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Wie werden Weichteilsarkome bei Kindern behandelt?
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die Behandlungsstrategie für Tumore bei Kindern und Erwachsenen unterscheidet sich, was auf mehrere Faktoren zurückzuführen ist:
- Die Durchführung organerhaltender Operationen bei Kindern ist aufgrund anatomischer und funktioneller Besonderheiten mit großen technischen Schwierigkeiten verbunden;
- die Anwendung der Strahlentherapie bei kleinen Kindern kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen (z. B. Wachstumsstörungen einzelner Organe und des gesamten Körpers), die ausgeprägter sind als bei Erwachsenen;
- In der pädiatrischen Onkologie wurden strengere Hochdosis-Chemotherapie-Regime entwickelt, darunter auch Mehrkomponenten-Regime (die Durchführung solcher Chemotherapie-Behandlungen bei Erwachsenen ist aufgrund der schlechteren Verträglichkeit oft nicht möglich);
- Die langfristigen Auswirkungen aller Therapieformen sind bei Kindern aufgrund ihrer potenziell höheren Lebenserwartung im Vergleich zu Erwachsenen gesellschaftlich bedeutsamer.
Die aufgeführten Unterschiede erfordern eine sorgfältige Auswahl der Behandlungstaktik unter Berücksichtigung der individuellen Merkmale des Kindes und des potenziellen Risikos späterer Komplikationen.
Aufgrund der Seltenheit von Weichteiltumoren, die kein Rhabdomyosarkom sind, sollte ihre Behandlung im Rahmen multizentrischer Studien erfolgen, die zuverlässige Ergebnisse liefern und darauf aufbauend die Behandlungsmethoden optimieren. An der Behandlung dieser Tumorart sollten Spezialisten unterschiedlicher Profile beteiligt sein: Chirurgen, Chemotherapeuten, Radiologen. Da in manchen Fällen verstümmelnde Operationen erforderlich sind, empfiehlt es sich, Orthopäden, Rehabilitationsspezialisten und Psychologen frühzeitig in den Behandlungsprozess einzubeziehen, da die Lebensqualität des Patienten in Zukunft maßgeblich davon abhängt.
Im chirurgischen Stadium der Behandlung wird die Möglichkeit einer vollständigen Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe geprüft. Dies ist ein äußerst wichtiger prognostischer Faktor. Das Fehlen eines Resttumors bedeutet eine günstige Prognose. Bleibt ein Resttumor bestehen, wird die Notwendigkeit und Möglichkeit einer erneuten radikalen Operation geprüft.
Die Rolle der Chemotherapie bei Weichteilsarkomen ist unklar. In Bezug auf die Chemotherapie ist es allgemein anerkannt, Tumoren in sensitive (PMC-ähnliche), mäßig sensitive und unsensitive Tumoren einzuteilen. Eine Reihe moderner Programme zur Behandlung von Weichteilsarkomen (CWS, SIOP) basieren auf dieser Einteilung. Zu den chemotherapiesensitiven Tumoren zählen Rhabdomyosarkom, extraossäres Ewing-Sarkom, periphere neuroektodermale Tumoren und Synovialsarkom. Zu den mäßig sensitiven Tumoren zählen das maligne fibrozytische Histiozytom, das Leiomyosarkom, maligne vaskuläre Tumoren, Alveolarsarkom der Weichteile und das Liposarkom. Fibrosarkom (außer angeborenes) und Neurofibrosarkom (malignes Schwannom) reagieren nicht auf Chemotherapie.
Mit Ausnahme des Rhabdomyosarkoms und des Synovialsarkoms haben große prospektive Studien keine Verbesserung des Behandlungsergebnisses (Gesamtüberleben und ereignisfreies Überleben) durch die Anwendung einer adjuvanten Chemotherapie bei Kindern mit Weichteilsarkomen gezeigt.
Die Basismedikamente zur Behandlung von Weichteilsarkomen sind seit langem Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid und Doxorubicin (VACA-Schema). Mehrere Studien belegen die höhere Wirksamkeit von Ifosfamid im Vergleich zu Cyclophosphamid. Aufgrund der bisher unbefriedigenden Behandlungsergebnisse mit unvollständiger Tumorentfernung wird derzeit nach neuen Medikamenten, wirksameren Kombinationen und Chemotherapieschemata gesucht.
Die Aufgabe der Strahlentherapie bei der Behandlung von Weichteilsarkomen besteht in der lokalen Tumorkontrolle. Die Strahlendosen variieren in verschiedenen Protokollen zwischen 32 und 60 Gy. Laut einigen Forschern ermöglicht die kombinierte Anwendung von chirurgischer und Strahlentherapie bei 80 % der Patienten eine ausreichende lokale Kontrolle. Einige Kliniken führen aktiv alternative Methoden der Strahlenexposition ein – Brachytherapie und intraoperative Elektronenbestrahlung. Die präoperative Tumorbestrahlung, die bei Erwachsenen gute Ergebnisse gezeigt hat, wird in der pädiatrischen Onkologie seltener eingesetzt.
Bei einem lokalen Rezidiv der Erkrankung wird versucht, den Tumor zu entfernen. In diesen Fällen ist eine neoadjuvante Chemotherapie wirksam, auch bei jüngeren Kindern mit Fibrosarkom und Hämangioperizytom. Unter allen Weichteilsarkomen sind diese Tumoren, ebenso wie das Dermatofibrosarkom und das maligne fibrozytische Histiozytom, weniger aggressiv und metastasieren selten. Sie können oft durch eine chirurgische Entfernung geheilt werden.
In Fällen, in denen das Alveolarsarkom der Weichteile nicht vollständig entfernt wurde, ist eine Chemotherapie wirkungslos.
Der desmoplastische kleinzellige Rundzelltumor – ein Tumor unbekannter Histogenese – ist meist in der Bauchhöhle und im kleinen Becken lokalisiert, was seine vollständige Entfernung erschwert. In diesem Fall basiert die Taktik auf dem komplexen Einsatz von chirurgischer, Strahlen- und Chemotherapie.
Die Behandlung des klarzelligen Weichteilsarkoms erfolgt primär chirurgisch, gegebenenfalls mit Bestrahlung zur Beseitigung des Resttumors. Chemotherapie-Versuche waren in diesem Fall erfolglos.
Bei hochmalignen Tumoren wie Angiosarkomen und Lymphangiosarkomen wird die Prognose durch die Möglichkeit ihrer vollständigen Entfernung bestimmt. Es gibt einen Bericht über den erfolgreichen Einsatz von Paclitaxel bei dieser Tumorart.
Das Hämangioendotheliom, das bei malignen Erkrankungen eine Zwischenstellung zwischen Hämangiom und Hämangiosarkom einnimmt, ist bei Kindern am häufigsten in der Leber lokalisiert. Es kann asymptomatisch wachsen und sich sogar spontan zurückbilden. Manchmal geht dieser Tumor mit der Entwicklung einer Verbrauchskoagulopathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) einher. In diesem Fall sind aktive chirurgische Maßnahmen erforderlich. Es gibt Berichte über den erfolgreichen Einsatz von Chemotherapie (Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid) und Interferon alpha-2a. Tritt keine Wirkung auf, ist eine Lebertransplantation angezeigt.
Besondere Aufmerksamkeit verdienen die Behandlungstaktiken bei extraossärem Osteosarkom. Die Wirksamkeit der Chemotherapie bei dieser Tumorart ist noch wenig erforscht. Einige Autoren empfehlen jedoch, die Behandlung dieses Neoplasmas nach den für die Behandlung von Weichteilsarkomen entwickelten Prinzipien durchzuführen.
Ist eine vollständige Entfernung des Tumors nicht möglich oder liegen Metastasen vor, sind Strahlen- und Chemotherapie zwingend erforderlich. Die Vierjahresüberlebensrate nach VACA-Schema liegt bei etwa 30 %, das rezidivfreie Überleben bei 11 %. Die chirurgische Behandlung solitärer Metastasen ist indiziert, wenn diese in der Lunge lokalisiert sind. Derzeit werden anhaltende Bemühungen unternommen, die Wirksamkeit der Behandlung bei dieser Patientengruppe durch Intensivierung der Chemotherapie und den Einsatz neuer Therapieschemata wie Ifosfamid und Doxorubicin zu verbessern.
Ein ungelöstes Problem ist die Behandlung rezidivierender Weichteilsarkome. Bei der Entwicklung der Behandlungstaktik werden die bisherige Therapie, die Lokalisation des Prozesses und der Zustand des Patienten berücksichtigt. Eine Heilung ist in wenigen Fällen durch vollständige Entfernung des Tumors und seiner Metastasen möglich. Die Wirksamkeit von Strahlen- und Chemotherapie bei Rezidiven ist nicht geklärt und muss in randomisierten multizentrischen Studien evaluiert werden.
Vorhersage
Die Prognose von Weichteilsarkomen hängt vom histologischen Typ, der Vollständigkeit der chirurgischen Resektion, dem Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen, dem Alter des Patienten und einer Reihe tumorspezifischer Faktoren ab. Bei Fibrosarkom und Hämangioperizytom ist die Prognose bei jüngeren Patienten deutlich besser. Bei Neurofibrosarkom und Liposarkom wird die Prognose durch die Vollständigkeit der Exzision bestimmt. Bei Leiomyosarkomen verschlechtert sich die Prognose, wenn sich der Tumor im Gastrointestinaltrakt entwickelt. Die Prävalenz des Prozesses, das Volumen des Resttumors und der Malignitätsgrad sind entscheidende Prognosefaktoren für vaskuläre Tumoren (Hämangioendotheliom, Angiosarkom, Lymphosarkom). Das Vorhandensein von Metastasen ist ein äußerst ungünstiger Prognosefaktor für jedes Neoplasma. Spätmetastasen, die die Prognose deutlich verschlechtern, sind charakteristisch für Alveolarsarkom und Weichteilmelanom.