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Was verursacht juvenile Dermatomyositis?
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die Ursachen der juvenilen Dermatomyositis sind unbekannt. Nach modernen Konzepten ist die juvenile Dermatomyositis eine multifaktorielle Erkrankung, die sich als Folge einer Antigenstimulation einer Autoimmunreaktion durch die Art der molekularen Mimikry unter dem Einfluss von Umweltfaktoren entwickelt, höchstwahrscheinlich bei genetisch prädisponierten Personen.
Derzeit wird Infektionserregern als ätiologischer Faktor die größte Bedeutung beigemessen. Epidemiologische Studien weisen häufig auf Infektionskrankheiten in den drei Monaten vor dem Auftreten der juvenilen Dermatomyositis hin. Es wird angenommen, dass sich die Autoimmunreaktion aufgrund der Ähnlichkeit von infektiösen Antigenen und Autoantigenen des Makroorganismus durch molekulare Mimikry entwickelt. Ätiologisch bedeutsame Infektionserreger bei juveniler Dermatomyositis: Influenzaviren, Parainfluenza, Hepatitis B, Picornaviren (Coxsackie B), Parvoviren, Protozoen (Toxoplasma gondii). Unter den bakteriellen Erregern wird die Rolle von Borrelia burgdorferi und beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A hervorgehoben.
Zu den weiteren vermuteten ätiologischen Faktoren bei juveniler Dermatomyositis zählen bestimmte Impfstoffe (Typhus, Cholera, Hepatitis B, Masern, Röteln und Mumps), Sonneneinstrahlung und Medikamente (D-Penicillamin, Wachstumshormon).
Fälle von familiärer Dermatomyositis deuten auf eine erbliche Prädisposition hin. Ein wichtiger Hinweis hierfür ist die im Bevölkerungsvergleich hohe Häufigkeit bestimmter immunogenetischer Marker, insbesondere der Leukozytenantigene des humanen Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA BS und DR3).
Pathogenese der juvenilen Dermatomyositis
Inzwischen ist erwiesen, dass das Schlüsselglied in der Pathogenese der Dermatomyositis bei Kindern und Erwachsenen eine Mikroangiopathie mit Beteiligung der Endomysiumkapillaren ist. Der Gefäßwandschädigung liegt die Ablagerung von Antikörpern gegen ein unbekanntes Antigen in Endothelzellen sowie aktivierten Komponenten des Komplementsystems C5b-9 in Form des so genannten Membranangriffskomplexes (MAC) zugrunde. Die Ablagerung dieser Komplexe führt zu einer Endothelnekrose, die zum Verlust von Kapillaren, Ischämie und Zerstörung der Muskelfasern führt. MAC-Ablagerungen wurden in den frühesten Stadien der Erkrankung festgestellt, noch vor Veränderungen der Muskulatur. Dieser Prozess wird durch Zytokine reguliert, die von immunkompetenten und Endothelzellen produziert werden und die wiederum die Aktivierung von T-Lymphozyten und Makrophagen sowie eine sekundäre Zerstörung der Myofibrillen bewirken.