Tumore und tumorähnliche Prozesse in Hautgefäßen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Tumorartige Prozesse in Hautgefäßen basieren auf embryonalen Dysplasien, die mit der Abspaltung angioblastischer Elemente einhergehen, die sich ab der Embryonalperiode vermehren und verschiedene Arten von Hamartomen bilden. Dazu gehören teleangiektatische Nävus; Angiektasien der Blut- und Lymphgefäße angeborener oder erworbener Natur mit reaktiven Veränderungen der Gefäßschäume; Angiokeratome, die später im Leben in der Watte reaktiver Veränderungen der Epidermis auftreten: Angiome – gutartige vaskuläre Neoplasien mit Proliferation von Gefäßelementen entweder rein kapillären Typs oder mit partieller arterieller oder venöser Komponente.

Darüber hinaus gibt es antiektatische Fehlbildungen in Kombination mit verschiedenen angeborenen Störungen, wie z. B. diffuse Phleboekasis, venöse Flecken (Spider-Nävus), hämorrhagische Teleangiektasien (Rendu-Osler-Krankheit) und Hutchinson-Serpingektasien.

Teleangiektatischer Nävus ist von Geburt an vorhanden und klinisch durch das Vorhandensein eines oder mehrerer dunkelroter oder bläulich-roter Flecken gekennzeichnet, die normalerweise nicht über die Hautoberfläche hinausragen. Es gibt zwei Arten von Nävus: medial hauptsächlich im Hinterkopfbereich und im neutralen Teil des Eies lokalisiert und lateral lokalisiert, normalerweise einseitig im Gesicht und an den Gliedmaßen. Letzteres ist mit angeborenen Erkrankungen anderer Organe und Gewebe verbunden (leptomeningealer Nävus flamrneus, Sturge-Weber-Syndrom, Klippel-Trenaunay-Syndrom).

Pathomorphologie. Der medial gelegene teleangiektatische Naevus ist durch eine Erweiterung der Kapillaren der subpapillären Schicht der Dermis in der frühen Lebensphase gekennzeichnet, während dieser Prozess bei lateraler Lokalisation im Alter von etwa 10 Jahren beginnt und nicht nur die subkapilläre Schicht der Dermis, sondern auch ihre tieferen Schichten, einschließlich des subkutanen Gewebes, betrifft.

Das Angiokeratom ist durch eine Angiomatose gekennzeichnet, die mit reaktiven Veränderungen der Epidermis (Akanthose, Hyperkeratose) einhergeht. WF Lever und C. Schaumhuig-Lever (1983) unterscheiden fünf Arten von Angiokeratomen:

1. generalisierter systemischer Typ – diffuses Angiokeratom von Fabry, eine erbliche Störung der Stoffwechselprozesse im Körper (Lipidose);
2. Angiokeratom, begrenztes Nävoid der Mibelli-Finger;
3. Fordyce-Angiokeratom des Hodensacks und der Vulva;
4. soditarielles papulöses Angiokeratom und
5. Angiokeratom begrenzt.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum der Mibelli-Finger ist klinisch durch das Vorhandensein kleiner (1-5 mm oder mehr im Durchmesser) schmerzloser dunkelroter oder zyanotischer zystischer Knotenelemente gekennzeichnet, die während der Diaskopie verschwinden und symmetrisch angeordnet sind, hauptsächlich auf der Haut der dorsalen und lateralen Oberflächen der Finger der oberen und unteren Extremitäten, manchmal am Gesäß und an anderen Stellen. Die Oberfläche des Elements ist hyperkeratotisch, manchmal gibt es warzige Wucherungen. Der Ausschlag tritt normalerweise in der Pubertät auf, häufiger bei Mädchen mit erhöhter Kälteempfindlichkeit, begleitet von Akrozyanose, Hyperhidrose der Handflächen und Fußsohlen, einer Neigung zu Schüttelfrost und Taubheitsgefühl in den Extremitäten.

Pathomorphologie. Bei frischen Elementen ist eine Erweiterung der Kapillaren im oberen Teil der Dermis festzustellen, bei alten Herden - Hyperkeratose, Akanthose, Papillomatose. Die Kapillaren in der Dermis sind mit perivaskulärer lymphatischer Infiltration stark erweitert.

Das Angiokeratom des Hodensacks und der Vulva nach Fordyce ist durch das Vorhandensein multipler vaskulärer Papeln mit einem Durchmesser von 2 bis 5 mm gekennzeichnet, deren Größe und Anzahl mit dem Alter zunehmen. Frische Hautausschläge sind leuchtend rot und weich, während ältere Läsionen bläulich sind und Hyperkeratose aufweisen. Sie können von Juckreiz und Blutungen begleitet sein.

Solide papulöse Angiokeratome treten meist in jungen Jahren in Form leicht erhabener, knotiger Elemente von 2 bis 10 mm Größe auf, mit papulösen Ausschlägen entlang der Peripherie. Sie sind vorwiegend an den unteren Extremitäten lokalisiert. Frische Läsionen ähneln denen am Hodensack, ältere sind bläulich-schwarz mit einer hyperkeratotischen Oberfläche, die an ein malignes Melanom erinnert. In den meisten Fällen sind Angiokeratome dieses Typs solitär.

Die Pathomorphologie aller oben beschriebenen Angiokeratomarten ist ähnlich. Bei frischen Läsionen wird eine Erweiterung der Kapillaren der oberen Dermis beobachtet, bei alten Läsionen - Hyperkeratose, leichte Akanthose und Papillomatose - eine stärkere Erweiterung der Kapillaren, um die herum manchmal lymphozytäre Infiltrate zu sehen sind. In solchen Fällen werden organisierende oder organisierte Thromben und eine stärkere Erweiterung der Kapillaren in den tiefen Teilen der Dermis und der subkutanen Fettschicht festgestellt.

Bei der papulösen Form des Angiokeratoms kommt es lediglich zu einer Erweiterung der Kapillaren der oberflächlichen Teile der Dermis, d. h. es handelt sich im Wesentlichen um eine Teleangiektasie.

Ein begrenztes Angiokeratom im Frühstadium ist eine oder mehrere Läsionen, bestehend aus roten, ineinander übergehenden Angiomen mit einer unebenen, hyperkeratotischen Oberfläche. Manchmal sind sie linear angeordnet, hauptsächlich an Schienbeinen und Füßen lokalisiert und bestehen meist von Geburt an. Mit zunehmendem Alter vergrößern sich die Läsionen und neue Elemente treten auf. Ein begrenztes Angiokeratom kann mit einem teleangiektatischen Nävus und dem Klippel-Trénaunay-Syndrom kombiniert werden.

Pathomorphologie. Diese Form ist durch Hyperkeratose, Akanthose und Papillomatose gekennzeichnet. Stark erweiterte Kapillaren befinden sich in der Nähe der Epidermis und sind manchmal in deren epidermalen Auswüchsen eingeschlossen. Obwohl die meisten Gefäße mit Blut gefüllt sind, enthalten einige dünnwandige Gefäße Lymphe. Manchmal finden sich Thromben in erweiterten Kapillaren. Im Gegensatz zum papulösen Angiokeratom, bei dem oberflächliche Teleangiektasien beobachtet werden, zeigt sich beim begrenzten Angiokeratom eine Erweiterung des gesamten Gefäßnetzes der Dermis sowie des Unterhautgewebes.