Syndrom der Sinusknotenschwäche bei Kindern

Das Sick-Sinus-Syndrom (SSS) ist eine der polymorphsten Herzrhythmusstörungen bei Kindern und geht mit dem Risiko einer Synkope einher.

Grundlage des Syndroms sind Veränderungen im Funktionszustand der Hauptquelle des Herzrhythmus, die aus verschiedenen Gründen ab einem bestimmten Zeitpunkt die Rolle des führenden Schrittmachers nicht mehr vollständig erfüllen und die Kontrolle über den Schrittmacher nicht mehr ausüben kann.

ICD-10-Code

In der ICD 10 entspricht das Sick-Sinus-Syndrom dem Code 149.5 in der Kategorie „Herzrhythmusstörungen“.

Epidemiologie des Sick-Sinus-Syndroms

Die Prävalenz des Sick-Sinus-Syndroms im Kindesalter ist recht hoch und liegt laut verschiedenen Autoren zwischen 1,5 und 5 pro 1.000 und erreicht bei Patienten mit Herzerkrankungen 1 %. In chirurgischen Kliniken werden etwa 10 % aller Herzrhythmusstörungen mit dem Sick-Sinus-Syndrom in Verbindung gebracht. Das Sick-Sinus-Syndrom macht bis zu 30 % aller Herzrhythmusstörungen bei Kindern aus. Bis zu 50 % der Patienten, die einen Herzschrittmacher benötigen, haben eine Art Funktionsstörung des Sinusknotens. Bei der Untersuchung von als gesund geltenden Kindern werden bei 2 % mit einem Standard-EKG und bei 2,7 % mit einem Holter-EKG Anzeichen einer Funktionsstörung des Sinusknotens festgestellt. Eine Sinusbradykardie (die häufigste Manifestation einer Funktionsstörung des Sinusknotens) wird bei 3,5 % der gesunden Schulkinder gefunden. Laut dem Bevölkerungs-EKG-Screening von Kindern in Russland, das EKG-Daten von 5441 Kindern umfasst, beträgt die Prävalenz von Rhythmusmigration 1,9 %, von supraventrikulären Ersatzrhythmen 0,7 % und von Sinusblockaden 0,3 %. Beim Holter-Monitoring von Kindern im Alter von 1 Jahr haben 19 % idioventrikuläre Ersatzrhythmen, 7 % Episoden von Sinusknotenarrest und 11 % Sinusblöcke. Daher sind bestimmte Phänomene, die Teil des Symptomkomplexes des Sick-Sinus-Syndroms sind, in der Bevölkerung weit verbreitet, und ein ziemlich großer Teil der Bevölkerung weist bereits in jungen Jahren elektrophysiologische Merkmale auf, die wahrscheinlich zur späteren Bildung von Sinusknotenfunktionsstörungen bei Einwirkung verschiedener ungünstiger Faktoren prädisponieren.

Ursachen des Sick-Sinus-Syndroms

Während das Sick-Sinus-Syndrom bei Erwachsenen überwiegend ischämischen Ursprungs ist und sich als Vorhofflimmern manifestiert, entwickelt es sich bei Kindern in den meisten Fällen ohne organische Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems. Störungen des Schrittmachers im Kindesalter werden häufig durch ein vegetatives Ungleichgewicht mit überwiegend parasympathischen Einflüssen und altersbedingter Involution des Sinusknotens als Folge entzündlicher Myokardläsionen, Stoffwechselerkrankungen und Autoimmunschäden durch spezifische Antikörper gegen das Reizleitungssystem des Herzens verursacht. Nach ätiologischen Faktoren werden die folgenden Arten des Sick-Sinus-Syndroms unterschieden.

Ursachen des Sick-Sinus-Syndroms

Klassifikation des Sick-Sinus-Syndroms

Am häufigsten werden Klassifikationen des Sick-Sinus-Syndroms vorgeschlagen, die das Vorhandensein oder Fehlen klinischer Manifestationen, EKG-Muster im Standard-EKG oder während der Holter-Überwachung und einen Anstieg der Herzfrequenz bei Belastungstests berücksichtigen. Seit Anfang der 1990er Jahre unterteilt die pädiatrische Kardiologie diese Pathologie in klinische und elektrokardiographische Varianten des Sick-Sinus-Syndroms bei Kindern, abhängig von Art, Anstiegsreihenfolge und Schwere der Veränderungen im Reizleitungssystem des Herzens, unter Berücksichtigung einer stabilen Kombination von EKG-Manifestationen, zirkadianen Rhythmusänderungen gemäß Holter-Überwachung, Herzfrequenzreaktion auf körperliche Belastung und begleitenden Läsionen des Reizleitungssystems des Herzens.

Klassifikation des Sick-Sinus-Syndroms

Symptome und Diagnose des Sick-Sinus-Syndroms

Bei der Hälfte der Patienten verläuft die Erkrankung asymptomatisch, und die für das Sick-Sinus-Syndrom charakteristischen Erscheinungen werden zufällig entdeckt. Der Grund für einen Arztbesuch bei den übrigen Patienten sind Beschwerden über Synkope, Schwindel, Schwächeanfälle, ein Gefühl von Unterbrechungen und Schmerzen im Herzbereich, Kopfschmerzen. In den Fällen, in denen zuvor aufgezeichnete EKGs durchgeführt werden konnten, zeigte sich, dass die Kinder 4-5 Jahre vor dem Klinikbesuch bereits mindestens eine Sinusbradykardie oder eine Schrittmachermigration hatten. Ohne Behandlung, d. h. im natürlichen Krankheitsverlauf, schreitet die Funktionsstörung des Sinusknotens allmählich von Sinusbradykardie und Schrittmachermigration bis zum Auftreten eines Sinusblocks in 40 % der Fälle sowie von Substitutionsrhythmen vor dem Hintergrund eines vollständigen Versagens des Sinusknotens fort.

Symptome und Diagnose des Sick-Sinus-Syndroms

Behandlung des Sick-Sinus-Syndroms

Die Notfalltherapie bei der Entwicklung von Schwindel, Synkope und schwerer Asystolie vor dem Hintergrund bradykarder Rhythmusstörungen umfasst die Gabe von Vagolytika (Atropin) oder Medikamenten mit ausgeprägter beta-adrenerger Aktivität (Isoprenalin).

Die Taktiken, um ein Kind aus einem synkopalen Zustand zu holen, sind indirekte Herzmassage und künstliche Beatmung. Die Verabreichung eines der folgenden Medikamente ist angezeigt:

• Adrenalin in einer Dosis von 0,05 mg/Jahr einmalig intramuskulär oder intravenös;
• Isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM oder IV einmal;
• 0,1%ige Atropinlösung intravenös in einer Dosis von 0,01–0,02 mg/kg, nicht mehr als 2,0 mg;
• Phenylephrin 1%ige Lösung intramuskulär 0,1 ml/Lebensjahr (nicht mehr als 1,0 ml).

Behandlung des Sick-Sinus-Syndroms

Vorhersage

Als ungünstige Prognosezeichen bei Kindern mit Sick-Sinus-Syndrom gelten Anfälle von Bewusstlosigkeit, eine fortschreitende Abnahme der durchschnittlichen Tages-, maximalen und minimalen Herzfrequenzwerte tagsüber und nachts gemäß Holter-Monitoring-Daten, eine Zunahme der Anzahl und Dauer von Rhythmuspausen, das Auftreten zusätzlicher Rhythmus- und Reizleitungsstörungen, eine unzureichende Zunahme der Sinusrhythmus-Herzfrequenz während eines Tests mit dosierter körperlicher Aktivität, die Verschlimmerung oder Provokation zusätzlicher Rhythmusstörungen während des Tests. Familiäre Krankheitsfälle sind prognostisch ungünstig. Ein plötzlicher Herztod in Familien direkter Verwandter in jungem Alter (bis 40 Jahre) gilt als ungünstiger Prognosefaktor.