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Symptome der Willebrand-Krankheit
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Das Hauptsymptom der Von-Willebrand-Krankheit ist eine verstärkte Blutung bei Traumata oder pathologischen Prozessen. Da die Von-Willebrand-Krankheit die Funktion der Blutstillung beeinträchtigt, ist diese Krankheit durch primäre Blutungen gekennzeichnet, die unmittelbar nach der Verletzung einsetzen.
Art und Schwere des hämorrhagischen Syndroms bei der Von-Willebrand-Krankheit hängen von der Form der Erkrankung ab. Im Allgemeinen können drei Varianten bedingt unterschieden werden.
- Hämorrhagisches Syndrom vom Mikrozirkulationstyp. Charakteristisch für die Typen 1, 2A, 2B und 2M der Von-Willebrand-Krankheit. Typisch sind kutane Hemisyndrome in Form von Ekchymosen, Petechien, Blutungen aus verletzten Schleimhäuten, anhaltende Blutungen aus den Zahnfächern extrahierter oder ausgefallener Zähne, Nasenbluten, Gebärmutterblutungen bei Mädchen nach Beginn der Menstruation, intra- und postoperative Blutungen, gastrointestinale Blutungen und Blutungen aus den Harnwegen. Weniger typisch sind Blutungen aus Injektionsstellen und Weichteilhämatome nach verschiedenen Verletzungen.
- Ähnelt klinisch der Hämophilie. Die Patienten haben ein ausgeprägtes hämorrhagisches Syndrom vom gemischten Typ (Hämatom und Mikrozirkulation). Es ist typisch für Patienten mit von-Willebrand-Syndrom Typ 3, seltener für Patienten mit schweren Formen anderer Typen. Die ersten Manifestationen der Krankheit treten in der Neugeborenenperiode auf: kutanes Hemisyndrom, Hämatome und Blutungen an den Injektionsstellen. Später - Hämatome der Weichteile; Blutungen aus Verletzungen der Mundschleimhäute beim Zahnwechsel; Blutungen aus Wunden der Haut und Schleimhäute, Nasenbluten, Darm- und Harnwegsblutungen. Nach Einsetzen der Menstruation haben Mädchen häufig Gebärmutterblutungen. Blutungen in die Gelenke sowie bei Hämophilie können im ersten Lebensjahr auftreten. Sie sind durch intraoperative und postoperative Blutungen gekennzeichnet.
- Das klinische Bild ähnelt dem von Patienten mit Hämophilie A mit vergleichbarem Gerinnungsfaktor VIII: Hämatomartige Blutungen, selten begleitet von Gelenkschäden. Das kutane Hämatomsyndrom ist charakteristisch für verzögert auftretende Hämatome, die mehrere Stunden oder Tage nach Verletzungsbeginn auftreten, sowie für Blutungen während Verletzungen und nach Operationen. Bei Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom Typ 2M können posttraumatische Weichteilhämatome auftreten.
Komplikationen hämorrhagischer Manifestationen
Kinder mit Von-Willebrand-Syndrom können eine chronische posthämorrhagische Anämie entwickeln. Arthropathien treten bei Kindern mit rezidivierender Hämarthrose beim Von-Willebrand-Syndrom Typ 3 auf. Vereinzelt wurden Fälle von Pseudotumorbildung beschrieben.
Zusätzlich zu den hämorrhagischen Manifestationen geht die Von-Willebrand-Krankheit häufig mit einer mesenchymalen Dysplasie einher, die den Schweregrad des hämorrhagischen Syndroms beeinflussen kann.