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Symptome der Polyarteritis nodosa

Facharzt des Artikels

Kinderarzt
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

Die akute Phase der Polyarteriitis nodosa ist durch folgende Symptome gekennzeichnet: Fieber, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln und verschiedene Kombinationen typischer klinischer Syndrome – kutan, thromboangiotisch, neurologisch, kardial, abdominal, renal.

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Allgemeine Symptome der Polyarteriitis nodosa

Bei den meisten Kindern beginnt die Polyarteriitis nodosa akut: Die Körpertemperatur steigt mehrere Wochen lang täglich auf 38–39 °C und fällt nach einigen Stunden wieder auf den Normalwert ab. Begleitet wird dies von starkem Schwitzen und zunehmender Dystrophie. Später treten Gelenk- und Muskelschmerzen sowie Anzeichen einer systemischen Gefäßschädigung auf. Seltener entwickelt sich die Erkrankung schleichend, subakut. In diesem Fall leidet der Patient über einen längeren Zeitraum unter Schwäche, Unwohlsein, subfebrilem Fieber oder unmotivierten kurzfristigen Erhöhungen der Körpertemperatur. Typische klinische Syndrome treten erst nach einigen Monaten auf. Die Abfolge der Syndrome und ihre Kombinationen können variieren, was den Polymorphismus des klinischen Bildes der Polyarteriitis nodosa erklärt.

Das Hautsyndrom tritt bei Kindern deutlich häufiger auf als bei Erwachsenen. Typische Hautveränderungen sind Livedo, subkutane oder intradermale Knötchen und lokalisierte Ödeme. Livedo (anhaltende zyanotische Flecken in Form von Ästen oder ausgeprägter Marmorierung) findet sich bei den meisten Patienten, häufiger an den distalen Extremitätenteilen und verfärbt sich während der Remission von hell nach blass. Einzelne oder mehrere Knötchen lassen sich entlang der großen Gefäße und im Livedo-Netzwerk ertasten. Unter Behandlung verschwinden sie innerhalb weniger Tage. Schmerzhafte, dichte Ödeme sind an Händen, Füßen und Gelenken lokalisiert; mit fortschreitender Erkrankung können sie verschwinden oder es bilden sich Hautnekrosen.

Das Thrombangit-Syndrom entwickelt sich bei fast jedem dritten Patienten mit juveniler Polyarteriitis und äußert sich in der raschen Bildung von Nekrosen der Haut und Schleimhäute sowie Gangrän der distalen Extremitätenteile. Der Prozess wird von starken paroxysmalen Schmerzen sowie einem Brennen und Spannungsgefühl im Bereich der großen Gelenke und distalen Extremitätenteile begleitet. Nach der Ernennung einer angemessenen Therapie hören die Schmerzen auf, die Herde der Hautnekrosen und der trockenen Gangrän der Endphalangen mumifizieren und grenzen sich allmählich ab. Neben Hautnekrosen und distalen Gangränen wird häufig eine keilförmige Nekrose der Zunge beobachtet. Epithelisierung und Heilung der Nekrose der Haut und Schleimhäute erfolgen nach mehreren Tagen, die mumifizierten Phalangen werden frühestens im zweiten Monat nach Behandlungsbeginn abgestoßen.

Neurologisches Syndrom. Eine Schädigung des peripheren Nervensystems in Form einer asymmetrischen Polyneuritis (Mononeuritis multiplex) ist ein charakteristisches Symptom der klassischen nodulären Polyarteriitis. Die Polyneuritis entwickelt sich akut mit Hyperästhesie im betroffenen Bereich; anschließend treten starke Schmerzen vom Kausalgietyp auf, und nach einigen Stunden oder Wochen kommt es zu Lähmungen verschiedener Gliedmaßenteile. Bei der juvenilen Polyarteriitis manifestiert sich die Schädigung des peripheren Nervensystems meist als Bild einer Mononeuritis. Mit Einsetzen der Remission werden die Bewegungen der betroffenen Gliedmaßen wiederhergestellt. Darüber hinaus zeigen alle Patienten in der aktiven Phase Symptome einer Schädigung des autonomen Nervensystems: fortschreitender Gewichtsverlust, starkes Schwitzen, kausalgische Schmerzen.

Abdominales Syndrom. Patienten leiden häufig unter paroxysmalen Bauchschmerzen, die von dyspeptischen Symptomen, spürbaren Schmerzen entlang des Darms ohne Anzeichen einer Peritonealreizung und einer mäßigen Lebervergrößerung begleitet sein können. Schmerzen und dyspeptische Symptome verschwinden unter pathogenetischer Therapie schnell. In schweren Fällen können sich isolierte oder diffuse Geschwüre, Nekrosen oder Gangrän des Darms, einschließlich des Blinddarms, entwickeln.

Das renale Syndrom mit renaler Hypertonie tritt bei klassischer Polyarteriitis nodosa auf. Besonders hervorzuheben ist das für diese Erkrankung charakteristische arterielle Hypertonie-Syndrom, verursacht durch eine Ischämie des juxtaglomerulären Apparates der Nieren mit einer Störung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Mechanismus. Veränderungen des Harnsediments sind in solchen Fällen unbedeutend (moderate Spurenproteinurie und Mikrohämaturie), die Nierenfunktion ist nicht beeinträchtigt. Der Schweregrad des Zustands bei Kindern und die Prognose sind auf einen anhaltenden Blutdruckanstieg zurückzuführen, der manchmal 220/110-240/170 mmHg erreicht. Bei diesen Patienten kommt es häufig zu Todesfällen. Bei positivem Therapieeffekt tritt eine Remission ein. Der arterielle Blutdruck sinkt, Veränderungen des Harnsediments verschwinden.

Ein Herzsyndrom auf dem Höhepunkt der Aktivität wird bei vielen Patienten beobachtet, bestimmt jedoch nicht den Hauptschweregrad der nodulären Polyarteriitis. Klinisch zeigen die Patienten vergrößerte Herzränder, ausgeprägte Tachykardie und systolisches Herzgeräusch über dem Herzbereich. Instrumentelle Untersuchungen können Anzeichen einer Beeinträchtigung der Koronardurchblutung, der Reizleitung, Veränderungen des Herzmuskels, eines Perikardergusses und bei arterieller Hypertonie eine Myokardhypertrophie aufdecken. Vor dem Hintergrund der pathogenetischen Therapie verschwinden ischämische und entzündliche Veränderungen im Herzen.

Bei den meisten Kindern hat das Lungensyndrom keine klinischen Manifestationen; es wird nur durch Röntgenuntersuchungen in Form eines vergrößerten Gefäßmusters, faseriger Wurzeln und manchmal in Form von Verklebungen in den Pleurablättern erkannt, d. h. ein Bild einer Pneumonitis.

Die allgemeinen Manifestationen der Polyarteriitis nodosa und der juvenilen Polyarteriitis sind ähnlich, aber die lokalen Symptome und Syndrome unterscheiden sich aufgrund der vorherrschenden Gefäßpathologie (innere Organe – bei klassischer Polyarteriitis nodosa, periphere Gefäße – bei juveniler Polyarteriitis).

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Der Verlauf der Polyarteriitis nodosa

Der Verlauf der Polyarteriitis nodosa kann akut, subakut und chronisch (rezidivierend) sein. Im akuten Verlauf sind eine kurze Anfangsphase und eine schnelle Generalisierung der Gefäßläsionen zu beobachten. Der subakute Verlauf beginnt schleichend und wird häufiger bei klassischer Polyarteriitis nodosa beobachtet. Anzeichen der Krankheitsaktivität halten 1–2 Jahre an. Eine noduläre Polyarteriitis in Verbindung mit dem Hepatitis-B-Virus tritt mit einem (oft bösartigen) arteriellen Hypertonie-Syndrom auf, ist durch einen akuteren Beginn und oft einen ungünstigen Verlauf gekennzeichnet. Ein chronischer Verlauf mit abwechselnden Exazerbationen und Remissionen tritt hauptsächlich bei juveniler Polyarteriitis auf. In den ersten Jahren treten Exazerbationen nach 0,5–1,5 Jahren auf, nach 2–4 Exazerbationen kann die Remission 5 Jahre oder länger andauern.

Klinische Präsentation der Polyarteriitis nodosa in Abhängigkeit von der vorherrschenden Lokalisation der Vaskulitis

Klinische Variante

Führende klinische Symptome und Syndrome der aktiven Phase

Klassik

Arterielle Hypertonie renalen Ursprungs. Multiple Mononeuritis. Isolierte oder generalisierte nekrotische Darmläsion. Marker des Hepatitis-B-Virus

Jugendliche

Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Hyperästhesie. Knötchen, Livedo, lokales Ödem, Polyneuritis. Thrombangitisches Syndrom - Herde von Hautnekrose, Schleimhäuten, distaler Gangrän


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