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Venös-okklusive Lebererkrankung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Die venookklusive Erkrankung der Leber (Sinusoidenverschlusssyndrom) wird durch eine Obstruktion der terminalen Lebervenolen und Sinusoide der Leber verursacht, nicht durch die Lebervenen oder die untere Hohlvene.
Ursachen der venookklusiven Erkrankung der Leber
Eine venöse Stauung verursacht eine ischämische Nekrose, die zu einer Leberzirrhose und portaler Hypertonie führen kann. Zu den Hauptursachen zählen Strahlenexposition, Graft-versus-Host-Krankheit nach Knochenmarkstransplantation (oder hämatopoetischer Zelltransplantation), Pyrrolizidinalkaloide aus Crotalaria- und Senecio-Pflanzen (z. B. Arzneitees) und andere Lebergifte (z. B. Nitrosodimethylamin, Aflatoxin, Azathioprin, einige antineoplastische Medikamente).
Symptome einer venookklusiven Lebererkrankung
Zu den ersten Symptomen der venookklusiven Erkrankung gehören plötzlich auftretende Gelbsucht, Aszites und Hepatomegalie – die Leber ist vergrößert, druckempfindlich und glatt. Bei Knochenmarkempfängern entwickelt sich die Krankheit innerhalb der ersten zwei Wochen nach der Transplantation. Manche Patienten erholen sich innerhalb weniger Wochen spontan (Patienten mit leichten Fällen können auf eine verstärkte Immunsuppression ansprechen); andere sterben an fulminantem Leberversagen. Die übrigen Patienten entwickeln rezidivierenden Aszites, portale Hypertonie und schließlich eine Leberzirrhose.
Wo tut es weh?
Diagnose der venookklusiven Erkrankung der Leber
Die Diagnose wird durch das Auftreten typischer Befunde, insbesondere bei Knochenmarktransplantierten, nahegelegt. Leberfunktionstests, Ultraschall und PT/INR sind notwendig. Klassische Anomalien sind erhöhte Aminotransferasen, konjugiertes Bilirubin und PT/INR in schweren Fällen. Ultraschall zeigt einen retrograden Fluss in der Pfortader. Bei Patienten mit typischen klinischen, Labor- und Ultraschallbefunden, insbesondere nach Knochenmarktransplantation, sind keine weiteren Untersuchungen erforderlich. Bei unklarer Diagnose ist jedoch eine Leberbiopsie oder die Bestimmung der Druckdifferenz zwischen den Lebervenen und der Pfortader erforderlich. Eine Druckdifferenz von mehr als 10 mmHg bestätigt eine venookklusive Erkrankung.
[ Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung der venookklusiven Lebererkrankung
Die Behandlung der hepatischen venookklusiven Erkrankung umfasst die Beseitigung des ätiologischen Faktors, symptomatische unterstützende Maßnahmen und die transjuguläre intrahepatische Stentimplantation bei portaler Hypertonie. Die letzte Möglichkeit ist eine Lebertransplantation. Die Gabe von Ursodeoxycholsäure kann zur Vorbeugung einer Graft-versus-Host-Krankheit nach einer Knochenmarktransplantation hilfreich sein.