Symptome von Läsionen des Okzipitallappens

Die Zerstörung der Analysatorprojektionszone (Cuneus, Gyrus lingualis und tiefe Abschnitte des Sulcus calcarinus) führt zur Entstehung der gleichnamigen Hemianopsie. Leichtere Schädigungen verursachen eine unvollständige Hemianopsie. Hemiopsiestörungen können partiell sein. So fallen bei einer Schädigung des Cuneus nur die unteren Quadranten des Gesichtsfeldes aus, und Herde im Gyrus lingualis verursachen eine Hemianopsie im oberen Quadranten.

Bei kortikalen (okzipitalen) Läsionen bleiben die zentralen Gesichtsfelder meist erhalten, was sie von Läsionen der Sehbahnen (tr. opticus) unterscheidet. Läsionen der äußeren Oberflächen der Okzipitallappen führen nicht zur Erblindung, sondern zu visueller Agnosie – der Unfähigkeit, Objekte anhand ihrer visuellen Bilder zu erkennen. Läsionen an der Grenze des Okzipitallappens zum Parietallappen verursachen Alexie (Unverständnis der geschriebenen Sprache) und Akalkulie (Zählstörungen).

Es können kontralaterale Ataxie (Störung des Okzipito-Ponto-Kerebellartrakts), Störungen der kombinierten Augenbewegungen, Veränderungen der Pupillenweite und Akkommodationsstörungen auftreten.

Die Stimulation der Innenfläche des Okzipitallappens führt zur Entstehung einfacher visueller Empfindungen (Photome) – Lichtblitze, Blitze, farbige Funken usw. Komplexere visuelle Empfindungen (wie Kinobilder) treten auf, wenn die Außenflächen der Okzipitallappen stimuliert werden.

Eine weitere Störung tritt auf, wenn die Okzipitallappen beschädigt sind - Metamorphopsie (verzerrte Wahrnehmung der Form sichtbarer Objekte - ihre Konturen erscheinen gebrochen, gekrümmt, sie erscheinen zu klein - Mikropsie - oder umgekehrt zu groß - Makropsie). Höchstwahrscheinlich hängt das Auftreten solcher verzerrter Wahrnehmungen von der Störung der gemeinsamen Arbeit der visuellen und statokinetischen Analysatoren ab.

Syndrome der lokalen Schädigung der Okzipitallappen

I. Mediale Abschnitte

1. Gesichtsfelddefekte
2. Visuelle Agnosie
3. Visuelle Halluzinationen
4. Alexia ohne Agraphie
5. Anton-Syndrom (Leugnung der Blindheit)

II. Laterale (konvexitale) Abschnitte

1. Alexia mit Agraphie
2. Verletzung des optokinetischen Nystagmus
3. Ipsilaterale Beeinträchtigung der Folgebewegungen der Augen.

III. Epileptische Phänomene, die für die okzipitale Lokalisation epileptischer Herde charakteristisch sind

I. Mediale Abschnitte.

Läsionen der Okzipitallappen führen in der Regel zu verschiedenen Sehstörungen in Form von Gesichtsfeldausfällen, darunter Hemianopsie, visuelle Agnosie („kortikale Blindheit“) und visuelle Halluzinationen.

Eine ausgedehnte Läsion der inneren (medialen) Oberfläche des Okzipitallappens im Bereich der Fissurae calcarinae führt typischerweise zum Verlust der gegenüberliegenden Gesichtsfelder beider Augen, d. h. zur Entwicklung einer kompletten homonymen Hemianopsie. Eine lokale Läsion oberhalb der Fissurae calcarinae, d. h. im Bereich des Cuneus, führt zu einer Quadrantenhemianopsie der gegenüberliegenden unteren Quadranten; bei einer lokalen Läsion unterhalb dieser Furche (Gyrus lingualis) gehen die Felder der gegenüberliegenden oberen Quadranten verloren. Sogar kleinere Läsionen führen zum Auftreten von Skotome in den gegenüberliegenden Gesichtsfeldern (in beiden Gesichtsfeldern und in den homonymen Quadranten). Farbempfindungen in den gegenüberliegenden Gesichtsfeldern gehen früher verloren, deshalb ist die Untersuchung der Gesichtsfelder nicht nur für Weiß, sondern auch für Blau und Rot in den Frühstadien mancher Erkrankungen von großer Bedeutung.

Bilaterale Läsionen der medialen Oberflächen des Okzipitallappens führen selten zur vollständigen Erblindung: Normalerweise bleibt das sogenannte zentrale oder makuläre Sehen erhalten.

Visuelle Agnosie in ihrer erweiterten Form ist seltener und typischer für bilaterale Okzipitallappenläsionen. In diesem Fall ist der Patient nicht buchstäblich blind; er sieht alle Objekte, verliert aber die Fähigkeit, sie zu erkennen. Die Art der Sehbehinderung ist in solchen Fällen sehr unterschiedlich. Eine bilaterale homonyme Hemianopsie ist möglich. Die Pupillen, ihre Reflexreaktionen und der Augenhintergrund bleiben normal.

Der Patient erkennt Geschriebenes nicht mehr, d. h. es entwickelt sich Alexie (teilweise oder vollständige Unfähigkeit zu lesen). Alexie tritt in zwei Hauptformen auf: „reine Alexie“ (oder Alexie ohne Agraphie) und Alexie mit Agraphie. „Reine Alexie“ entsteht durch eine Schädigung der medialen Oberfläche des Okzipitallappens, die die Verbindungen des visuellen Kortex mit der linken (dominanten) temporoparietalen Region unterbricht. In der Regel handelt es sich dabei um Läsionen hinter und unterhalb des Hinterhorns des Seitenventrikels. Bei „reiner Alexie“ ist die Sehschärfe bei den meisten Patienten normal, obwohl eine Quadrantenhemianopsie oder eine komplette Hemianopsie auftreten kann. Nonverbale Reize (alle anderen Objekte und Gesichter) werden normal erkannt. Alexia mit Agraphie ist typisch für eine Schädigung der konvexen Oberfläche des Okzipitallappens, näher am Temporallappen, und äußert sich nicht nur in einer Lesestörung, sondern auch in Schreibfehlern, die am häufigsten bei Patienten mit verschiedenen Formen der Aphasie auftreten.

Visuelle Halluzinationen können einfache Photome oder komplexere visuelle Bilder sein (letztere häufiger bei Stimulation der lateralen Anteile des Okzipitallappenkortex) und können isoliert oder als Aura eines epileptischen Anfalls auftreten. Die Unwissenheit oder Verleugnung (Anosognosie) der Blindheit bei manchen Patienten mit visueller Agnosie (kortikaler Blindheit) wird als Anton-Syndrom bezeichnet. Patienten mit Anton-Syndrom konfabulieren ihre visuelle Umgebung und weigern sich, ihren Sehdefekt anzuerkennen. Das Anton-Syndrom tritt häufiger bei kortikaler Blindheit vaskulärer Genese auf.

Im Allgemeinen sind die Ursachen für kortikale Blindheit vielfältig; sie wurde bei vaskulären (Schlaganfall, Angiographiekomplikation), infektiösen (Meningitis, Enzephalitis), degenerativen (MELAS-Syndrom, Leigh-Krankheit, Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), immunologischen (Multiple Sklerose, subakute sklerosierende Panenzephalitis), metabolischen (Hypoglykämie, Kohlenmonoxidvergiftung, Urämie, Hämodialyse), toxischen (Quecksilber, Blei, Ethanol), iatrogenen (Vincristin) und anderen pathologischen Zuständen (transientes iktales oder postiktales Phänomen, Eklampsie, Hydrozephalus, Hirntumor, traumatische Hirnverletzung, Stromverletzung, Porphyrie, Hirnödem) beschrieben.

II. Seitliche Abschnitte.

Schäden an den lateralen (konvexitalen) Abschnitten des Okzipitallappens können auch mit Veränderungen des optokinetischen Nystagmus und einer Verschlechterung der Nachverfolgung von Augenbewegungen einhergehen, was durch spezielle instrumentelle Untersuchungen aufgedeckt wird. Ausgedehnte Schäden am Okzipitalkortex mit teilweiser Beteiligung des Parietallappens können zu besonderen Formen der Metamorphose führen, darunter Palinopsie (Perseveration eines visuellen Bildes), Allästhesie (falsche Orientierung eines Objekts im Raum), monokulare Diplopie oder Triplopie und sogar Polyopie (ein Objekt wird als zwei oder mehr wahrgenommen). In diesen Fällen sind auch Phänomene wie eine Verschlechterung des Gedächtnisses für visuelle Reize, eine Verschlechterung des topografischen Gedächtnisses und Probleme bei der visuellen räumlichen Orientierung möglich.

Prosopagnosie (Beeinträchtigung der Gesichtserkennung) kann durch bilaterale okzipito-parietale Läsionen verursacht werden. Eine einseitige optische Ataxie auf der der parieto-okzipitalen Läsion gegenüberliegenden Seite kann isoliert und ohne weitere Komponenten des Balint-Syndroms auftreten.

Bei der Farbachromatopsie handelt es sich um eine gestörte Erkennung von Farbtönen (hintere Schädigung der rechten Hemisphäre).

Die Liste der wichtigsten neurologischen Syndrome, die mit einer Schädigung des Okzipitallappens einhergehen, lautet wie folgt.

Jeder (rechte oder linke) Okzipitallappen.

1. Kontralateraler homonymer Gesichtsfelddefekt: Skotom, Hemianopsie, Quadrantenhemianopsie.
2. Einseitige optische Ataxie

Nicht dominanter (rechter) Okzipitallappen.

1. Farbagnosie
2. Blick-Okulomotorik-Störungen (Beeinträchtigung der Blickfolgebewegungen)
3. Verschlechterung der visuellen Orientierung
4. Beeinträchtigung des topografischen Gedächtnisses

Dominanter (linker) Okzipitallappen.

1. Farbanomie (Unfähigkeit, eine Farbe richtig zu benennen)
2. Alexia ohne Agraphie (mit Schädigung der hinteren Anteile des Balkens)

Beide Okzipitallappen

1. Bilaterale Skotome
2. Kortikale Blindheit
3. Anton-Syndrom.
4. Balint-Syndrom
5. Verschiedene Arten visueller Agnosie (Objekte, Gesichter, Farben).

III. Epileptische Phänomene, die für die okzipitale Lokalisation epileptischer Herde charakteristisch sind.

Okzipitale Anfälle werden von elementaren visuellen Bildern (Photomen) und negativen Phänomenen (Skotom, Hemianopsie, Amaurose) begleitet. Komplexere Halluzinationen sind mit der Ausbreitung epileptischer Entladungen in die parietale oder temporale Region verbunden. Schnelles, forciertes Blinzeln zu Beginn eines Anfalls kann ein Zeichen für einen okzipitalen epileptischen Fokus sein. Manchmal folgen visuelle Halluzinationen einer Drehung des Kopfes und der Augen zur Gegenseite (Beteiligung der kontralateralen parieto-okzipitalen Region). Die Ausbreitung konvulsiver Entladungen in die temporale Region kann zu komplexen partiellen Anfällen führen, und ihr „Fluss“ in den Parietallappen kann verschiedene somatosensorische Phänomene verursachen. Manchmal breiten sich konvulsive Entladungen aus dem Okzipitallappen in den vorderen zentralen Gyrus oder in eine zusätzliche motorische Region mit einem entsprechenden klinischen Bild aus, was die korrekte Lokalisierung des epileptischen Fokus erschwert.

Bei einer Schädigung des linken Okzipitallappens wird eine epileptische paroxysmale Skew-Deviation mit Nystagmus beschrieben.

So kommt es zu folgenden okzipitalen epileptischen Phänomenen:

1. Elementare visuelle Anfälle (die häufigste Variante) mit Photomen oder negativen visuellen Phänomenen.
2. Wahrnehmungstäuschungen (Polyopsie, Metamorphopsie).
3. Autoskopie.
4. Kversive Bewegungen des Kopfes und der Augen.
5. Schnelles, erzwungenes Blinzeln.
6. Entwicklung einfacher partieller Anfälle zu komplexeren Anfällen (unter Beteiligung des somatosensorischen, primären motorischen oder supplementär-motorischen Kortex); sekundäre Generalisierung.
7. Epileptische schräge Augenabweichung und epileptischer Nystagmus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]