Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind durch einen ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet, jedoch weisen fast 20 % der Kinder monoorganische Varianten des Krankheitsbeginns auf. Der Verlauf des systemischen Lupus erythematodes ist in der Regel wellenförmig, mit abwechselnden Phasen von Exazerbationen und Remissionen. Im Allgemeinen ist der systemische Lupus erythematodes bei Kindern durch einen akuteren Krankheitsbeginn und -verlauf, eine frühere und heftigere Generalisierung sowie einen ungünstigeren Ausgang als bei Erwachsenen gekennzeichnet.

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Allgemeine Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Die ersten Symptome des Beginns eines systemischen Lupus erythematodes oder seiner Verschlimmerung sind bei den meisten Kindern Fieber (normalerweise intermittierend), zunehmende Schwäche, Unwohlsein, verminderter Appetit, Gewichtsverlust und verstärkter Haarausfall.

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Läsionen der Haut und ihrer Anhangsgebilde bei systemischem Lupus erythematodes

Das bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtete Hautsyndrom ist sehr variabel.

Lupus „Schmetterling“ ist die typischste Manifestation des systemischen Lupus erythematodes, die bei 80 % der Patienten beobachtet wird, davon 40 % zu Beginn der Erkrankung. „Schmetterling“ ist ein symmetrischer erythematöser Ausschlag auf der Gesichtshaut, der sich im Jochbeinbereich und am Nasenrücken befindet und in seiner Form einem Schmetterling mit ausgebreiteten Flügeln ähnelt; der Ausschlag kann sich über den Jochbeinbereich hinaus auf die Haut der Stirn, des Kinns, des freien Randes der Ohrmuschel und ihres Lappens ausbreiten.

Lupus „Schmetterling“ kann folgende Formen haben:

• Erythem, manifestiert durch Hyperämie der Haut mit klar definierten Grenzen, Infiltration, follikuläre Hyperkeratose mit anschließender Narbenatrophie;
• helles Erysipel mit Infiltration, Hyperämie, kleinen, mit Krusten bedeckten Nekrosen und Schwellung des Gesichts;
• zentrifugales Erythem – anhaltende erythematös-ödematöse Flecken mit leichter follikulärer Hyperkeratose in der Mitte des Gesichts;
• vaskulitischer „Schmetterling“ – instabile diffuse Rötung mit zyanotischer Tönung im mittleren Gesichtsbereich, die sich bei Erregung, Sonneneinstrahlung usw. verstärkt.

Erythematöse Ausschläge können auch an unbedeckten Hautstellen auftreten: im oberen Drittel der Brust und des Rückens (Dekolletébereich), oberhalb der Ellenbogen- und Kniegelenke.

Diskoide Läsionen sind erythematöse Hautausschläge mit hyperämischen Rändern und Depigmentierung im Zentrum, Infiltration, follikulärer Hyperkeratose und anschließender Narbenatrophie. Sie sind hauptsächlich auf der Haut der Kopfhaut, des Gesichts, des Halses und der oberen Extremitäten lokalisiert. Bei Kindern werden solche Hautausschläge üblicherweise im chronischen Verlauf des systemischen Lupus erythematodes beobachtet.

Lichtempfindlichkeit - erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonneneinstrahlung, typisch für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. Charakteristische erythematöse Hautausschläge treten meist bei Kindern im Frühjahr und Sommer auf, ihre Helligkeit nimmt nach Sonneneinstrahlung oder UFO-Behandlung zu.

Bei der Kapillaritis handelt es sich um ein ödematöses Erythem mit Teleangiektasien und Atrophie an den Fingerspitzen, Handflächen und Fußsohlen, das bei den meisten Kindern in der akuten Phase der Erkrankung auftritt.

Hämorrhagische Ausschläge in Form von petechialen oder purpurnen Elementen, die normalerweise symmetrisch auf der Haut der distalen Teile der Extremitäten, vor allem der unteren, lokalisiert sind, werden bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes häufig als kutane Vaskulitis beobachtet.

Livedo reticularis (bläulich-violette, netzförmige Flecken auf der Haut der unteren, seltener der oberen Extremitäten und des Rumpfes) und subunguale Mikroinfarkte (Thrombovaskulitis der Kapillaren des Nagelbetts).

Bei Patienten mit hoher Aktivität des systemischen Lupus erythematodes werden häufig unspezifische Hautausschläge beobachtet; sie können durch alle wichtigen morphologischen Typen von Hautelementen dargestellt werden: von makulopapulös bis bullös.

Das Raynaud-Syndrom (eine periodisch auftretende Ischämie der Finger, die durch Vasospasmen und strukturelle Gefäßläsionen verursacht wird) wird bei Kindern viel seltener beobachtet als bei Erwachsenen.

Alopezie tritt bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes sehr häufig auf. Während der aktiven Phase der Erkrankung kommt es zu dünner werdendem und verstärktem Haarausfall, was zu fleckiger oder diffuser Alopezie führt.

Schleimhautläsionen bei systemischem Lupus erythematodes

Zu den Läsionen der Mundschleimhäute, die bei mehr als 30 % der Kinder, hauptsächlich in der aktiven Phase der Krankheit, beobachtet werden, gehören:

• Lupus Enanthem (erythematös-ödematöse Flecken mit klaren Grenzen und manchmal mit einem erosiven Zentrum, im Bereich des harten Gaumens gelegen);
• aphthöse Stomatitis (schmerzlose, erosive oder, seltener, tiefere, ulzerative Läsionen mit keratotischem Rand und intensivem Erythem);
• Cheilitis - eine Läsion des roten Randes der Lippen, meistens der unteren (Betonung des Randes entlang der Lippenkante, Schwellung, Hyperämie, Bildung von Rissen, in einigen Fällen Erosion und Geschwüre mit anschließender Entwicklung einer Narbenatrophie).

Gelenkschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Das Gelenksyndrom wird bei fast allen Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet, bei 80 % von ihnen bereits in der Anfangsphase der Erkrankung. Dieses Syndrom hat einen wandernden Charakter der Läsion, führt selten zur Bildung von anhaltenden Deformationen, mit Ausnahme von symmetrischen spindelförmigen Deformationen der proximalen Interphalangealgelenke der II-IV-Finger der Hände ohne Beeinträchtigung ihrer Funktion.

Arthralgie ist typisch für die aktive Phase der Erkrankung. Sie tritt in den großen und kleinen Gelenken der Extremitäten auf, am häufigsten im Knie, Knöchel, Ellenbogen und den proximalen Interphalangealgelenken der Finger, seltener in Schulter, Ellenbogen, Handgelenk, manchmal in den Hüftgelenken und der Halswirbelsäule.

Arthritis. Akute Arthritis bei systemischem Lupus erythematodes tritt in der Regel mit multiplen, oft symmetrischen Gelenkschäden (vor allem der proximalen Interphalangealgelenke der Finger, Knie, Knöchel, Ellenbogen) auf, begleitet von ausgeprägten periartikulären Reaktionen, schmerzhaften Kontrakturen, verschwindet jedoch nach Beginn der Behandlung mit Glukokortikosteroiden schnell. Subakute und chronische Polyarthritis ist gekennzeichnet durch einen längeren, wellenförmigen und oft fortschreitenden Verlauf, Schmerzen, mäßige Exsudation und geht mit eingeschränkter Funktion der betroffenen Gelenke sowie Beschwerden über kurzfristige Morgensteifigkeit einher. Röntgenuntersuchungen zeigen moderate Veränderungen in Form einer epiphysären Osteoporose (Stadium I nach Steinbrocker).

Knochenveränderungen bei systemischem Lupus erythematodes

Die aseptische Nekrose, die durch osteochondrale Sequestrierung mit sekundärer Osteosklerose gekennzeichnet ist, tritt bei Kindern deutlich seltener auf als bei Erwachsenen. Sie ist meist im Bereich der Femurkopfepiphyse lokalisiert (seltener auch in anderen Knochen) und führt zu Funktionsstörungen der betroffenen Extremität und zur Behinderung des Patienten.

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Muskelschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Muskelschäden werden bei 30-40% der Kinder in der aktiven Phase des systemischen Lupus erythematodes beobachtet. Es äußert sich in Myalgie oder Polymyositis mit Beteiligung symmetrisch gelegener, häufiger proximaler Extremitätenmuskeln.

Bei Polymyositis kommt es neben Muskelschmerzen zu Druckempfindlichkeit, einer leichten Abnahme der Muskelkraft und einer moderaten Zunahme der Aktivität von Muskelabbauenzymen (Kreatinphosphokinase – CPK, Aldolase). Die Folge einer Polymyositis kann die Entwicklung einer moderaten Hypotrophie sein. Lupus-Polymyositis sollte von einer Steroidmyopathie unterschieden werden, die sich bei Patienten während der Behandlung mit Glukokortikosteroiden entwickelt.

Schäden an serösen Membranen

Eine Schädigung der serösen Membranen (Polyserositis) ist eine charakteristische Manifestation des systemischen Lupus erythematodes und wird bei 30–50 % der Kinder beobachtet.

Eine Pleuritis ist meist symmetrisch, trocken, seltener exsudativ und zeigt selten eine ausgeprägte klinische Manifestation. Klinisch kann sich die Entwicklung einer Pleuritis durch Husten, Brustschmerzen, die sich bei tiefer Atmung verstärken, und pleurale Reibungsgeräusche während der Auskultation äußern. Röntgenaufnahmen zeigen eine Verdickung der Rippen-, Interlobär- oder Mediastinalpleura sowie pleuro-perikardiale Adhäsionen. In einigen Fällen ist eine massive Ansammlung von Exsudat in den Pleurahöhlen erkennbar.

Perikarditis tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Typische klinische Symptome einer Perikarditis sind Tachykardie, Dyspnoe und Reibegeräusche. In den meisten Fällen ist die Perikarditis jedoch klinisch asymptomatisch und wird nur durch Echokardiographie erkannt: Verdickung und Trennung der Epi- und Perikardschichten sind auf dem Bild sichtbar. Bei hoher Krankheitsaktivität geht die Perikarditis meist mit einer Ansammlung von Exsudat einher. In seltenen Fällen kann bei Auftreten eines massiven Ergusses die Gefahr einer Herzbeuteltamponade bestehen. Bei der seltenen konstriktiven Perikarditis bilden sich Verwachsungen in der Perikardhöhle bis hin zu ihrer Obliteration.

In einigen Fällen weisen die Patienten eine aseptische Peritonitis auf.

Beteiligung der Atemwege bei systemischem Lupus erythematodes

Wird bei 10–30 % der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes in verschiedenen Stadien der Erkrankung beobachtet.

Akute Lupuspneumonitis wird gelegentlich mit hoher Krankheitsaktivität beobachtet und manifestiert sich in einem für eine Lungenentzündung charakteristischen Symptomkomplex (Husten, Atemnot, Akrozyanose, geschwächte Atmung und Keuchen in der Lunge während der Auskultation usw.). In diesen Fällen zeigt das Röntgenbild in der Regel symmetrisch angeordnete infiltrative Schatten in der Lunge, diskoide Atelektase.

Bei einem relativ langen Verlauf eines systemischen Lupus erythematodes kann sich eine chronische diffuse interstitielle Lungenerkrankung entwickeln. Körperliche Anzeichen einer Lungenschädigung sind spärlich oder fehlen vollständig. Funktionsdiagnostische Methoden zeigen eine verminderte Lungenfunktion, Störungen des Lungendurchblutungszustands und Röntgenaufnahmen eine Zunahme und Deformation des vaskulär-interstitiellen Musters mit Verlust der Konturschärfe und Erweiterung des Gefäßlumens.

Lungenblutungen (Alveolarblutungen), die bei Kindern sehr selten sind, können tödlich sein. Patienten zeigen Anzeichen eines akuten Atemnotsyndroms mit einem raschen Abfall der Hämoglobin- und Hämatokritwerte und der Entwicklung einer schweren Hypoxämie.

Pulmonale Hypertonie wird bei Kindern sehr selten beobachtet; sie entwickelt sich meist im Rahmen eines Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Charakteristisch ist die hohe Stellung des Zwerchfells aufgrund einer Zwerchfellentzündung, pleurodiaphragmatischer Verwachsungen und Wucherungen sowie eines verminderten Tonus der Zwerchfellmuskulatur.

Herzschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes werden in 50 % der Fälle Herzschäden beobachtet.

Eine Myokarditis ist in schweren Fällen durch erweiterte Herzgrenzen, Veränderungen der Klangfülle, Herzrhythmus- und Leitfähigkeitsstörungen, verminderte Kontraktilität des Myokards und das Auftreten von Anzeichen einer Herzinsuffizienz gekennzeichnet. Bei hoher Krankheitsaktivität ist die Myokarditis meist mit einer Perikarditis verbunden. In den meisten Fällen weist die Myokarditis kaum klinische Symptome auf und wird nur durch eine umfassende instrumentelle Untersuchung diagnostiziert.

Bei den Patienten ist die Entwicklung einer Myokarddystrophie wahrscheinlich.

Endokarditis. Bei systemischem Lupus erythematodes kann das Klappen- oder Parietalendokard betroffen sein. In den meisten Fällen wird eine Mitralklappenentzündung beobachtet, seltener die Aorten- oder Trikuspidalklappe oder deren Folgen in Form einer Verdickung der Klappen, die keine hämodynamischen Störungen verursachen und keine Bedingungen für das Auftreten organischer Geräusche schaffen. Die Entstehung von Herzfehlern durch Endokarditis bei systemischem Lupus erythematodes ist nicht typisch und tritt äußerst selten auf.

Der systemische Lupus erythematodes ist durch eine atypische, warzige Endokarditis Libman-Sachs gekennzeichnet, bei der sich in Bereichen mit kleinen Ulzerationen des Endokards warzige Ablagerungen mit einem Durchmesser von 1–4 mm bilden und kleine Perforationen der Klappensegel sowie Ruptur der Sehnen auftreten können.

Eine Koronaritis (Vaskulitis der Koronararterien), die eine beeinträchtigte Myokarddurchblutung verursacht, kann mit Schmerzen hinter dem Brustbein oder in der Herzgegend einhergehen, verläuft aber meist klinisch asymptomatisch. Vereinzelt wurden Fälle von Herzinfarkten bei Jugendlichen berichtet.

Nierenschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Bei 70-75 % der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes wird eine Nephritis klinisch diagnostiziert, bei den meisten entwickelt sie sich innerhalb der ersten zwei Jahre nach Ausbruch der Krankheit und bei etwa einem Drittel bereits zu Beginn. Prognose und Ausgang der Erkrankung hängen weitgehend von der Art der Nierenschädigung ab.

Die morphologische Untersuchung der Nieren zeigt Anzeichen einer Immunkomplex-Glomerulonephritis verschiedener Art.

Klassifizierung von Nierenschäden bei systemischem Lupus erythematodes durch die Weltgesundheitsorganisation

Typ	Beschreibung	Klinische und Laborsymptome
ICH	Keine Veränderungen laut Licht-, Immunfluoreszenz- und Elektronenmikroskopie	Keiner
II. I. A.	Mesangiale Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen (Fehlen lichtoptischer Veränderungen in der Biopsie bei Vorhandensein von Immunkomplexablagerungen im Mesangium gemäß Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie)	Keiner
IIb	Mesangiale Glomerulonephritis (unterschiedliche Grade mesangialer Hyperzellularität mit Vorhandensein von Immunablagerungen im Mesangium)	Proteinurie <1 g/Tag, Erythrozyten 5-15 im Gesichtsfeld
III	Fokale proliferative Glomerulonephritis (aktive oder chronische, segmentale oder totale, endo- oder extrakapilläre Schädigung von weniger als 50 % der Glomeruli)	Proteinurie <2 g/Tag, Erythrozyten 5-15 im Gesichtsfeld
IV	Diffuse proliferative Glomerulonephritis (dieselben Veränderungen wie bei Klasse III mit Beteiligung von mehr als 50 % der Glomeruli)	Proteinurie >2 g/Tag, Erythrozyten >20 im Gesichtsfeld, arterielle Hypertonie, Nierenversagen
V	Membranöse Glomerulonephritis (gleichmäßige Verdickung der glomerulären Basalmembran durch subepitheliale und intramembranöse Ablagerung von Immunkomplexen)	Proteinurie >3,5 g/Tag, spärliches Harnsediment
VI	Chronische Glomerulosklerose (diffuse und segmentale Glomerulosklerose, tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, Arteriolosklerose)	Arterielle Hypertonie, Nierenversagen

Die Klassifizierung der Lupusnephritis bei Kindern, basierend auf klinischen Daten (VI Kartasheva, 1982), umfasst:

• schwere Nephritis mit nephrotischem Syndrom (NS) (gekennzeichnet durch diffuses Ödem, massive Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie, schwere Hämaturie, in den meisten Fällen mit anhaltender arterieller Hypertonie und Hyperazotämie);
• schwere Nephritis ohne nephrotisches Syndrom (gekennzeichnet durch Proteinurie mit Proteinverlust im Bereich von 1,5–3 g/Tag, signifikante Erythrozyturie, häufig Makrohämaturie, mäßige arterielle Hypertonie und Azotämie);
• Latente Nephritis (gekennzeichnet durch ein mäßiges Harnsyndrom: Proteinurie <1,3 g/Tag, Hämaturie <20 rote Blutkörperchen im Sichtfeld).

Die ungünstigste Prognose ist wahrscheinlich bei einer rasch fortschreitenden Lupusnephritis, die durch das Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms, einer schweren (manchmal bösartigen) arteriellen Hypertonie und einer raschen Entwicklung eines Nierenversagens gekennzeichnet ist, was innerhalb weniger Wochen oder Monate zu einem ungünstigen Ausgang führt.

Zum Spektrum der Nierenpathologie beim systemischen Lupus erythematodes zählen neben der Glomerulonephritis auch tubulointerstitielle Schädigungen sowie thrombotische Gefäßschädigungen unterschiedlichen Kalibers im Rahmen eines APS.

Beteiligung des Gastrointestinaltrakts bei systemischem Lupus erythematodes

Bei 30–40 % der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes treten Läsionen des Gastrointestinaltrakts auf. In der akuten Phase treten üblicherweise Appetitlosigkeit und dyspeptische Störungen auf. Bei der endoskopischen Untersuchung werden häufig entzündliche Läsionen der Schleimhaut von Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm diagnostiziert, manchmal mit der Bildung von Erosionen und sogar Geschwüren.

Darmläsionen sind relativ selten und werden hauptsächlich durch Läsionen der Mesenterialarterien verursacht. Eine Vaskulitis der Mesenterialarterien mit nachfolgender Thrombose kann zu Blutungen, Infarkten und Nekrosen mit anschließender Perforation und der Entwicklung von Darmblutungen oder fibrinös-eitriger Peritonitis führen. Ein Symptomenkomplex des malignen Morbus Crohn (terminale Ileitis) ist möglich.

Leberschäden. Bei den meisten Patienten mit systemischem Lupus erythematodes wird eine Hepatomegalie unterschiedlichen Ausmaßes diagnostiziert, die oft reaktiver Natur ist. Bei 10-12% der Patienten wird neben der Hepatomegalie ein mäßiger Anstieg der Leberenzyme (normalerweise 2-3-fach) festgestellt, der durch eine thrombotische Mikroangiopathie verursacht wird.

In einigen Fällen können sich Hepatitis, Leberinfarkt und Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) entwickeln.

Eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) kann eine Folge des pathologischen Prozesses im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes sein oder durch die Einwirkung hoher Dosen von Glukokortikosteroiden verursacht werden.

Schäden des Nervensystems bei systemischem Lupus erythematodes

Die psychoneurologischen Symptome bei systemischem Lupus erythematodes sind äußerst vielfältig, da alle Teile des Nervensystems betroffen sein können. Bei 30-50 % der Kinder treten Manifestationen auf, die für das Krankheitsbild des systemischen Lupus erythematodes charakteristisch sind.

Das organische Hirnsyndrom, dessen Entwicklung durch eine thrombotische Vaskulopathie oder diffuse, durch antineuronale Antikörper vermittelte Schäden verursacht wird, geht mit einer Verschlechterung der kognitiven Funktionen (Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Denken) einher, die zu einer spürbaren Abnahme der Intelligenz und dem Auftreten emotionaler und Persönlichkeitsstörungen (emotionale Labilität, Reizbarkeit, Apathie, Depression) führen kann.

Psychische Störungen bei systemischem Lupus erythematodes bei Kindern sind durch klinischen Polymorphismus und Rückfallneigung gekennzeichnet. Ihr Schweregrad korreliert normalerweise mit dem Schweregrad somatischer Störungen. Bei hoher Aktivität kann sich eine akute Psychose mit dem Auftreten produktiver Symptome in Form von visuellen und auditiven Halluzinationen, schizophrenieähnlichen Störungen, affektiven Syndromen (manisch und depressiv), motorischer Unruhe, Schlafstörungen usw. entwickeln.

Kopfschmerzen, darunter auch migräneartige, sind in der Regel stark und treten während der aktiven Phase der Erkrankung auf, normalerweise bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes mit Antiphospholipid-Syndrom.

Das Krampfsyndrom, das sich normalerweise durch generalisierte epileptiforme Anfälle manifestiert, ist charakteristisch für einen hochaktiven systemischen Lupus erythematodes.

Chorea kann, ähnlich wie Chorea minor bei Rheuma, einseitig oder generalisiert auftreten.

Vorübergehende zerebrovaskuläre Unfälle, die durch allgemeine zerebrale, fokale oder gemischte Symptome gekennzeichnet sind, die nicht länger als 24 Stunden anhalten, und ischämische Schlaganfälle werden bei Kindern viel seltener beobachtet als bei Erwachsenen. Ihr Auftreten ist auf eine Thrombose oder Thromboembolie intrazerebraler Arterien in Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern zurückzuführen.

Intrazerebrale Blutungen können durch arterielle Hypertonie oder Thrombozytopenie verursacht werden, Subarachnoidalblutungen und subdurale Hämatome durch eine Zerebrovaskulitis.

Rückenmarksschäden durch ischämische Nekrose und Demyelinisierung der Fasern werden bei Kindern selten beobachtet. Sie können mit einer symmetrischen Schädigung des thorakalen Rückenmarks einhergehen. In diesem Fall werden eine untere Paraparese, Sensibilitätsstörungen in der unteren Körperhälfte, Beckenbeschwerden und starke Rückenschmerzen diagnostiziert. Die Prognose der „transversalen Myelitis“ ist ungünstig.

Schäden an den Hirnnerven (Okulomotorius-, Trigeminus-, Gesichts- oder Optikusnerven) können isoliert oder mit anderen Hirnstammsymptomen kombiniert auftreten.

Die Schädigung des peripheren Nervensystems tritt als symmetrische distale, überwiegend sensorische Polyneuropathie auf, selten als multiple Mononeuropathie. In einigen Fällen entwickelt sich das Guillain-Barré-Syndrom (akute entzündliche Polyradikuloneuropathie).

Schäden am Nervensystem bei systemischem Lupus erythematodes können sekundär sein und durch arterielle Hypertonie, Urämie, Hypoxämie, Infektionskrankheiten, Einnahme von Glukokortikosteroiden (führt zu Steroidpsychose) usw. verursacht werden. Die Abklärung der Genese der Schäden am Nervensystem ist für eine pathogenetisch fundierte Behandlung notwendig.

Kumulative Beurteilung der Schädigung verschiedener Organe bei systemischem Lupus erythematodes

Um den Schweregrad der Organschäden bei systemischem Lupus erythematodes zu bestimmen, wird der SLICC/ACR Damage Index ermittelt. Die Bewertung umfasst alle Arten von Schäden, die von Krankheitsbeginn an, durch systemischen Lupus erythematodes verursacht, als Folge der Therapie entwickelt wurden und 6 Monate oder länger anhalten.

SLICC/ACR-Schadensindex

Zeichen	Ergebnis, Punkte
Sehorgane (jedes Auge) während der klinischen Beurteilung
Jeder Katarakt	1
Netzhautveränderungen oder Sehnervenatrophie	1
Nervensystem
Kognitive Beeinträchtigung (Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten beim Zählen, Konzentrationsschwäche, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schreiben, Leistungseinbußen) oder schwere Psychose	?
Krampfanfälle, die länger als 6 Monate behandelt werden müssen	1
Schlaganfälle (Score 2 bei mehr als einer Episode) oder zerebrale Resektion, die nicht mit einem Neoplasma in Zusammenhang steht	1-2
Kraniale oder periphere Neuropathie (ausgenommen Optikusneuropathie)	1
Querschnittsmyelitis	1
Nieren
Glomeruläre Filtrationsrate <50 ml/min	1
Proteinurie >3,5 g/Tag	1
Nierenversagen im Endstadium (unabhängig von Dialyse oder Transplantation)	3
Lunge
Pulmonale Hypertonie (Ausbeulung der rechten Herzkammer oder ein klingelnder zweiter Herzton über der Lungenarterie)	1
Lungenfibrose (physikalisch und radiologisch)	1
Schrumpflunge (röntgenologisch)	1
Pleurafibrose (radiologisch)	1
Lungeninfarkt (radiologisch)	1
Herz-Kreislauf-System
Koronararterien-Bypass	1
Herzinfarkt jemals (2 Punkte vergeben, wenn >1)	1-2
Kardiomyopathie (ventrikuläre Dysfunktion)	1
Klappenerkrankung (diastolisches oder systolisches Geräusch >3/6)	1
Perikarditis seit 6 Monaten (oder Perikardiektomie)	1
Periphere Gefäße
Claudicatio intermittens seit 6 Monaten	1
Geringer Gewebeverlust (Zehenballen)	1
Erheblicher Gewebeverlust jemals (Verlust eines Fingers oder einer Gliedmaße) (Score 2, wenn an mehr als einer Stelle)	1-2
Venenthrombose mit Ödemen, Ulzerationen oder venöser Stase	1
Magen-Darm-Trakt
Infarkt/Resektion des Darms (unterhalb des Zwölffingerdarms), der Milz, der Leber oder der Gallenblase, jemals aus irgendeinem Grund (1 Punkt, wenn an mehr als einer Stelle)	1-2
Mesenteriale Insuffizienz	1
Chronische Bauchfellentzündung	1
Strikturen oder Operationen im oberen Gastrointestinaltrakt	1
Bewegungsapparat
Muskelatrophie oder -schwäche	1
Deformierende oder erosive Arthritis (einschließlich reponibler Deformitäten, ausgenommen Gefäßnekrose)	1
Osteoporose mit Frakturen oder Wirbelkollaps (ausgenommen avaskuläre Nekrose)	1
Avaskuläre Nekrose (2 Punkte, wenn >1)	1-2
Osteomyelitis	1
Sehnenriss	1
Leder
Chronische vernarbende Alopezie	1
Ausgedehnte Narbenbildung oder Pannikulitis (ausgenommen Kopfhaut und Fingerspitzen)	1
Hautgeschwüre (ausgenommen Thrombosen) seit mehr als 6 Monaten	1
Fortpflanzungssystem
Vorzeitiges Gonadenversagen	1
Endokrines System
Diabetes mellitus (unabhängig von der Therapie)	1
Malignität
Ausgenommen Dysplasie (bei mehr als einer Lokalisation 2 Punkte)	1-2

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