Ursachen und Pathogenese der Megoureteritis

Die Ursachen des Megaureters sind eine angeborene anatomische Obstruktion im unteren Teil des Harnleiters, die zu einer Störung des Harnabflusses oberhalb der Obstruktion und zu einem Anstieg des intraureteralen Drucks führt, eine allmähliche Erweiterung des Lumens des gesamten Harnleiters, eine Verletzung seiner Kontraktilität, eine Erweiterung des PMS, eine Hydroureteronephrose mit schweren irreversiblen morphologischen Veränderungen in den Nieren.

Ähnliche Veränderungen entstehen auch durch das angeborene Fehlen des Verschlussapparates beim PMS. In diesen Fällen ist die Harnleitermündung erweitert und klaffend. Diese Veränderungen entsprechen einer neuromuskulären Dysplasie der unteren Harnleiterzyste (Achalasie) mit nachfolgender Entwicklung von Schäden an allen Abschnitten der oberen Harnwege (Megaureter) und der Niere (Ureterohydronephrose).

Die neuromuskuläre Dysplasie des Harnleiters ist eine der häufigsten und schwerwiegendsten Anomalien des Harnleiters. Trotz der Vielzahl von Arbeiten, die sich mit dieser Anomalie befassen, besteht noch immer kein Konsens über Ätiologie, Pathogenese und Behandlung. Die Vielfalt der Ansichten der Autoren zu diesen Themen wird durch die verschiedenen Bezeichnungen für den Megaureter belegt: Atonie, Dalation, Harnleitererweiterung, Riesenharnleiter, Dysplasie, Megaureter, Megadolichoureter, Hydroureter, Ureterachalasie, forcierter Harnleiter usw.

Die Ursachen und die Pathogenese des Megaureters werden unterschiedlich erklärt. Einige Autoren glauben, dass die Grundlage der angeborenen Harnleiterdilatation die unzureichende Entwicklung des neuromuskulären Apparates des Harnleiters ist, während andere die Entwicklung des Megaureters mit einer funktionellen oder organischen Obstruktion im prävesikalen, juxtavesikalen oder intramuralen Bereich des Harnleiters in Verbindung bringen. In jüngster Zeit wurde neuromuskuläre Dysplasie als eine Kombination aus angeborener Verengung des Harnleiters und seines intramuralen Abschnitts mit neuromuskulärer Dysplasie des unteren Zystoids verstanden.

Beim Vergleich der Anzahl der Patienten mit dieser Harnleiterfehlbildung, die in einer Poliklinik festgestellt wurden, mit der Anzahl der Patienten, die in einer Klinik behandelt wurden, stellten wir fest, dass eine Harnleiterdysplasie deutlich häufiger festgestellt würde, wenn diese Patientengruppe einer urologischen Untersuchung unterzogen würde.

Am häufigsten wird eine Harnleiterdysplasie im Frühstadium bei Kindern im Alter von 3 bis 15 Jahren festgestellt, hauptsächlich im Alter von 6 bis 10 Jahren. Bei Erwachsenen tritt häufiger eine Harnleiterdysplasie im Spätstadium auf, die durch Pyelonephritis und Nierenversagen kompliziert wird. Frauen sind häufiger von dieser Entwicklungsstörung betroffen (das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 1,5:1). Eine beidseitige Harnleiterdysplasie ist häufiger als eine einseitige. Der Defekt ist rechts fast doppelt so häufig lokalisiert wie links.

N. A. Lopatkin und A. Yu. Svidler (1971) beobachteten 104 Patienten und untersuchten 33 resezierte Harnleiter sowie bei Autopsien von Leichen entnommene Harnleiter mikroskopisch. Die Autoren stellten fest, dass die Zahl der Nervenfasern in der Wand des dysplastischen Harnleiters (vom Nierenbecken bis zu seinem prävesikalen Abschnitt) stark reduziert ist. In den meisten Präparaten werden sie nicht nachgewiesen. Solche Veränderungen wurden in dysplastischen Harnleitern von Patienten unterschiedlichen Alters festgestellt – von 26 Wochen bis 45 Jahren. Bei der Untersuchung der sogenannten aganglionären Zone im prävesikalen Abschnitt des Harnleiters wurden dieselben grundlegenden Nervenelemente gefunden wie im Harnleiter gesunder Menschen. Dies erlaubte uns anzunehmen, dass die motorische Fähigkeit des prävesikalen Abschnitts des Harnleiters im Falle seiner Dysplasie nicht beeinträchtigt sein sollte. Das angeborene Fehlen intramuraler Nervengeflechte entlang des gesamten Harnleiters, mit Ausnahme des prävesikalen Abschnitts, bedeutet eine angeborene Degeneration der neuromuskulären Elemente des Harnleiters und führt zum vollständigen Ausschluss seiner Wände von Kontraktionen.

Megaureter sollte als Manifestation einer Dysplasie betrachtet werden. In diesem Fall kann sich die Dysplasie nur im Bereich des letzten oder vorletzten Zystoids äußern. In solchen Fällen spricht man von einer Ureterachalasie. Diese Interpretation der Ätiologie riesiger Ureteren erklärt die Ursache einer starken Ausdehnung des Ureters über seine gesamte Länge oder in einem begrenzten Bereich und ermöglicht es uns, Achalasie und Megaureter als Stadien desselben Prozesses zu betrachten. Es ist zu beachten, dass die unvermeidliche Folge einer Achalasie ein Megaureter ist, der zu einer Ureterohydronephrose führt.

Es gibt mehrere Klassifikationen der Harnleiterdysplasie, aber zunächst muss betont werden, dass es sich bei der neuromuskulären Dysplasie der Harnleiter um eine bilaterale Anomalie handelt.

Die Folgen der Verengung der Öffnung und des intramuralen Abschnitts des Harnleiters sowie der Verletzung des Harnleitertonus können eine Verlängerung und Ausdehnung der Zystoiden sein. Die Ausdehnung der unteren Zystoiden wird als Achalasie bezeichnet. In diesem Fall bleibt die Urodynamik der oberen Zystoiden erhalten. Die Beteiligung zweier oberer Zystoiden an dem Prozess mit einer Verlängerung des Harnleiters wird als Megaureter bezeichnet. In diesem Fall ist der Harnleiter stark erweitert und verlängert, seine kontraktilen Bewegungen sind deutlich verlangsamt oder fehlen, die Entleerungsdynamik ist stark beeinträchtigt. Dies ermöglicht es uns, die folgenden Stadien der Ureterdysplasie zu unterscheiden:

• I - versteckt oder kompensiert (Achalasie der Harnleiter);
• II - das Auftreten eines Megaureters im weiteren Verlauf des Prozesses;
• III - Entwicklung einer Ureterohydronephrose.

Eine neuromuskuläre Dysplasie der Harnleiter weist keine charakteristischen Erscheinungsformen auf und wird normalerweise im Rahmen einer Harnwegsinfektion entdeckt.

Eine anatomische oder funktionelle Obstruktion im unteren Teil des Harnleiters führt zu einer Harnstauung oberhalb der Obstruktion, einem Anstieg des intraureteralen Drucks, einer allmählichen Erweiterung des Lumens des gesamten Harnleiters, einer Verletzung seiner Kontraktilität, einer Erweiterung des pelviureteralen Segments und einer Ureterohydronephrose mit schwerwiegenden irreversiblen morphologischen Veränderungen der Nieren.

Da die Anomalie bilateral ist, führt ein langsames Fortschreiten des pathologischen Prozesses in den Nieren zur Entwicklung eines schweren chronischen Nierenversagens. Der ungünstige Krankheitsverlauf erklärt sich durch das Fehlen pathognomonischer Symptome für diesen Entwicklungsdefekt und die späte Diagnose.

Makroskopisch sind die Harnleiter beim Megaureter stark erweitert und verlängert, wodurch sie sich im Retroperitonealraum auf bizarrste Weise verbiegen. Der Durchmesser der Harnleiter erreicht den Durchmesser des Dünndarms. Die intramuralen und juxtavesikalen Abschnitte der Harnleiter sind um 0,5–1,0 cm bis 0,5–0,6 cm verengt, ihre Wand ist verdickt. In diesem Fall sollten wir offenbar nicht von einer echten, sondern von einer relativen Verengung im Vergleich zu den stark erweiterten darüberliegenden Abschnitten des Harnleiters sprechen.

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Megaureter-Klassifikation

Der obstruktive Megaureter ist eine Folge der Harnleiterobstruktion. Er tritt bei neuromuskulärer Dysplasie des Harnleiters, angeborener Harnleiterstriktur und Harnleiterklappe auf.

Als die geeignetste Klassifikation des Megaureters gilt die von NA Lopatkin und AG Pugachev im Jahr 1940 vorgeschlagene, die auf Indikatoren der Sekretionsfunktion der Nieren basiert, die mittels dynamischer Radioisotopen-Nephroszintigraphie bewertet wurden.

Klassifizierung des Megaureters von NA Lopatkin und AG Pugachev nach dem Grad der Nierenfunktionsstörung

• Grad I – Abnahme der Nierensekretionsfunktion um weniger als 30 %.
• Grad II – Abnahme der Sekretionsfunktion der Niere um 30–60 %.
• Grad III – Abnahme der Nierensekretionsfunktion um mehr als 60 %.

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