Tumore der Nebenniere

Tumore der Nebenniere sind in 1-5% der Fälle mit CT des Abdomens bei anderen Indikationen gezeigt. Jedoch haben nur 1% der Tumoren einen malignen Charakter. 

Epidemiologie

Die Häufigkeit von Krebs der Nebenniere beträgt 0,6-1,67 pro 10 ⁶  Personen pro Jahr. Das Verhältnis von Frauen und Männern beträgt 2,5-3: 1. Die größte Häufigkeit von Nebennierentumoren wird im Alter von 5 und 40-50 Jahren festgestellt.

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Ursachen nebennierentumoren

Adrenal Tumors in sporadischen getrennt und im Zusammenhang mit erblichen Syndromen [Syndromen Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multiple endokrine Neoplasie Typ 1, SBLA (Sarkom, Brustkrebs, Lungenkrebs und Nebenniere), Li-Fraument].

Je nach Histogenese isoliert NNR Tumor (Aldosteronom, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma gemischten adrenal tumor, Adenome, Karzinome) und den Nebennierenmark (Phäochromozytom) und primären Neben Lymphom, Sarkom, sekundäre (metastatischen) Tumor der Nebenniere.

Für maligne Tumoren durch adrenal gekennzeichnet lokal eine benachbarte Organe (Niere, Leber) und die Invasion des Venensystems destruirujushchego Wachstumsprozess mit einem Tumor Venenthrombose (adrenal Venen und Vena cava inferior) zu bilden. Die Verbreitung der Geschwülste geschieht lymphogennyje und die hämatogenen Wege. In diesem Fall sind retroperitoneale Lymphknoten, Lunge, Leber und Knochen betroffen.

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Symptome nebennierentumoren

Symptome bestehen aus adrenalen Tumormanifestation des Primärtumors (tastbar, Schmerzen, Fieber, Gewichtsverlust), seine Metastasen (adrenal Lokalisierungstumor Symptome Screenings Tumoren bestimmt) und endokrinen Symptome. Hormonell aktiver adrenal Krebs macht 60% aller Beobachtungen und kann die folgenden endokrinen Syndrome bewirken: Cushing-Syndrom (30%), Virilisierung und Pubertas praecox (22%), Feminisierung (10%), primärer Aldosteronismus (2,5%), Polycythaemia ( weniger als 1%), Hyperkaliämie (weniger als 1%),  Hypoglykämie  (weniger als 1%), Nebennierenrindeninsuffizienz (Merkmal Lymphom), Insulinresistenz, nicht im Zusammenhang mit Glucocorticoiden, Katecholamin Krise (typisch für Phäochromozytom), Kachexie.

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Bühnen

• Stufe 1 - T1N0M0.
• Stufe 2 - T2N0M0.
• Stufe 3 - T1 oder T2. N1M0.
• Stufe 4 - irgendein T, irgendein N + M1 oder T3, N1 oder T4.

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Formen

Basierend auf der Charakteristik der Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde (Glucocorticoide, Mineralocorticoide, Androgene, Östrogene) funktionell aktive und inaktive Nebennierengeschwülste isolieren. In mehr als 50% der Fälle ist ein Nebennierenrindenkarzinom nicht funktionell, aber bösartige Nebennierentumoren verursachen in 5-10% der Fälle ein Cushing-Syndrom.

Klassifizierung von TNM

T - Primärtumor:

• T1 - ein Tumor von 5 cm Durchmesser und weniger, es gibt keine lokale Invasion;
• T2 - Tumor mehr als 5 cm im Durchmesser ohne lokale Invasion;
• T3 - ein Tumor von jeder Größe, es gibt eine lokale Invasion, es gibt keine Keimung benachbarter Organe;
• T4 ist ein Tumor von beliebiger Größe, es kommt zu einer lokalen Invasion, es kommt zur Keimung benachbarter Organe.

N - regionale Metastasen:

• N0 - keine regionalen Metastasen;
• N1 - es gibt regionale Metastasen.

M - Fernmetastasen:

• M0 - keine Fernmetastasen;
• Ml - es gibt Fernmetastasen.

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Diagnose nebennierentumoren

Die Untersuchung von Patienten mit Nebennierentumoren sollte neben routinemäßigen Laboruntersuchungen (allgemeine, biochemische Bluttests, Koagulogramm, allgemeine Urinanalyse ) auch Tests umfassen, die auf eine erhöhte Hormonproduktion  abzielen. Zum Nachweis des Cushing-Syndroms wird ein Dexamethason-Test (1 mg) und die Bestimmung der Cortisolausscheidung im Urin (24 Stunden) verwendet.

Bei Hyperaldosteronismus werden die Konzentration und das Verhältnis von Aldosteron und Renin bewertet; bei Virilisierung - Serumspiegeln von adrenalen Androgenen (Androstendion, Dehydroepiandrosteron-Sulfat) und Testosteron sowie die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden in Urin (24 Stunden); wenn Feminisierung - die Konzentration von Östradiol und Östron im Plasma. Um pheochromocytoma auszuschließen erfordert Beurteilung tägliche Ausscheidung von Katecholaminen (Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin) und deren Metaboliten im Urin (vor allem Metanephrin und Normetanephrin) und Serumspiegel von Katecholaminen und Metanephrin.

Radiologische Diagnose von Nebennierentumoren umfasst CT oder MRI des Abdomens (Bewertung der Größe und Sintopy des Primärtumors, Nachweis von Metastasen), sowie Radiographie oder Thorax-CT (Erkennung von Metastasen). Radiologische Merkmale des adrenalen cancer - irregulären Form adrenal tumors, ist seine Größe größer als 4 cm, mit hohen Dichte bei RT als 20 HU, eine heterogene Struktur aufgrund der Blutung, Nekrose und Verkalkungen und Invasion von umgebenden Strukturen.

Routinebiopsie zum Zweck der Überprüfung der Diagnose vor Beginn der Behandlung von Nebennierentumoren wird nicht empfohlen.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose von Tumoren der Nebenniere ist mit Neuroblastom und Nephroblastoms bei Kindern und Hamartomen, Teratome, Neurofibromatose, Amyloidose und adrenalen Granulom bei Erwachsenen durchgeführt.

Behandlung nebennierentumoren

Die Behandlung von Tumoren der Nebenniere und insbesondere von hormonell aktiven Tumoren besteht in ihrer Entfernung. Beseitigen Sie die bösartige Natur der hormonell inaktiven lokalisierten Neoplasie vor Beginn der Behandlung ist schwierig. Bei Erwachsenen ist die Wahrscheinlichkeit von malignen Tumoren unter 6 cm gering. In solchen Fällen ist eine sorgfältige dynamische Beobachtung möglich. Mit Neoplasmen größeren Durchmessers. Sowie kleine Tumoren der Nebenniere bei Kindern zeigten chirurgische Behandlung. Das Standardvolumen der Operation ist die Adrenalektomie, bei kleinen hormonell inaktiven Tumoren kann eine Nebenresektion durchgeführt werden. Laparotomischer Zugang wird routinemäßig verwendet, jedoch kann bei kleinen Tumoren ohne Anzeichen einer lokalen Invasion die laparoskopische Adrenalektomie durchgeführt werden, ohne die onkologischen Ergebnisse zu beeinträchtigen.

Nebennierenkrebs ist ein strahlenresistenter Tumor, seine Empfindlichkeit gegenüber  Chemotherapie  ist gering. Die einzige wirksame Behandlung für diese Kategorie von Patienten ist operativ. Die Häufigkeit von Lokalrezidiven nach der Operation ist hoch (80%). Der optimale Ansatz zur Behandlung von lokalen rezidivierenden Tumoren bei Patienten, die keine Fernmetastasen haben, ist wirksam. Die Ernennung einer adjuvanten Chemotherapie und Bestrahlung von radikal operierten Patienten verbessert die Behandlungsergebnisse nicht.

Bei disseminiertem Nebennierenkrebs hat sich moderates Mitotan bei einer Dosis von 10-20 g / Tag für eine lange Zeit als wirksam erwiesen (die Häufigkeit objektiver Reaktionen liegt bei 20-25%, Kontrolle der Hypersekretion von Hormonen - 75%). Die Daten, die einen möglichen Anstieg des rezidivfreien Überlebens unter Verwendung von Mitotan (10-20 g / Tag, für eine lange Zeit) anzeigen, wurden veröffentlicht. Auf der Basis von Cisplatin (Cisplatin, Cyclophosphamid, 5-Fluorouracil) werden bei Patienten, die auf die Behandlung mit Mitotan nicht ansprachen, als zweite Chemotherapie-Serie verwendet. Eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Nebennierentumoren ist die symptomatische Therapie zur Beseitigung der endokrinen Symptome von hormonaktiven Tumoren. Cushing-Syndrom verwendet Mitotan, Ketoconazol, Mifepriston und Etomidat in Monotherapie oder verschiedenen Kombinationen.

Hyperaldosteronismus dient als Indikation für die Verabreichung von Spironolacton, Amilorid, Triamteren und blutdrucksenkenden Arzneimitteln (Calciumkanalblockern). Wenn hyperandrogene Steroide (Cyproteron) und nichtsteroidale (Flutamid) Antiandrogene verwendet werden. Ketoconazol, Spironolacton und Cimetidin; wenn Hyperestrogenie - Anti-Östrogene (Clomifen, Tamoxifen, Danazol). Nebenniereninsuffizienz erfordert Hormonersatztherapie. Bei gemischten Karzinomen mit Phäochromozytom-Komponente können Präparationen von radioaktivem Metahedobenzylguanidin verwendet werden. Die Erhöhung des Blutdrucks, einschließlich mit Phäochromozytom, dient als Indikation für die Ernennung von Alpha-Adrenoblocker mit anschließender Verwendung von Beta-Blockern (Propranolol).

Prognose

Gutartige Tumoren der Nebenniere haben eine günstige Prognose. Die Gesamt-5-Jahres-Überlebensrate für Nebennierenkrebs beträgt 20-35%. Die Prognose von Patienten mit hormonaktiven Tumoren ist besser als bei endokrin-inaktiven Formen der Erkrankung, die mit Früherkennung und rechtzeitiger Behandlung von hormonproduzierenden Tumoren einhergeht. Die allgemeine 5-Jahres-Überlebensrate von radikal operierten Patienten erreicht 32-47%, von nicht operierten Patienten mit lokal fortgeschrittenen Tumoren - 10-30%; bei Patienten mit disseminiertem Nebennierenkrebs überleben keine 12 Monate.

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