Anomalien der Nierengefäße

Angeborene Fehlbildungen der Nierenarterien werden in Fehlbildungen der Anzahl, Lage, Form und Struktur der Arterienstämme unterteilt und kommen unter allen Entwicklungsstörungen der Nieren und der oberen Harnwege am häufigsten vor.

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Symptome renale Gefäßanomalien

Symptome können mit einer beeinträchtigten Urodynamik der intra- und extrarenalen Harnwege einhergehen, die sich in deren Erweiterung, Pyelonephritis und Steinbildung äußert. Zusätzliche Nierenarterien liegen in 3,66 % der Fälle im Bereich der Harnleiterstenose und erhöhen das Risiko einer Harnwegsobstruktion deutlich. An der Kreuzungsstelle zwischen Gefäß und Harnleiter kommt es zu irreversiblen sklerotischen Veränderungen der Harnleiterwand, die zur Entwicklung von Hydronephrose, Pyelonephritis und Steinbildung führen. Die urodynamische Beeinträchtigung ist ausgeprägter, wenn sich das zusätzliche Gefäß vor den Harnwegen befindet.

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Formen

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Arteria renalis accessoria

Die Arteria accessorica renalis ist die häufigste Form der Nierengefäßanomalie (84,6 % aller festgestellten Nierenfehlbildungen und Nierenarterien). Was nennt man eine „Arteria accessorica renalis“? In frühen Arbeiten schrieb NA Lopatkin: „Um Verwirrung zu vermeiden, ist es ratsam, jedes Gefäß, das neben der Hauptnierenarterie von der Aorta abgeht, als akzessorisches Gefäß zu bezeichnen und in solchen Fällen den Begriff „multiple Arterien“ zu verwenden, wenn man sich auf die gesamte Versorgung der Niere bezieht.“ In späteren Veröffentlichungen wird der Begriff „Arteria accessorica“ überhaupt nicht mehr verwendet, sondern der Begriff „Arteria accessorica“.

Solche Arterien „haben ein kleineres Kaliber als die Hauptarterien und verlaufen sowohl von der Bauchschlagader als auch vom Hauptstamm der Nieren-, Nebennieren-, Zöliakie-, Zwerchfell- oder gemeinsamen Beckenarterie zum oberen oder unteren Nierenabschnitt.“ Es gibt keinen klaren Unterschied in der Interpretation dieser Konzepte. AV Ayvazyan und AM Voyno-Yasenetsky unterschieden streng zwischen den Konzepten „mehrerer Hauptarterien“, „akzessorischen“ und „perforierenden“ Nierenarterien. „Mehrere Hauptarterien“ entspringen der Aorta und münden in die Niereninsuffizienz. Die Quelle der „akzessorischen Arterien“ sind die Arteria coeliacus communis und externa, die Arteria suprarenalis media und die Lendenarterien. Sie fließen jedoch alle durch die Niereninsuffizienz. „Perforierende Gefäße“ – sie dringen außerhalb der Nierentore in die Niere ein. Eine andere Interpretation der Anomalien in der Anzahl der Nierenarterien findet sich im Handbuch „Campbells Urologie“ (2002). Darin beschreibt SB Bauer unter Bezugnahme auf eine große Anzahl von Arbeiten „mehrere Nierenarterien“ – das heißt mehr als eine Hauptarterienarterien, „anomale oder abweichende“ – die von jedem beliebigen arteriellen Gefäß außer der Aorta und der Hauptnierenarterie ausgehen, und „akzessorische“ – zwei oder mehr Arterienstämme, die ein Nierensegment versorgen.

Da wir keinen einheitlichen terminologischen Ansatz für die quantitativen Nierengefäßanomalien fanden, betrachteten wir als „akzessorische oder zusätzliche Gefäße“ Gefäße, die die Niere zusätzlich zur Hauptarterie versorgen und aus der Aorta oder einem anderen Gefäß als der Hauptarterie entspringen. Als „abweichende Arterien“ bezeichneten wir Gefäße, die aus der Nierenarterie entspringen und außerhalb des Nierensinus in die Niere eindringen. Akzessorische Nierenarterien können aus der Aorta, den Nieren-, Zwerchfell-, Nebennieren-, Zöliakie- und Beckengefäßen entspringen und in den oberen oder unteren Nierenabschnitt verlaufen. Es gibt keinen Unterschied hinsichtlich der Lage zusätzlicher Arterien.

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Doppelte und mehrere Nierenarterien

Doppelte und multiple Nierenarterien sind eine Art von Nierengefäßanomalie, bei der die Niere von zwei oder mehr gleich großen Stämmen mit Blut versorgt wird.

Zusätzliche oder mehrere Arterien werden in der überwiegenden Mehrheit der Beobachtungen in einer normalen Niere gefunden und führen nicht zu einer Pathologie, sind jedoch häufig mit anderen Nierenanomalien (dysplastische, doppelte, dystopische, Hufeisenniere, polyzystische Niere usw.) kombiniert.

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Solitäre Nierenarterie

Eine einzelne Nierenarterie, die beide Nieren versorgt, ist eine äußerst seltene Art einer Nierengefäßanomalie.

Dystopie des Ursprungs der Nierenarterie

Lokalisationsanomalien - Anomalie der Nierengefäße, das Hauptkriterium bei der Bestimmung der Art der Nierendystopie:

• lumbal - mit niedrigem Ursprung der Nierenarterie aus der Aorta;
• iliakal – wenn sie aus der gemeinsamen Beckenarterie entspringt;
• Becken - wo es aus der inneren Beckenarterie entspringt.

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Nierenarterienaneurysma

Ein Nierenarterienaneurysma ist eine Gefäßerweiterung aufgrund fehlender Muskelfasern in der Gefäßwand und des Vorhandenseins ausschließlich elastischer Fasern. Diese Anomalie der Nierengefäße ist relativ selten (0,11 %) und tritt meist einseitig auf. Das Aneurysma kann sowohl extrarenal als auch intrarenal lokalisiert sein. Klinisch manifestiert es sich durch arterielle Hypertonie, die erstmals im Jugendalter diagnostiziert wird. Es kann zu einer Thromboembolie der Nierenarterien mit der Entwicklung eines Niereninfarkts führen.

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Fibromuskuläre Stenose

Die fibromuskuläre Stenose ist eine seltene Gefäßanomalie der Nierengefäße (0,025 %). Es handelt sich um mehrere aufeinanderfolgende Verengungen in Form einer „Perlenkette“ im mittleren oder distalen Drittel des Nierengefäßes, die durch eine übermäßige Entwicklung von Binde- und Muskelgewebe in der Nierenarterienwand entstehen. Sie kann beidseitig auftreten. Sie manifestiert sich als schwer korrigierbare arterielle Hypertonie mit krisenfreiem Verlauf. Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Die Art der Operation hängt von der Prävalenz und Lokalisation des Defekts ab.

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Angeborene arteriovenöse Fisteln

Angeborene arteriovenöse Fisteln sind seltener (0,02 %). Sie sind häufiger in bogenförmigen und lobulären Gefäßen lokalisiert und können multipel sein. Sie manifestieren sich mit Symptomen einer venösen Hypertonie (Hämaturie, Proteinurie, Varikozele).

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Angeborene Veränderungen der Nierenvenen

Angeborene Veränderungen der Nierenvenen können in Mengen-, Form- und Lageanomalien sowie Strukturanomalien unterteilt werden.

Anomalien der rechten Nierenvene gehen hauptsächlich mit einer Verdoppelung oder Verdreifachung einher. Die linke Nierenvene kann neben einer Mengenvergrößerung auch eine Anomalie in Form und Lage aufweisen.

Einigen Daten zufolge treten in 18 % bzw. 22 % der Fälle eine akzessorische Nierenvene und mehrere Nierenvenen auf. Akzessorische Nierenvenen sind in der Regel nicht mit akzessorischen Gefäßen kombiniert. Akzessorische Venen sowie Arterien können den Harnleiter kreuzen, die Urodynamik stören und zu einer hydronephrotischen Transformation führen. Entwicklungsanomalien der linken Nierenvene treten aufgrund der Besonderheiten der Embryogenese häufiger auf. Die rechte Nierenvene verändert sich während der Embryogenese praktisch nicht. Die linke Nierenvene kann vor, hinter und um die Aorta verlaufen, ohne in die untere Hohlvene einzutreten (extrakavaler Eintritt und angeborenes Fehlen des parakavalen Abschnitts).

Zu den strukturellen Anomalien zählt die Nierenvenenstenose. Sie kann dauerhaft oder orthostatisch sein.

Die klinische Bedeutung dieser Defekte liegt darin, dass sie zur Entwicklung von venöser Hypertonie und in der Folge zu Hämaturie, Varikozele und Menstruationsstörungen führen können. Der Einfluss venöser Anomalien auf das Risiko der Entwicklung von Nierentumoren ist nachgewiesen.

Früher war die Angiographie der „Goldstandard“ zur Diagnose von Nierengefäßanomalien, aber seit kurzem ist es möglich, diese Defekte mit weniger invasiven Methoden zu diagnostizieren – digitale Subtraktionsangiographie, Farb-Echo-Doppler, MSCT, MRT.

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Behandlung renale Gefäßanomalien

Die Behandlung von Nierengefäßanomalien zielt auf die Wiederherstellung des Harnabflusses aus der Niere ab und umfasst das Durchtrennen des zusätzlichen Gefäßes und, aufgrund des Auftretens einer ischämischen Zone, eine Resektion der Niere sowie eine Resektion der sklerotisch veränderten Zone der Harnwege und eine Uretero-Uretero- oder Ureteropyelostomie.

Wenn das zusätzliche Gefäß den größten Teil der Niere versorgt und seine Resektion nicht möglich ist, werden eine Resektion des verengten Teils der Harnwege und eine Antevasalplastik durchgeführt.