Ursachen für Schmerzen im Gesicht

Die häufigste Ursache für Gesichtsschmerzen ist die Trigeminusneuralgie (Trigeminus). Die Prävalenz der Trigeminusneuralgie ist recht hoch und beträgt 30–50 Patienten pro 100.000 Einwohner, und die Inzidenz liegt laut WHO bei 2–4 Personen pro 100.000 Einwohner. Trigeminusneuralgie tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 50 und 69 Jahren auf und hat eine rechtsseitige Lateralisation. Die Entwicklung der Erkrankung wird durch verschiedene vaskuläre, endokrine und allergische Störungen sowie psychogene Faktoren begünstigt. Trigeminusneuralgie gilt als idiopathische Erkrankung. Es gibt jedoch mehrere Theorien zur Erklärung der Pathogenese der Erkrankung. Die wahrscheinlichste Ursache der Trigeminusneuralgie ist eine Kompression des Trigeminusnervs auf intra- oder extrakranieller Ebene, daher wird zwischen Neuralgien zentraler und peripherer Genese unterschieden.

Intrakranielle Ursachen der Kompression können ein volumetrischer Prozess in der hinteren Schädelgrube (Tumoren: Akustikusneurinom, Meningeom, Ponsgliom), Luxation und Erweiterung gewundener Kleinhirnarterien, Venen, Aneurysma der Arteria basilaris, Meningitis, Verwachsungen nach Verletzungen, Infektionen sein. Zu den extrakraniellen Faktoren zählen: die Bildung eines Tunnelsyndroms (Kompression der II. und III. Äste in den Knochenkanälen - infraorbital und Unterkiefer mit ihrer angeborenen Enge und dem Hinzukommen von Gefäßerkrankungen im Alter), lokaler odonto- oder rhinogener Entzündungsprozess.

Die Rolle der Trigeminusnervkompression wurde mit dem Aufkommen der „Gate-Theorie des Schmerzes“ klarer. Kompression stört die Axotok, führt zur Aktivierung von Autoimmunprozessen und verursacht eine fokale Demyelinisierung. Unter dem Einfluss anhaltender pathologischer Impulse aus der Peripherie bildet sich im Spinalkern des Trigeminusnervs ein epileptischer „Fokus“, ein Generator pathologisch verstärkter Erregung (GPE), dessen Existenz nicht mehr von afferenten Impulsen abhängt. Impulse von Triggerpunkten erreichen die führenden Neuronen des Generators und bewirken dessen erleichterte Aktivierung. GPE aktiviert retikuläre, mesencephale Formationen, Thalamuskerne, die Großhirnrinde, involviert das limbische System und bildet so ein pathologisches algogenes System.

Die Krankheit kann sich nach einer Zahnextraktion entwickeln (der Alveolarnerv ist betroffen) - odontogene Neuralgie; als Folge von Durchblutungsstörungen im Hirnstamm, Herpesinfektion; selten - aufgrund einer Demyelinisierung der Trigeminuswurzel bei Multipler Sklerose. Provozierende Faktoren können Infektionen (Grippe, Malaria, Syphilis usw.), Unterkühlung, Intoxikation (Blei, Alkohol, Nikotin) und Stoffwechselstörungen (Diabetes) sein.

Andere Ursachen für Gesichtsschmerzen

Seltener, aber mit ausgeprägtem Schmerzsyndrom, sind Neuralgien einzelner Zonen des Trigeminusnervs - Charlin-Syndrom, Frey-Syndrom, Zungennerv. Schäden am Gesichts-, Mittelnerv, Glossopharyngeus- und Vagusnerv sowie an den vegetativen Ganglien des Gesichts gehen mit nicht weniger ausgeprägten Gesichtsschmerzen mit ihren charakteristischen klinischen Merkmalen einher und erfordern im Frühstadium ebenfalls eine dringende adäquate Therapie.

Nasoziliare Neuralgie (Charlin-Syndrom). Begleitet von starken Schmerzen im medialen Augenwinkel, die bis zum Nasenrücken ausstrahlen, manchmal auch orbitalen und periorbitalen Schmerzen. Der Anfall dauert mehrere Stunden bis zu einem Tag. Gesichtsschmerzen gehen mit Tränenfluss, Photophobie, Hyperämie der Sklera und Nasenschleimhaut, Schwellung, Hyperästhesie auf der betroffenen Seite und einseitiger Hypersekretion der Nasenschleimhaut einher. Behandlung: nicht-narkotische Analgetika und NSAIDs; 1–2 Tropfen einer 0,25%igen Dicainlösung werden in Auge und Nase geträufelt, zur Verstärkung der Wirkung – 0,1%ige Adrenalinlösung (3–5 Tropfen pro 10 ml Dicain).

Aurikulotemporale Neuralgie (Frey-Syndrom). Charakteristisch sind paroxysmale Schmerzen auf der betroffenen Seite tief im Ohr, im Bereich der Vorderwand, des äußeren Gehörgangs und der Schläfe, insbesondere im Bereich des Kiefergelenks, die oft in den Unterkiefer ausstrahlen. Begleitet werden sie von Hautrötung, vermehrtem Schwitzen in diesem Bereich, Speichelfluss und einer Veränderung der Pupillengröße auf der betroffenen Seite. Die Anfälle werden durch die Aufnahme bestimmter Nahrungsmittel und sogar durch deren Präsentation sowie durch äußere Reize ausgelöst. Behandlung: Analgetika in Kombination mit Antihistaminika, Tranquilizern, Neuroleptika; NSAR, vegetotrope (Belloide, Bellaspon).

Neuralgie des Zungennervs. Die Diagnose basiert auf klinischen Daten: Anfälle von brennenden Schmerzen im Gesicht, den vorderen zwei Dritteln der Zunge, die spontan auftreten oder durch den Verzehr von groben, scharfen Speisen, Zungenbewegungen, Infektionen (Mandelentzündung, Halsschmerzen, Grippe), Vergiftungen usw. hervorgerufen werden. Auf der entsprechenden Zungenhälfte treten häufig Sensibilitätsstörungen auf, häufiger in Form einer Hyperästhesie, mit einem langen Verlauf - Verlust von Schmerz- und Geschmacksempfindlichkeit. Behandlung: Analgetika - Analgin, Sigan, auf der Zunge - 1%ige Lidocainlösung, Antikonvulsiva, B-Vitamine.

Gesichtsneuralgie. Bei der Gesichtsnervenneuropathie manifestiert sich das Schmerzsyndrom durch stechende oder ziehende Schmerzen im Bereich des äußeren Gehörgangs mit Ausstrahlung in die homolaterale Kopfhälfte, Migration in den Bereich der Augenbrauen, Wangen, des inneren Augenwinkels, der Nasenflügel und des Kinns. Diese Schmerzen verstärken sich bei emotionaler Belastung durch Kälte und werden durch Wärme gelindert. Gesichtsschmerzen gehen mit Gesichtsasymmetrie und einem besonderen Defekt der Mimik, pathologischer Synkinese und Hyperkinese, der Entwicklung von Paresen und sekundärer Kontraktur der Gesichtsmuskulatur einher und treten nach Hypothermie auf, seltener vor dem Hintergrund einer akuten respiratorischen Virusinfektion. Die komplexe Behandlung umfasst die „medikamentöse Dekompression“ des Nervs im Gesichtskanal (Verschreibung von Prednisolon, Diuretika), vasoaktive Therapie (Euphyllin, Nikotinsäure), B-Vitamine, Physiotherapie, therapeutische Übungen und Massage.

Neuralgie des Nervus glossopharyngeus. Paroxysmale Schmerzen im Gesicht, die stets von der Zungenwurzel oder den Mandeln ausgehen und sich zum weichen Gaumen, Rachen und Ohr, manchmal zum Auge, vom Unterkieferwinkel bis zur Wange ausbreiten. Begleitet von Hypersalivation, Rötung der Gesichtshälfte und trockenem Husten. Schmerzattacken dauern 1 bis 3 Minuten. Während des Anfalls treten trockener Husten, Geschmacksstörungen, einseitige Empfindlichkeitssteigerung im hinteren Zungendrittel, selten Blutdruckabfall und Bewusstlosigkeit auf. Normalerweise wird der Anfall durch Sprechen, Essen, Husten und Gähnen ausgelöst.

Neuralgie des Nervus laryngeus superior (Nervus vagus). Charakteristisch sind einseitige paroxysmale Gesichtsschmerzen im Kehlkopfbereich, die in die Ohrregion und entlang des Unterkiefers ausstrahlen und beim Essen oder Schlucken auftreten. Manchmal entwickelt sich ein Laryngospasmus; Husten und allgemeine Schwäche treten während eines Schmerzanfalls auf.

Pterygopalatinum-Ganglion-Syndrom (Sluder-Syndrom). Akute Schmerzattacken in Auge, Nase und Oberkiefer. Die Schmerzen können in Schläfe, Ohr, Hinterkopf, Nacken, Schulterblatt, Schulter, Unterarm und Hand ausstrahlen. Die Anfälle gehen mit ausgeprägten vegetativen Symptomen einher: Rötung der Gesichtshälfte, Schwellung des Gesichtsgewebes, Tränenfluss und starker Sekretabsonderung aus einer Nasenhälfte (vegetativer Sturm). Die Dauer eines Anfalls variiert von einigen Minuten bis zu einem Tag.

Myofasziales Gesichtssyndrom. Die wichtigste klinische Manifestation ist eine Kombination aus Neuralgie eines der Hirnnerven (Schmerzen im Gesicht, der Zunge, der Mundhöhle, dem Rachen, dem Kehlkopf), motorischen Störungen der Kaumuskulatur, Geschmacksstörungen und Funktionsstörungen des Kiefergelenks. Gesichtsschmerzen sind nicht klar abgegrenzt, ihre Dauer und Intensität variieren (von Unbehagen bis hin zu scharfen, quälenden Schmerzen). Gesichtsschmerzen werden durch emotionalen Stress, Kieferpressen, Überlastung der Kaumuskulatur und Müdigkeit verstärkt. Der Schmerz hängt vom Aktivitätszustand und der Lokalisation der Triggerpunkte ab. Vegetative Symptome können auftreten: Schwitzen, Gefäßkrämpfe, laufende Nase, Tränenfluss und Speichelfluss, Schwindel, Tinnitus, Brennen in der Zunge usw.

Die Behandlung dieser Syndrome erfolgt in Zusammenarbeit mit einem Neurologen.

Gesichtsschmerzen und Trigeminusneuralgie

Trigeminusneuralgie (Synonyme: Trigeminusneuralgie, Schmerztic, Fothergill-Krankheit) ist eine chronische Erkrankung, die mit Remissionen und Exazerbationen auftritt und durch Anfälle extrem intensiver, stechender Schmerzen in den Innervationszonen des II., III. oder, äußerst selten, I. Astes des Trigeminusnervs gekennzeichnet ist.

Terminologie

Traditionell wird zwischen primärer (idiopathischer) und sekundärer (symptomatischer) Trigeminusneuralgie unterschieden. Symptomatische Neuralgie entwickelt sich als eine der Manifestationen anderer ZNS-Erkrankungen (Multiple Sklerose, Hirnstammgliom, Tumoren der pontozerebellären Region, Hirnstamminfarkt usw.).

Mittlerweile gilt als gesichert, dass die primäre Trigeminusneuralgie in den allermeisten Fällen mit einer Kompression der Trigeminusnervenwurzel im Bereich ihres Eintritts in den Hirnstamm einhergeht. Die Kompression wird in der Regel durch eine krankhaft gewundene Schlinge der Arteria cerebelli superior verursacht (in über 80 % der Fälle). Wird bei einem Patienten daher nach einem neurochirurgischen Eingriff eine Kompression der Nervenwurzel durch ein krankhaft gewundenes Blutgefäß festgestellt, sollte eine sekundäre Neuralgie diagnostiziert werden. Die überwiegende Mehrheit der Patienten wird jedoch nicht operiert. In solchen Fällen wird zwar eine Kompressionsätiologie der Trigeminusneuralgie angenommen, dennoch wird zur Beschreibung der Trigeminusneuralgie der Begriff „primär“ (klassisch, idiopathisch) verwendet, während der Begriff „sekundäre Trigeminusneuralgie“ bei Patienten mit anderen pathologischen Prozessen als Gefäßkompression (Tumoren, Demyelinisierung usw.) verwendet wird, die in der Bildgebung (oder Neurochirurgie) festgestellt wurden.

Pathogenese

Der Mechanismus der Entwicklung der Trigeminusneuralgie (sowie der Glossopharyngeusneuralgie) wird aus der Sicht der Theorie der „Gate-Kontrolle des Schmerzes“ von Melzack und Wall (1965) erklärt. Die Theorie der „Gate-Kontrolle des Schmerzes“ legt nahe, dass schnell leitende (antinozizeptive), gut myelinierte Fasern vom Typ A und unmyelinierte (nozizeptive) C-Fasern in einem Konkurrenzverhältnis stehen und normalerweise der Impulsfluss entlang der Fasern der propriozeptiven Sensibilität überwiegt. Bei Neuralgien der V- und IX-Paare von Hirnnerven, die durch Kompression ihrer Wurzeln am Eingang zum Hirnstamm verursacht werden, kommt es zur Demyelinisierung von A-Fasern mit dem Auftreten vieler zusätzlicher spannungsabhängiger Natriumkanäle in den demyelinierten Bereichen sowie zur Bildung von Kontakten dieser Bereiche mit Fasern vom Typ C. All dies führt zur Ausbildung einer anhaltenden und hochamplitudigen Aktivität pathologisch veränderter A-Fasern, die sich durch schmerzhafte Anfälle im Gesicht und in der Mundhöhle äußert.

Epidemiologie

Typische Trigeminusneuralgie tritt im 5. Lebensjahrzehnt auf. Frauen sind häufiger betroffen (5 pro 100.000 Einwohner; bei Männern 2,7 pro 100.000). Trigeminusneuralgie tritt am häufigsten rechts (70%), links (28%) auf, in seltenen Fällen kann sie beidseitig sein (2%).

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Klinisches Bild und Diagnostik

Ein ausgeprägter Anfall einer klassischen Trigeminusneuralgie zeichnet sich durch ein typisches Krankheitsbild aus und bereitet in der Regel keine Schwierigkeiten bei der Diagnose. Die charakteristischsten Merkmale des Schmerzsyndroms sind die folgenden.

• Der Schmerz ist paroxysmal, extrem heftig, stechend ins Gesicht und wird von den Patienten mit Elektroschocks verglichen.
• Die Dauer eines schmerzhaften Anfalls überschreitet nie 2 Minuten (normalerweise 10–15 Sekunden).
• Zwischen zwei einzelnen Anfällen gibt es ein „leichtes“ Intervall (Refraktärzeit), dessen Dauer von der Schwere der Exazerbation abhängt.
• Während einer Exazerbation weist der Schmerz eine spezifische Lokalisation innerhalb der Innervationszonen des Trigeminusnervs auf, die sich über viele Jahre der Erkrankung hinweg nicht wesentlich ändert.
• Ein Schmerzanfall hat immer eine bestimmte Richtung – der Schmerz kommt von einer Gesichtspartie und gelangt in eine andere.
• Das Vorhandensein von Triggerzonen, d. h. Bereichen auf der Gesichtshaut und in der Mundhöhle, deren leichte Reizung einen typischen Paroxysmus verursacht. Die häufigsten Triggerzonen sind das Nasolabialdreieck und der Alveolarfortsatz.
• Das Vorhandensein von Triggerfaktoren – Handlungen oder Zustände, die typische Schmerzattacken verursachen. Am häufigsten sind solche Faktoren Waschen, Zähneputzen, Kauen und Sprechen.
• Typisches Verhalten während eines Anfalls. In der Regel weinen, schreien oder bewegen sich die Patienten nicht, sondern erstarren in der Position, in der sie der Anfall erwischt hat. Manchmal reiben die Patienten die schmerzende Stelle oder machen schmatzende Bewegungen.
• Auf dem Höhepunkt eines Schmerzanfalls kommt es manchmal zu Zuckungen der Gesichts- oder Kaumuskulatur (derzeit wird dieses Symptom aufgrund der Verwendung von Antiepileptika zur Behandlung der Trigeminusneuralgie selten beobachtet).
• Fehlen eines sensorischen Defekts (Verlust der oberflächlichen Sensibilität) im Bereich der Schmerzattacken. Dieses Symptom ist nicht zwingend, da nach Nervenektomie, retrogasseraler Thermorhizotomie oder Ethanolblockaden die Hypästhesie an den Stellen, an denen der Nerv im Gesicht austritt, lange anhält.

Bei manchen Patienten entwickelt sich im Laufe der Zeit ein sekundäres myofasziales Prosopalgisches Syndrom. Alle Patienten mit Trigeminusneuralgie nutzen sowohl während der Exazerbation als auch der Remission die gesunde Mundhälfte zum Kauen. Daher kommt es zu degenerativen Veränderungen der Muskulatur der homolateralen Gesichtshälfte mit der Entwicklung typischer Muskelverdichtungen (am anfälligsten sind der innere Pterygoideus und der hintere Venter des Musculus digastricus). Beim Auskultieren des Kiefergelenks ist manchmal ein typisches Knirschen zu hören.

Bei längerem Krankheitsverlauf ist die Entwicklung eines neuralgoneuritischen Stadiums (dystrophisch) möglich, bei dem es zu einer mäßigen Atrophie der Kaumuskulatur und einer verminderten Sensibilität auf der betroffenen Gesichtshälfte kommt.

Die symptomatische Trigeminusneuralgie unterscheidet sich in ihren klinischen Manifestationen nicht von der klassischen idiopathischen Neuralgie, deren symptomatische Natur durch ein allmählich zunehmendes sensorisches Defizit in der Innervationszone des entsprechenden Astes, das Fehlen einer Refraktärzeit nach einem schmerzhaften Anfall zu Beginn der Krankheit sowie das Auftreten anderer fokaler Symptome einer Schädigung des Hirnstamms oder benachbarter Hirnnerven (Nystagmus, Ataxie, Hörverlust) angezeigt werden kann. Eine der häufigsten Ursachen für symptomatische Trigeminusneuralgie ist Multiple Sklerose. Das Auftreten einer Trigeminusneuralgie bei einem jungen Patienten sowie Veränderungen der Neuralgieseite sind besonders verdächtig auf Multiple Sklerose.

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Neuralgie einzelner Äste des Trigeminusnervs

Nasoziliare Neuralgie

Nasoziliare Neuralgie (Charlin-Neuralgie) wird relativ selten beobachtet. Es äußert sich als stechender Schmerz, der beim Berühren der äußeren Oberfläche des Nasenlochs in die zentrale Stirnregion ausstrahlt.

Supraorbitale Neuralgie

Die Erkrankung tritt ebenso selten auf wie die Nasoziliarneuralgie. Sie ist durch paroxysmale oder anhaltende Schmerzen in der Incisura supraorbitalis und im medialen Stirnbereich, also im Innervationsgebiet des Nervus supraorbitalis, gekennzeichnet. Palpation zeigt Schmerzen in der Incisura supraorbitalis.

Neuralgie anderer Äste des Trigeminusnervs

Eine Beschädigung oder Kompression der Äste des Trigeminusnervs kann Schmerzen im Bereich ihrer Innervation verursachen.

• Eine Neuralgie (Neuropathie) des Nervus infraorbitalis ist in der Regel symptomatisch und wird durch entzündliche Prozesse in der Kieferhöhle oder Nervenschäden bei komplexen zahnärztlichen Eingriffen verursacht. Die Schmerzen sind meist gering, das vorherrschende Gefühl ist ein Taubheitsgefühl in der Schleimhaut des Oberkiefers und der Infraorbitalregion.
• Ursachen einer Neuralgie des Nervus lingualis können eine anhaltende Reizung der Zunge durch eine Prothese, eine scharfe Zahnkante usw. sein. Mäßige Schmerzen in der Hälfte der Zunge sind konstant und verstärken sich manchmal beim Essen, Sprechen oder bei heftigen Gesichtsbewegungen.
• Eine Neuralgie (Neuropathie) des unteren Alveolarnervs tritt bei Verletzungen und entzündlichen Erkrankungen des Unterkiefers auf, wobei das Füllmaterial über die Zahnspitze hinausragt und gleichzeitig mehrere Zähne gezogen werden. Sie ist gekennzeichnet durch mäßige, anhaltende Schmerzen in den Zähnen des Unterkiefers, im Bereich des Kinns und der Unterlippe. In einigen Fällen wird eine Neuropathie des Endastes des unteren Alveolarnervs – des Nervus mentalis – beobachtet. Sie äußert sich als Hypästhesie oder Parästhesie im Bereich des Kinns und der Unterlippe.
• Eine Neuropathie des Nervus buccalis geht meist mit einer Neuropathie des Nervus alveolaris inferior einher. Es liegt kein Schmerzsyndrom vor, typisch ist eine Hypästhesie der Wangenschleimhaut sowie der Haut des entsprechenden Mundwinkels.
• Unter dem Begriff Tic-Neuralgie versteht man eine Kombination aus periodischer Migräne-Neuralgie und Neuralgie des ersten Trigeminusastes.

Postherpetische Trigeminusneuralgie

Postherpetische Trigeminusneuralgie (postherpetische Trigeminusneuropathie) ist ein anhaltender oder intermittierender Gesichtsschmerz für mindestens 3 Monate nach Beginn einer Herpes-Zoster-Infektion. Postherpetische Trigeminusneuralgie wird deutlich häufiger beobachtet als klassische Trigeminusneuralgie (2 von 1000 und bei Menschen über 75 Jahren - 1 von 1000 der Bevölkerung). Eine Schädigung des Trigeminusnervs wird bei 15 % der Menschen mit Herpes Zoster festgestellt, und in 80 % der Fälle ist der Sehnerv an dem Prozess beteiligt (der mit seiner geringsten Myelinisierung im Vergleich zu den II und III Ästen des V Paars von Hirnnerven verbunden ist). Der Ausbruch der Krankheit wird durch eine Abnahme der Immunität im Alter prädisponiert, die zur Aktivierung des Varizella-Zoster-Virus beiträgt, das lange Zeit im Körper persistiert. Die Krankheit entwickelt sich in mehreren Stadien: Prodromalstadium, das dem Ausschlag vorausgeht (akuter Schmerz, Juckreiz); einseitiger Ausschlag (Bläschen, Pusteln, Krusten); Hautheilung (2-4 Wochen); postherpetische Neuralgie. Für einen Neurologen ist es wichtig, die Prodromalphase zu diagnostizieren, wenn noch keine Ausschläge vorhanden sind, das Schmerzsyndrom aber bereits aufgetreten ist. Gürtelrose kann durch das Erkennen rosa Flecken auf der Haut vermutet werden, in deren Bereich Juckreiz, Brennen und Schmerzen auftreten. Nach 3-5 Tagen verschwindet der erythematöse Hintergrund und Bläschen erscheinen auf gesunder Haut. Nach Auftreten des Ausschlags ist die Diagnose nicht schwierig. Bei einer postherpetischen Neuralgie des Trigeminusnervs klagen die Patienten nach dem Abfallen der Krusten und der Abheilung der Haut mit Narbenbildung vor allem über ständige Schmerzen, die in 15 % der Fälle innerhalb eines Monats und in 25 % innerhalb eines Jahres auftreten. Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung einer postherpetischen Neuralgie zählen fortgeschrittenes Alter, weibliches Geschlecht, starke Schmerzen im Prodromal- und Akutstadium sowie schwere Hautausschläge und nachfolgende Narbenveränderungen. Die klinischen Manifestationen im fortgeschrittenen Stadium der postherpetischen Neuralgie sind recht typisch.

• Narben auf der Haut (vor dem Hintergrund ihrer Hyper- und Hypopigmentierung) im Stirn- und Kopfhautbereich.
• Vorhandensein von Triggerbereichen auf der Kopfhaut (Kämmsymptom), der Stirn und den Augenlidern.
• Kombination aus permanenten und paroxysmalen Schmerzsyndromen.
• Das Vorhandensein von Allodynie, Hypästhesie, Dysästhesie, Hyperalgesie, Hyperpathie.

Hunt-Syndrom

Bei einer Herpesinfektion können neben dem Nervus trigeminus auch das III., IV. und/oder VI. Hirnnervenpaar betroffen sein, bei einer infektiösen Schädigung des Ganglion geniculi sind Funktionsstörungen des Nervus facialis und/oder des Nervus vestibulocochlearis möglich.

• Das Hunt-Syndrom 1 (Genikulatum-Ganglion-Neuralgie, Genikulatum-Ganglion-Syndrom, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), das 1907 vom amerikanischen Neurologen J. Hunt beschrieben wurde, ist eine der Formen von Herpes zoster, die mit einer Schädigung des Genikulatum-Ganglions einhergehen. In der akuten Phase ist der Ausschlag im äußeren Gehörgang, an der Ohrmuschel, dem weichen Gaumen und den Gaumenmandeln lokalisiert. Das klinische Bild der postherpetischen Neuralgie des Genikulatum-Ganglions besteht aus einseitigen konstanten oder periodischen Schmerzen im Ohr, in der ipsilateralen Gesichtshälfte, im äußeren Gehörgang, Geschmacksstörungen in den vorderen 2/3 der Zunge, mäßiger peripherer Parese der Gesichtsmuskulatur.
• Das Hunt-Syndrom 2 wird durch eine Schädigung der sensorischen Knoten mehrerer Hirnnerven verursacht – Vestibulocochlearis, Glossopharyngeus, Vagus sowie des zweiten und dritten Halswirbelnervs. Herpesausschläge treten im äußeren Gehörgang, den vorderen zwei Dritteln der Zunge und auf der Kopfhaut auf. Schmerzen im hinteren Mundbereich strahlen ins Ohr, in den Hinterkopf und in den Nacken aus und werden von Speichelflussstörungen, horizontalem Nystagmus und Schwindel begleitet.

Tolosa-Hunt-Syndrom

Das Tolosa-Hunt-Syndrom tritt plötzlich auf und ist durch periodische Schmerzen in der Augenhöhle, Schwellungen und Schädigungen eines oder mehrerer Hirnnerven (III, IV und/oder VI) gekennzeichnet, die sich in der Regel von selbst zurückbilden. In einigen Fällen verläuft die Erkrankung mit abwechselnden Remissionen und Exazerbationen. Bei manchen Patienten kommt es zu einer Störung der sympathischen Innervation der Pupille.

Die Beteiligung der Hirnnerven erfolgt zeitgleich mit dem Schmerzbeginn oder innerhalb von zwei Wochen danach. Das Tolosa-Hunt-Syndrom wird durch granulomatöses Gewebewachstum im Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior oder der Orbitahöhle verursacht. Eine schmerzhafte Ophthalmoplegie kann auch bei Tumorläsionen in der Fissura orbitalis superior auftreten.

Glossopharyngeusneuralgie

Die klassische Glossopharyngeusneuralgie ähnelt in ihren klinischen Erscheinungsformen der Trigeminusneuralgie (die häufig zu Diagnosefehlern führt), tritt jedoch deutlich seltener auf als diese (0,5 pro 100.000 Einwohner).

Die Krankheit manifestiert sich in Form schmerzhafter Anfälle, die im Bereich der Zungenwurzel oder Mandeln beginnen und sich zum weichen Gaumen, Rachen und Ohr ausbreiten. Der Schmerz strahlt manchmal in den Unterkieferwinkel, ins Auge und in den Hals aus. Die Anfälle dauern normalerweise kurz (1–3 Minuten) und werden durch Zungenbewegungen ausgelöst, insbesondere beim lauten Sprechen, beim Verzehr warmer oder kalter Speisen, sowie durch Reizungen der Zungenwurzel oder Mandeln (Triggerzonen). Der Schmerz ist immer einseitig. Während eines Anfalls klagen die Patienten über Halstrockenheit, und danach kommt es zu vermehrtem Speichelfluss. Die Speichelmenge auf der schmerzenden Seite ist immer reduziert, auch während des Speichelflusses (im Vergleich zur gesunden Seite). Der Speichel auf der schmerzenden Seite ist zähflüssiger, sein spezifisches Gewicht nimmt aufgrund des erhöhten Schleimgehalts zu.

In einigen Fällen entwickeln Patienten während eines Anfalls präsynkopale oder synkopale Zustände (kurzfristige Übelkeit, Schwindel, Blutdruckabfall, Bewusstlosigkeit). Wahrscheinlich ist die Entwicklung dieser Zustände mit einer Reizung des N. depressor (Ast des IX. Hirnnervenpaares) verbunden, wodurch das vasomotorische Zentrum unterdrückt wird und der Blutdruck sinkt.

Bei einer objektiven Untersuchung von Patienten mit Neuralgie des Nervus glossopharyngeus werden in der Regel keine Veränderungen festgestellt. Nur in einem kleinen Teil der Fälle treten Schmerzen beim Abtasten des Unterkieferwinkels und einzelner Abschnitte des äußeren Gehörgangs (hauptsächlich während eines Anfalls), eine Abnahme des Rachenreflexes, eine Abnahme der Beweglichkeit des weichen Gaumens und eine Perversion der Geschmacksempfindlichkeit im hinteren Drittel der Zunge auf (alle Geschmacksreize werden als bitter empfunden).

Die Krankheit verläuft wie die Trigeminusneuralgie mit Exazerbationen und Remissionen. Nach mehreren Anfällen werden Remissionen von unterschiedlicher Dauer beobachtet, manchmal bis zu einem Jahr. In der Regel werden die Anfälle jedoch allmählich häufiger und die Intensität des Schmerzsyndroms nimmt zu. In Zukunft können ständige Schmerzen auftreten, die unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (z. B. beim Schlucken) zunehmen. Bei einigen Patienten können Symptome eines Verlusts auftreten, der der Innervation des Nervus glossopharyngeus entspricht (neuritisches Stadium der Glossopharyngeusneuralgie) - Hypästhesie im hinteren Drittel der Zunge, im Mandelbereich, im weichen Gaumen und im oberen Teil des Rachens, Geschmacksstörungen an der Zungenwurzel, verminderter Speichelfluss (aufgrund der Ohrspeicheldrüse).

Die klassische Glossopharyngeusneuralgie wird, wie die Trigeminusneuralgie, meist durch eine Kompression des Nervs durch einen Gefäßast in der Medulla oblongata verursacht.

Die symptomatische Neuralgie des Nervus glossopharyngeus unterscheidet sich von der klassischen durch das häufige Vorhandensein von ständigen Schmerzen in der interiktalen Phase sowie fortschreitende sensorische Beeinträchtigungen in der Innervationszone des Nervus glossopharyngeus. Die häufigsten Ursachen für eine symptomatische Neuralgie des Nervus glossopharyngeus sind intrakranielle Tumoren, Gefäßfehlbildungen und volumetrische Prozesse im Bereich des Processus styloideus.

Neuralgie des Plexus tympani

Eine Neuralgie des Plexus tympani (Reichert-Syndrom) manifestiert sich mit einem Symptomkomplex, der einer Schädigung des Ganglion geniculatum ähnelt (obwohl der Nervus tympanicus ein Ast des Nervus glossopharyngeus ist). Es handelt sich um eine seltene Form von Gesichtsschmerzen, deren Ätiologie und Pathogenese bis heute unklar sind. Es gibt Hinweise auf die Rolle von Infektionen und vaskulären Faktoren.

Typisch sind stechende Schmerzen im Bereich des äußeren Gehörgangs, die anfallsartig auftreten und allmählich abklingen. Die Schmerzen treten ohne sichtbare äußere Ursachen auf. Zu Beginn der Erkrankung beträgt die Häufigkeit der Anfälle höchstens 5-6 Mal pro Tag. Die Krankheit verläuft in mehrmonatigen Exazerbationen, die dann durch Remissionen (ebenfalls mehrmonatige Dauer) ersetzt werden.

Bei manchen Patienten können der Entwicklung der Erkrankung unangenehme Empfindungen im Bereich des äußeren Gehörgangs vorausgehen, die sich manchmal auf das gesamte Gesicht ausbreiten. Bei der Untersuchung werden in der Regel keine objektiven Anzeichen festgestellt, nur in einigen Fällen werden Schmerzen beim Abtasten des Gehörgangs festgestellt.

Neuralgie des Zwischennervs

Die Intermediärneuralgie ist eine seltene Erkrankung, die durch kurze Schmerzanfälle tief im Gehörgang gekennzeichnet ist. Die wichtigsten Diagnosekriterien sind periodisch auftretende Schmerzanfälle tief im Gehörgang, die von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten andauern, vorwiegend an der Rückwand des Gehörgangs, wo sich eine Triggerzone befindet. Manchmal können die Schmerzen von Tränenfluss, Speichelfluss und/oder Geschmacksstörungen begleitet sein, und oft besteht ein Zusammenhang mit Herpes zoster.

Neuralgie des Nervus laryngeus superior

Die Laryngeusneuralgie superior ist eine seltene Erkrankung, die durch starke Schmerzen (Schmerzanfälle von wenigen Sekunden bis wenigen Minuten) in der Rachenaußenwand, im Unterkieferbereich und unterhalb des Ohrs gekennzeichnet ist. Auslöser sind Schluckbewegungen, lautes Sprechen oder Kopfdrehen. Die Triggerzone befindet sich an der Rachenaußenwand oberhalb der Schilddrüsenmembran. Bei der idiopathischen Form sind die Schmerzen nicht mit anderen Ursachen assoziiert.

Frey-Syndrom

Das Frey-Syndrom (Neuropathie des Nervus auriculotemporalis, aurikulotemporale Hyperhidrose) ist eine seltene Erkrankung, die sich durch leichte, intermittierende Schmerzen in der Ohrspeicheldrüse sowie Hyperhidrose und Hyperämie der Haut in der Ohrspeicheldrüse beim Essen äußert. Die Erkrankung wird meist durch ein Trauma oder eine Operation in diesem Bereich verursacht.

Muskuloskelettale Prosokranialgien

Muskuloskelettale Prosokranialgien werden am häufigsten mit Funktionsstörungen des Kiefergelenks und myofaszialen Schmerzsyndrom in Verbindung gebracht.

Der Begriff „Schmerzdysfunktionssyndrom des Kiefergelenks“ wurde erstmals von Schwartz (1955) geprägt. Er beschrieb die Hauptsymptome – eine gestörte Koordination der Kaumuskulatur, schmerzhafte Krämpfe der Kaumuskulatur und eine eingeschränkte Beweglichkeit des Unterkiefers. Später schlug Laskin (1969) einen weiteren Begriff vor: „myofasziales Schmerzdysfunktionssyndrom des Gesichts“ mit vier Hauptsymptomen: Gesichtsschmerzen, Schmerzen bei der Untersuchung der Kaumuskulatur, eingeschränkte Mundöffnung und Klickgeräusche bei Bewegungen des Kiefergelenks. Das Syndrom verläuft in zwei Phasen: der Phase der Dysfunktion und der Phase des schmerzhaften Krampfes der Kaumuskulatur. Der Beginn der einen oder anderen Phase hängt von verschiedenen Faktoren ab, die die Kaumuskulatur beeinflussen. Die wichtigsten sind psychoemotionale Störungen, die zu Reflexkrämpfen der Kaumuskulatur führen. Bei Muskelkrämpfen entstehen schmerzhafte Bereiche – Triggerzonen, von denen der Schmerz in benachbarte Bereiche von Gesicht und Hals ausstrahlt.

Als charakteristische diagnostische Anzeichen des myofaszialen Schmerzsyndroms im Gesicht gelten derzeit Schmerzen in der Kaumuskulatur, die bei Bewegungen des Unterkiefers zunehmen, Einschränkung seiner Beweglichkeit (Mundöffnung auf 15–25 mm zwischen den Schneidezähnen statt 46–56 mm normalerweise), Klicken und Krepitation im Gelenk, S-förmige Abweichung des Unterkiefers zur Seite oder nach vorne beim Öffnen des Mundes, Schmerzen beim Abtasten der Muskeln, die den Unterkiefer anheben. Beim Abtasten der Kaumuskulatur werden schmerzhafte Versiegelungen (Muskeltriggerpunkte) erkannt. Das Dehnen oder Zusammendrücken dieser Bereiche verursacht Schmerzen, die sich auf benachbarte Bereiche von Gesicht, Kopf und Hals ausbreiten (das sogenannte Muskelschmerzmuster). Das Schmerzmuster entspricht nicht der neuralen Innervation, sondern einem bestimmten Teil des Sklerotoms.

Die Entwicklung eines myofaszialen Schmerzdysfunktionssyndroms ist mit einer anhaltenden Anspannung der Kaumuskulatur ohne deren anschließende Entspannung verbunden. Zunächst kommt es zu Restspannungen im Muskel, dann bilden sich lokale Verdichtungen im Interzellularraum durch die Umwandlung der Interzellularflüssigkeit in myogeloide Knötchen. Diese Knötchen dienen als Quelle pathologischer Impulse. Am häufigsten bilden sich Muskeltriggerpunkte in den Pterygoidmuskeln.

Es wurde festgestellt, dass muskuloskelettale Prosopalgien häufiger bei Personen mittleren Alters mit asymmetrischer Zahnlosigkeit sowie bei bestimmten Verhaltensgewohnheiten (Kieferpressen in Stresssituationen, Stützen des Kinns mit der Hand, seitliches oder vorderes Schieben des Unterkiefers) auftreten. Röntgenologische Veränderungen können fehlen. In vielen Fällen spielen psychische Ursachen (Depression, Hypochondrie, Neurosen) eine führende Rolle bei der Entstehung der Erkrankung.

Zervikoprosokranialgie

Das Cervicoglossal-Syndrom äußert sich durch Schmerzen im Hinterkopf- bzw. oberen Halsbereich, die bei starken Kopfdrehungen auftreten und von unangenehmen Empfindungen in der Zungenhälfte (Dysästhesie, Taubheits- und Schmerzgefühl) begleitet werden.

Schmerzen in der Zunge sind reflektierter Natur und werden durch eine Pathologie der Halswirbelsäule verursacht, meist durch eine Subluxation des Atlanto-Occipitalgelenks. Die Entwicklung dieses Syndroms hängt damit zusammen, dass propriozeptive Fasern aus der Zunge als Teil der zweiten dorsalen Halswurzel in das Rückenmark gelangen und mit den N. lingualis und hypoglossus verbunden sind. Diese Tatsache erklärt das Auftreten unangenehmer Empfindungen in der Zunge bei Kompression von C2 ₍ was häufig bei einer Subluxation des Atlanto-Occipitalgelenks beobachtet wird).

Das Styloideus-Syndrom ist durch leichte bis mittelstarke Schmerzen im hinteren Mundbereich gekennzeichnet, die beim Schlucken, Senken des Unterkiefers, seitlichem Drehen des Kopfes und Abtasten der Projektion des Ligamentum stylohyoideum auftreten. Das Syndrom wird durch eine Verkalkung des Ligamentum stylohyoideum verursacht, kann aber auch bei einem Trauma des Halses oder Unterkiefers auftreten. Um Anfällen vorzubeugen, versuchen die Patienten, den Kopf gerade zu halten und das Kinn leicht anzuheben (daher einer der Namen der Krankheit: „Adler-Syndrom“).

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Zentraler Gesichtsschmerz

Zu den zentralen Gesichtsschmerzen zählen schmerzhafte Narkoseschmerzen (Anesthesia dolorosa) und zentrale Schmerzen nach einem Schlaganfall.

• Eine schmerzhafte Anästhesie des Gesichts äußert sich durch brennende, anhaltende Schmerzen und Hyperpathie in der Innervationszone des Trigeminusnervs, die normalerweise nach Nervenexserese der peripheren Äste des 5. Hirnnervenpaares oder Thermokoagulation des Ganglion semilunaris auftritt.
• Zentrale Gesichtsschmerzen nach einem Schlaganfall gehen am häufigsten mit einer Hemidysästhesie auf der gegenüberliegenden Körperseite einher.

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Glossalgie

Die Inzidenz der Erkrankung in der Bevölkerung beträgt 0,7–2,6 %, und in 85 % der Fälle tritt sie bei Frauen in den Wechseljahren auf. Sie ist oft mit gastrointestinalen Erkrankungen verbunden. Unangenehme Empfindungen können sich auf die vorderen 2/3 der Zunge beschränken oder sich auf die vorderen Abschnitte des harten Gaumens, die Schleimhaut der Unterlippe, ausbreiten. Charakteristisch sind Symptome wie „Spiegeln“ (tägliches Betrachten der Zunge im Spiegel, um Veränderungen festzustellen), „Nahrungsdominanz“ (Schmerzen nehmen während der Mahlzeiten ab oder hören auf), beeinträchtigter Speichelfluss (meist Mundtrockenheit), Geschmacksveränderungen (Bitterkeit oder metallischer Geschmack), psychische Probleme (Reizbarkeit, Angst, Depression). Die Krankheit ist durch einen langen Verlauf gekennzeichnet.

Psychogene Gesichtsschmerzen

Psychogene Gesichtsschmerzen werden in der Praxis eines Neurologen recht häufig beobachtet, meist im Rahmen eines depressiven Syndroms oder einer Neurose (Hysterie).

• Halluzinogene Schmerzen begleiten psychische Erkrankungen wie Schizophrenie und manisch-depressive Psychosen. Sie zeichnen sich durch die Komplexität und Schwierigkeit des Verständnisses verbaler Merkmale sowie eine ausgeprägte senestopathische Komponente aus („Schlangen fressen das Gehirn“, „Würmer bewegen sich entlang des Kiefers“ usw.).
• Hysterische Gesichtsschmerzen sind meist symmetrisch, oft verbunden mit Kopfschmerzen, ihre Intensität variiert im Tagesverlauf. Patienten beschreiben sie als „schrecklich, unerträglich“, gleichzeitig haben sie aber kaum Auswirkungen auf die täglichen Aktivitäten.
• Gesichtsschmerzen bei Depressionen sind oft beidseitig, meist verbunden mit Kopfschmerzen. Oft wird eine Sensoropathie beobachtet, die sich in einfachen verbalen Merkmalen äußert. Kombiniert mit den Hauptsymptomen einer Depression (motorische Retardierung, Bradyphrenie, Gesichtsmarker einer Depression wie hängende Mundwinkel, Verhaut-Falte usw.).

Atypische Gesichtsschmerzen

Schmerzen, die nicht in die Beschreibung der neurogenen, vegetativen, skelettmuskulären Prosopalgie passen, werden als atypische Gesichtsschmerzen klassifiziert. In der Regel ist ihre Atypizität mit dem gleichzeitigen Vorhandensein von Anzeichen verbunden, die für mehrere Arten von Schmerzsyndromen charakteristisch sind, aber in diesem Fall dominiert normalerweise die psychopathologische Komponente.

Eine Variante atypischer Gesichtsschmerzen ist der anhaltende idiopathische Gesichtsschmerz. Der Schmerz kann durch chirurgische Eingriffe im Gesicht, Verletzungen des Gesichts, der Zähne oder des Zahnfleisches ausgelöst werden, lässt sich aber nicht durch eine lokale Ursache erklären. Der Schmerz erfüllt nicht die diagnostischen Kriterien einer der beschriebenen Formen der kranialen Neuralgie und ist mit keiner anderen Pathologie assoziiert. Zunächst tritt der Schmerz in einem begrenzten Bereich einer Gesichtshälfte auf, beispielsweise in der Nasolabialfalte oder einer Seite des Kinns. In einigen Fällen können Patienten ihre Empfindungen überhaupt nicht genau lokalisieren. Im Schmerzbereich werden keine Sensibilitätsstörungen oder andere organische Störungen festgestellt. Weitere Untersuchungsmethoden ergeben keine klinisch signifikante Pathologie.

Eine weitere Form atypischer Gesichtsschmerzen ist die atypische Odontalgie. Dieser Begriff beschreibt anhaltende Schmerzen in den Zähnen oder ihrem Zahnbett nach einer Zahnextraktion ohne objektive Pathologie. Dieses Syndrom ähnelt der sogenannten „Dentalplexalgie“. Frauen in den Wechseljahren sind häufiger betroffen (9:1). Typisch sind ständige brennende Schmerzen im Bereich der Zähne und des Zahnfleisches, oft mit Ausstrahlung auf die Gegenseite. Objektive Anzeichen zahnärztlicher oder neurologischer Erkrankungen fehlen in der Regel, obwohl sich das Syndrom bei manchen Patienten nach zahnärztlichen Eingriffen (gleichzeitige Extraktion mehrerer Zähne oder Füllungsmaterial, das über die Zahnspitze hinausragt) entwickelt. In einigen Fällen lassen die Schmerzen während der Mahlzeiten nach und nehmen unter dem Einfluss von Emotionen, widrigen Wetterbedingungen und Unterkühlung zu.

Bei einer Erkrankung des Plexus dentalis superior können Schmerzen entlang des zweiten Trigeminusastes ausstrahlen und von autonomen Symptomen begleitet sein, die wahrscheinlich auf die Verbindungen des Plexus mit den autonomen Ganglien (Ganglion pterygopalatinum und Ganglion sympathicus superior cervicalis) zurückzuführen sind. In der Regel treten an den Austrittsstellen der Trigeminusaste keine Schmerzen auf und in den Innervationszonen des zweiten und dritten Trigeminusastes treten keine ausgeprägten Sensibilitätsstörungen auf.

Bilaterale Dentalplexalgie tritt fast ausschließlich bei Frauen über 40 Jahren auf und ist durch einen langen Verlauf gekennzeichnet. Brennende Schmerzen treten meist einseitig auf, bald aber auch auf der Gegenseite. Fast alle Patienten verspüren innerhalb eines Jahres beidseitige Schmerzen. Auch eine gleichzeitige Entwicklung bilateraler Schmerzen ist möglich. Wie bei der einseitigen Dentalplexalgie ist der obere Dentalplexus doppelt so häufig betroffen wie der untere.

Mögliche ätiologische Faktoren der bilateralen dentalen Plexalgie sind komplexe Extraktionen von Weisheitszähnen, Prämolaren und Molaren, Leitungsanästhesie, Osteomyelitis der Zahnfächer, chirurgische Eingriffe am Kiefer, das Eindringen von Füllmaterial in den Mandibularkanal durch die Wurzelkanäle der Zähne, die Extraktion einer großen Anzahl von Zähnen in kurzer Zeit während der Vorbereitung der Mundhöhle für Prothesen, Infektionen, Intoxikationen, psychische Traumata usw.

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