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Diagnose der Willebrand-Krankheit

Facharzt des Artikels

Hämatologe, Onkohämatologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 06.07.2025

Diagnosekriterien für die Von-Willebrand-Krankheit:

  • typisches hämorrhagisches Syndrom;
  • Abnahme der spezifischen Aktivität des Von-Willebrand-Faktors (Abnahme von vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
  • für Typ 2B – positives RIPA mit niedrigen Ristocetinkonzentrationen.

Die Aktivität des Von-Willebrand-Faktors hängt mit der AB0-Blutgruppe zusammen. Bei Personen mit der Blutgruppe 1(0) ist der Gehalt des Von-Willebrand-Faktors konstitutionell verringert.

VWF:Ag-Normen, empfohlen von der Weltvereinigung für Thrombose und Hämostase, abhängig von der Blutgruppe

Blutgruppe

Normale vWF:Ag-Werte

0

36-157%

A

49-234%

IN

57 – 241 %

AB

64-238 %

Labordiagnostik der Von-Willebrand-Krankheit .

  • Blutuntersuchung: Anzahl der Erythrozyten, Retikulozyten und des Hämoglobins; Farbindex, Leukozytenformel, BSG; Durchmesser der Erythrozyten (auf einem gefärbten Ausstrich);
  • Koagulogramm: Thrombozytenzahl und Verringerung ihrer Adhäsion und Aggregation; Blutungszeit und Blutgerinnungszeit; aktivierte partielle Thromboplastinzeit und Prothrombinzeit; Gehalt an Faktoren IX und VIII und deren Komponenten (bestimmt durch Enzymimmunoassay) oder Störung ihrer multimeren Struktur;
  • Blutbiochemie: Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin; direktes und indirektes Bilirubin, Transaminasen ALT und AST; Elektrolyte (K, Na, Ca, P);
  • Allgemeine Urinanalyse (zum Ausschluss einer Hämaturie);
  • Test auf verborgenes Blut im Stuhl (Gregersen-Test);
  • Blutgruppe und Rhesusfaktor.

Ultraschall der Bauchhöhle (zum Ausschluss von Blutungen in Leber und Milz).

Konsultationen mit einem Genetiker, Hämatologen, Kindergynäkologen, HNO-Arzt und Zahnarzt sind erforderlich.

Merkmale der Laborparameter bei der Von-Willebrand-Krankheit: subnormale Thrombozytopenie im peripheren Blut; Verlängerung der Blutungszeit und normale Blutgerinnungszeit; Verletzung der Adhäsions- und Aggregationsfunktion der Blutplättchen.

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