Subakute sklerosierende Panenzephalitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (Synonyme: Van-Bogaert-Leukenzephalitis, noduläre Pette-Doering-Panenzephalitis, Enzephalitis mit Dawson-Einschlüssen).

ICD-10-Code

A81.1. Subakute sklerosierende Panenzephalitis.

Epidemiologie der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Das Alter der Patienten liegt zwischen 4 und 20 Jahren, wobei Männer überwiegen. Die wichtigste vorbeugende Maßnahme ist die Masernimpfung. Bei Geimpften verringert sich die Inzidenz einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis um das 20-fache.

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Was verursacht eine subakute sklerosierende Panenzephalitis?

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch das Masernvirus verursacht, das im Gehirngewebe der Patienten nachgewiesen wurde. Diese Enzephalitis betrifft Kinder und Jugendliche, die in den ersten 15 Lebensmonaten an Masern erkrankt sind. Die Inzidenz beträgt 1 Fall pro 1 Million Einwohner.

Pathogenese der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Pathogenese der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis beruht auf der Persistenz und Vermehrung des Masernvirus nach der Erkrankung in den Gehirnzellen aufgrund der Störung immunologischer Mechanismen. Die Vermehrung des Virus im Zentralnervensystem geht mit der Aktivierung von Autoimmunprozessen einher, die zur Schädigung und zum Tod von Neuronen führen. Im Gehirn findet sich ein Bild einer Enzephalitis mit Gliarknötchen ("noduläre Panenzephalitis") und Demyelinisierung in den subkortikalen Formationen (Leukoenzephalitis). Veränderungen sind hauptsächlich in der grauen und weißen Substanz der Großhirnhemisphären, des Hirnstamms und des Kleinhirns lokalisiert. Mikroskopisch werden perivaskuläre lymphomonozytäre Infiltration, Schädigungen und degenerative Veränderungen in Neuronen sowie Gliaproliferation nachgewiesen.

Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Inkubationszeit der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis beträgt 3 bis 15 Jahre oder länger. Sie entwickelt sich meist zwischen dem 4. und 20. Lebensjahr. Der neurologische Status ist gekennzeichnet durch motorische Störungen in Form von Hyperkinese, Veränderungen des Muskeltonus, trophische Störungen, autonome Störungen und epileptische Anfälle. Gleichzeitig entwickelt sich eine rasch fortschreitende Demenz.

Es gibt 4 Stadien der Krankheit.

• Stadium I (dauert 2–3 Monate) ist gekennzeichnet durch Unwohlsein, emotionale Labilität, neuroseähnliche Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis in Form von erhöhter Reizbarkeit, Angstzuständen und Schlafstörungen. Das Verhalten des Patienten ändert sich (Verlassen des Hauses, psychopathische Reaktionen). Am Ende dieses Stadiums nimmt die Schläfrigkeit zu, es treten Sprachstörungen (Dysarthrie und Aphasie) auf; Störungen der Bewegungskoordination – Apraxie, Schreibstörungen – Agraphie, Agnosie, der Intelligenzgrad nimmt allmählich ab, der Gedächtnisverlust schreitet voran.
• Das Stadium II der Erkrankung manifestiert sich in verschiedenen Formen der Hyperkinese in Form von Zuckungen des gesamten Körpers, des Kopfes, der Gliedmaßen und Myoklonus. Dann treten generalisierte epileptische Anfälle und Pyramidensymptome auf. Folgende Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis treten auf: Diplopie, Hyperkinese, spastische Lähmung, der Patient erkennt keine Objekte mehr, Sehverlust ist möglich.
• Das Stadium III der Erkrankung (6–8 Monate nach Krankheitsbeginn) ist vor allem durch schwere Atem- und Schluckstörungen, Hyperthermie und unwillkürliches Schreien, Weinen und Lachen gekennzeichnet.
• Stadium IV: Es treten Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis wie Opisthotonus, Dezerebrationssteifigkeit, Beugekontrakturen und Blindheit hinzu.

Am Ende der Krankheit verfällt der Patient in einen komatösen Zustand, es treten trophische Störungen auf. Die Krankheit endet mit dem Tod, der spätestens 2 Jahre nach ihrem Ausbruch eintritt. Chronische Formen sind seltener. In diesen Fällen werden über 4-7 Jahre verschiedene Formen von Hyperkinese mit zunehmender Schwere und Demenz festgestellt.

Ungefähre Dauer der Arbeitsunfähigkeit

Ungefähre Dauer der Arbeitsunfähigkeit – ab dem Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit.

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Klinische Untersuchung

Ärztliche Betreuung durch einen Neurologen während der gesamten Krankheitsdauer.

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Diagnose einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Diagnose einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis basiert auf dem Nachweis hoher Antikörperkonzentrationen gegen das Masernvirus im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit. Im EEG zeigen sich meist unspezifische Veränderungen.

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Differentialdiagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis unterscheidet sich von anderen langsamen Virus- und Prioneninfektionen.

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Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Bei vorherrschenden neurologischen Symptomen ist eine Konsultation eines Neurologen angezeigt, bei vorherrschenden psychischen Störungen eine Konsultation eines Psychiaters.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind klinischer Natur (fortschreitende psychische Störungen und neurologische Symptome).

Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Im Stadium I ist die Schlafart häuslicher Natur, im Stadium II die Halbbettruhe und in den Stadien III-IV die Bettruhe.

Es ist keine spezielle Diät erforderlich. In späteren Stadien - parenterale Ernährung und Sondenernährung.

Die medikamentöse Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis erfolgt symptomatisch.

Prognose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Prognose einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ist immer ungünstig.