicht aussagekräftig. Die diagnostischen Kriterien für Cluster-Kopfschmerz werden im Folgenden dargestellt.

3.1. Clusterkopfschmerz (ICHD-4)

• A. Mindestens fünf Anfälle, die die Kriterien für BD erfüllen.
• B. Starke oder extrem starke einseitige Schmerzen im orbitalen, supraorbitalen und/oder temporalen Bereich, die ohne Behandlung 15–180 Minuten anhalten.
• C. Die Kopfschmerzen werden von mindestens einem der folgenden Symptome auf der Schmerzseite begleitet:
  • Bindehautinjektion und/oder Tränenfluss;
  • verstopfte Nase und/oder Rhinorrhoe;
  • Schwellung der Augenlider;
  • Schwitzen an Stirn und Gesicht;
  • Miosis und/oder Ptosis;
  • ein Gefühl der Ruhelosigkeit (Unfähigkeit, still zu bleiben) oder Erregung.
• D. Häufigkeit der Anfälle: von einmal alle 2 Tage bis achtmal täglich.
• E. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Cluster-Kopfschmerz unterscheidet sich von anderen Syndromen mit einseitigen Kopfschmerzen und autonomen Komponenten, insbesondere von der chronischen paroxysmalen Hemikranie mit häufigeren (> 5 pro Tag) und kürzeren (meist wenige Minuten) Anfällen und der konstanten Hemikranie, die durch mäßig anhaltende einseitige Kopfschmerzen mit überlappenden kurzen Episoden intensiverer Schmerzen gekennzeichnet ist. Diese beiden Kopfschmerzarten werden im Gegensatz zu Cluster-Kopfschmerz und Migräne wirksam durch Indometacin gelindert, sprechen aber gleichzeitig schlecht auf andere NSAR an.

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Behandlung von Cluster-Kopfschmerzen

Akute Cluster-Kopfschmerz-Attacken können mit der parenteralen Gabe eines Triptans oder Dihydroergotamins sowie der Inhalation von 100%igem Sauerstoff behandelt werden. Da Cluster-Kopfschmerzen aufgrund der Häufigkeit und Intensität der Anfälle die Arbeitsfähigkeit deutlich einschränken, wird den Patienten eine präventive medikamentöse Therapie empfohlen. Beispielsweise bietet eine einmalige orale Gabe von Prednison (60 mg) schnellen Schutz, bis die Wirkung von prophylaktischen Medikamenten mit langsamerem Wirkungseintritt (Verapamil, Lithium, Methysergid, Valproat, Topiramat) eintritt.

Während eines schmerzhaften "Clusters" sollten Patienten mögliche provozierende Faktoren vermeiden: Nehmen Sie keinen Alkohol und keine Vasodilatatoren ein und halten Sie ein Schlaf-Wach-Regime ein. Triptane (Sumatriptan, Eletriptan, Zolmitriptan usw.) haben die größte Wirkung bei der Beendigung von Cluster-Kopfschmerz-Anfällen sowie Migräneattacken. Angesichts der Häufigkeit von Anfällen bei Cluster-Kopfschmerzen (mehr als einmal täglich) und der Möglichkeit von Nebenwirkungen ist bei der Anwendung von Triptanen Vorsicht geboten: Überschreiten Sie nicht die zulässige Tagesdosis des Arzneimittels.

Grundlegende Ansätze zur Behandlung von Cluster-Kopfschmerzen

• Behandlung eines Anfalls (abortive Therapie):
  • Einatmen von Sauerstoff;
  • Triptane;
  • intranasales Lidocain.
• Verhinderung eines Angriffs:
  • Verapamil (80-240 mg/Tag);
  • Lithiumcarbonat (300–900 mg/Tag);
  • Valproinsäure (600–2000 mg/Tag);
  • Topiramat (50–100 mg/Tag);
  • Gabapentin (1800–2400 mg/Tag).
• Chirurgische Behandlung:
  • Radiofrequenz-Thermokoagulation des Trigeminusganglions;
  • Radiofrequenz-Rhizotomie:
  • mikrovaskuläre Dekompression;
  • Neurostimulation.

Bei episodischer Form und relativ mildem Verlauf zeigen Lithiumcarbonat und Verapamil eine gute Wirkung, bei Bedarf ist eine Kombination dieser Medikamente möglich. Bei schwererem Verlauf (mehr als fünf Anfälle pro Tag, lange Dauer des Schmerzbündels – mehr als 2 Monate) ist die Anwendung von Antiepileptika und Gabapentin angezeigt.

Die Behandlung chronischer Cluster-Kopfschmerzen ist schwierig. Sollten die oben genannten Ansätze wirkungslos sein, können Glukokortikoide eingesetzt werden. Neben chirurgischen Methoden werden Neurostimulationsmethoden zur Behandlung chronischer Cluster-Kopfschmerzen eingesetzt, die auf andere Therapieformen nicht ansprechen: Tiefenstimulation der hinteren Hypothalamusregion, Stimulation des Nervus occipitalis major und des Nervus vagus (Shoenen, 2007). Laut ersten Studien in Europa kann die Remissionsdauer nach hypothalamischer Neurostimulation bis zu neun Monate betragen. Aufgrund des invasiven Charakters der oben genannten Eingriffe und des Komplikationsrisikos ist eine sorgfältige Patientenauswahl für diese Behandlungsart erforderlich. Derzeit werden Kriterien für die Auswahl von Patienten mit Cluster-Kopfschmerz für die Neurostimulation entwickelt.