Alveoläre Echinokokkose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die alveoläre Echinokokkose (alveoläre Echinokokkose, multilokuläre Echinokokkose, lateinisch Alveokokkose, englisch Alveococcus disease) ist eine zoonotische chronische Helminthiasis, die durch die Entwicklung zystischer Formationen in der Leber gekennzeichnet ist, die zu infiltrativem Wachstum und Metastasierung in andere Organe fähig sind.

ICD-10-Codes

• D67.5. Leberinvasion durch Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasion anderer Lokalisationen und multiple Echinokokkose, verursacht durch Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Befall durch Echinococcus multilocularis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der alveolären Echinokokkose

Die Quelle der alveolären Echinokokkose beim Menschen sind die Endwirte des Helminthen. Reife Eier und mit Eiern gefüllte Segmente gelangen mit Tierkot in die Umwelt. Menschen infizieren sich, wenn Onkosphären aus der Umwelt bei der Jagd, der Verarbeitung der Häute erlegter Wildtiere oder dem Verzehr von mit Helmintheneiern kontaminierten Wildbeeren und Gräsern in den Mund gelangen. Alveococcus-Onkosphären sind sehr widerstandsfähig gegen Umwelteinflüsse: Sie halten Temperaturen von -30 bis +60 °C stand und bleiben einen Monat lang auf der Bodenoberfläche bei einer Temperatur von 10–26 °C lebensfähig.

Alveokokkose ist eine natürliche Herderkrankung . Die Faktoren, die die Aktivität der Herde bestimmen, sind die Fülle an Zwischenwirten (Nagetieren), große Flächen (Wiesen, Weiden), die nicht gepflügt werden, kühle RegenfälleKlima. Erkrankungen treten vor allem bei Menschen auf, die aus beruflichen oder alltäglichen Gründen Naturgebiete besuchen (Beeren sammeln, Pilze sammeln, jagen, wandern usw.), sowie bei Arbeitern von Pelztierfarmen. Auch familiäre Infektionsfälle werden beobachtet. Es gibt keine ausgeprägte Saisonalität. Männer im Alter von 20 bis 40 Jahren erkranken häufiger, Kinder selten.

In Russland kommt die Krankheit in der Wolgaregion, Westsibirien, Kamtschatka, Tschukotka, der Republik Sacha (Jakutien), Krasnojarsk und Chabarowsk sowie in den GUS-Staaten vor - in den Republiken Zentralasien und Transkaukasien. Endemische Alveokokkoseherde finden sich in Mitteleuropa, der Türkei, dem Iran, in den zentralen Regionen Chinas, Nordjapan, Alaska und Nordkanada.

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Was verursacht eine alveoläre Echinokokkose?

Die alveoläre Echinokokkose wird durch Alveococcus multilocularis verursacht, der sich bei einem Wirtswechsel entwickelt. Die Endwirte von Alveococcus sind Fleischfresser (Füchse, Polarfüchse, Hunde, Katzen usw.), in deren Dünndarm die reifen Formen parasitieren. Die Zwischenwirte sind Nagetiere. Die reife Form von A. multilocularis ist in ihrer Struktur dem Bandstadium von E. granulosus ähnlich, aber kleiner (Länge 1,6–4 mm), der Kopf ist mit einer Krone aus kurzen Haken ausgestattet, die Gebärmutter ist kugelförmig. Der Hauptunterschied besteht jedoch in der Struktur der Zyste, die bei A. multilocularis wie eine Ansammlung von Bläschen aussieht und ein Konglomerat von exogen knospenden kleinen Bläschen ist, die mit flüssiger oder gallertartiger Masse gefüllt sind. Beim Menschen haben die Bläschen oft keine Skolexe. Das Zystenwachstum erfolgt langsam über mehrere Jahre.

Pathogenese der alveolären Echinokokkose

Beim Menschen entwickelt sich die Larve von A. multilocularis 5-10 Jahre oder länger. Die Entwicklung und Wachstumsrate des Parasiten kann auf die genetischen Eigenschaften der einheimischen Bevölkerung in endemischen Herden zurückzuführen sein. Die Larvenform von Alveokokken ist ein dichter, feinknollenförmiger Tumor, der aus einem Konglomerat kleiner Bläschen besteht. Im Schnitt ähnelt er feinporigem Käse. Der Alveokokkenknoten ist ein Herd produktiver nekrotischer Entzündung. Um die Nekroseherde herum bildet sich ein Granulationswall mit lebenden Alveokokkenbläschen. Die Merkmale von Alveokokken sind infiltrierendes Wachstum und die Fähigkeit zur Metastasierung, was diese Krankheit bösartigen Tumoren näher bringt. Die Leber ist immer primär betroffen. Am häufigsten (75 % der Fälle) ist der parasitäre Herd im rechten Lappen lokalisiert, seltener in beiden Lappen. Solitäre und multinoduläre Leberschäden sind möglich. Parasitäre Knoten sind rund, elfenbeinfarben, haben einen Durchmesser von 0,5 bis 30 cm oder mehr und eine drüsenartige Dichte. Der parasitäre Knoten kann in die Gallengänge, das Zwerchfell und die Niere hineinwachsen. Eine Kompensation der Organfunktion ist durch Hypertrophie der nicht betroffenen Leberteile möglich. Im komplizierten Stadium der alveolären Echinokokkose treten fast immer nekrotische Hohlräume (Kavernen) unterschiedlicher Form und Größe im Zentrum der Alveolarknoten auf. Die Wand der Kaverne kann stellenweise dünner werden, was die Voraussetzungen für ihren Bruch schafft. Aktiv vermehrende Parasitenbläschen in der Randzone des Knotens werden entlang der Gefäß- und Gangstrukturen in das Lebergewebe und in die Gallenblase eingeführt. Es entwickelt sich ein obstruktiver Ikterus und in späteren Stadien eine biliäre Zirrhose. Der Alveokokkenknoten kann in benachbarte Organe und Gewebe (kleines und großes Netz, retroperitoneales Gewebe, Zwerchfell, rechte Lunge, rechte Nebenniere und Niere, hinteres Mediastinum) einwachsen. Eine Metastasierung in die Lymphknoten des retroperitonealen Gewebes, der Lunge, des Gehirns und der Knochen ist möglich.

In der Pathogenese der alveolären Echinokokkose spielen immunologische und immunpathologische Mechanismen (Immunsuppression, Bildung von Autoantikörpern) eine wichtige Rolle. Es wurde festgestellt, dass die Wachstumsrate der Larve vom Zustand der zellulären Immunität abhängt.

Symptome der alveolären Echinokokkose

Alveokokkose tritt hauptsächlich bei jungen und mittelalten Menschen auf. Oft verläuft die Erkrankung jahrelang asymptomatisch (präklinisches Stadium). Die Krankheitsstadien sind: Frühstadium, unkompliziertes Stadium, Komplikationsstadium und Endstadium. Im klinisch manifesten Stadium sind die Symptome der Alveolarechinokokkose unspezifisch und hängen vom Ausmaß der parasitären Läsion, ihrer Lokalisation und dem Auftreten von Komplikationen ab. Je nach Verlauf unterscheidet man zwischen langsam fortschreitender, aktiv fortschreitender und maligner Alveolarechinokokkose.

Die ersten Symptome einer alveolären Echinokokkose sind eine vergrößerte Leber, die meist zufällig entdeckt wird. Patienten berichten von einem Druckgefühl im rechten Hypochondrium oder im Oberbauch. Schweregefühl und dumpfe, ziehende Schmerzen treten auf. Häufig wird ein vergrößerter und asymmetrischer Bauchraum beobachtet. Eine dichte Leber mit unebener Oberfläche wird durch die vordere Bauchdecke ertastet. Die Leber vergrößert sich weiter, wird holzig-dicht, klumpig und schmerzt beim Abtasten. Patienten bemerken Symptome einer alveolären Echinokokkose wie Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust; die BSG ist in der Regel deutlich erhöht. Es werden inkonstante Eosinophilie und Lymphopenie festgestellt, Anämie ist möglich. Hyperproteinämie mit Hypergammaglobulinämie tritt früh auf. Biochemische Testergebnisse bleiben lange Zeit im Normbereich. In diesem Stadium entwickelt sich am häufigsten ein obstruktiver Ikterus, der besonders charakteristisch für die zentrale Lokalisation des parasitären Tumors ist. Es beginnt schmerzlos und steigert sich langsam, begleitet von Hautjucken, erhöhter Konzentration von konjugiertem Bilirubin und Aktivität der alkalischen Phosphatase. In Fällen, in denen eine bakterielle Infektion hinzukommt, entwickelt sich das klinische Bild eines Leberabszesses. Ein Durchbruch des Inhalts einer parasitären Zyste in die Gallengänge ist selten. Beim Öffnen der Höhle können sich bronchohepatische, pleurohepatische Fisteln bilden, Peritonitis, Pleuritis und Perikarditis können sich entwickeln. Portale oder kavalle Hypertonie tritt seltener auf als Gelbsucht. Symptome einer portalen Hypertonie (Krampfadern an der vorderen Bauchdecke, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Hämorrhoidenvenen, Splenomegalie, hämorrhagische Manifestationen, Aszites) treten in den späten Stadien der Alveokokkose auf. Die gefährlichste Komplikation der portalen Hypertonie sind Blutungen aus den Venen der Speiseröhre und des Magens. Metastasen finden sich am häufigsten in Lunge und Gehirn, seltener in Nieren und Knochen. Mehr als 50 % der Patienten leiden an einem Nierensyndrom: Proteinurie, Hämaturie, Pyurie, Zylindrurie. Nierenschäden können durch eine Kompression des Organs von außen oder durch Metastasen, eine beeinträchtigte Nierendurchblutung und Harnpassage mit der Entwicklung einer Harnwegsinfektion verursacht werden. Durch zusätzliche immunpathologische Prozesse entstehen chronische Glomerulonephritis und systemische Amyloidose mit chronischem Nierenversagen. Die Alveokokkose verläuft schwerer und schneller bei Besuchern endemischer Herde, bei Menschen mit Immunschwäche, während der Schwangerschaft und deren Abbruch sowie bei schweren Begleiterkrankungen.

Diagnose der alveolären Echinokokkose

Die Diagnose einer alveolären Echinokokkose basiert auf Daten aus der epidemiologischen Vorgeschichte sowie klinischen, Labor- und instrumentellen Studien.

Zur serologischen Diagnostik der Alveolarechinokokkose werden folgende Verfahren eingesetzt: RLA, RIGA, ELISA; PCR kann verwendet werden, allerdings schließt eine negative Reaktion das Vorliegen einer Alveolarechinokokkose bei der betroffenen Person nicht aus.

Röntgenuntersuchungen, Ultraschall, CT und MRT ermöglichen die Beurteilung des Organschadensgrades. Auf allgemeinen Röntgenaufnahmen der Leber eines Patienten mit Alveokokkose sind kleine Verkalkungsherde in Form sogenannter Kalkspritzer oder Kalkspitzen zu sehen. Eine Laparoskopie wird auch zur gezielten Biopsie des Alveokokkenknotens verwendet, kann aber nur nach Ausschluss einer hydatiden Echinokokkose durchgeführt werden. Bei obstruktiver Gelbsucht durch Alveokokkose kommen sowohl visuelle (EGDS, Laparoskopie) als auch direkte Röntgenkontrastmethoden (retrograde Pankreatocholangiographie, antegrade, perkutane, transhepatische Cholangiographie) zum Einsatz. Der Vorteil dieser Untersuchungsmethoden ist neben ihrem hohen Informationsgehalt ihre Möglichkeit, sie therapeutisch einzusetzen, hauptsächlich zur Dekompression der Gallenwege.

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Differentialdiagnose der alveolären Echinokokkose

Die Alveokokkose der Leber muss von der hydatinösen Echinokokkose, Neoplasien der Choledochopankreasregion, dem Amöbenabszess und der Leberzirrhose unterschieden werden.

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Behandlung der alveolären Echinokokkose

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Die chirurgische Behandlung der alveolären Echinokokkose erfolgt nach Zustimmung des Chirurgen.

Das Behandlungsschema und die Diät sind für komplizierte Fälle von alveolärer Echinokokkose angezeigt.

Die chemotherapeutische Behandlung der alveolären Echinokokkose wird als zusätzliches Mittel eingesetzt. Albendazol wird in der gleichen Dosierung und nach dem gleichen Schema wie bei der Echinokokkose angewendet. Die Dauer der Behandlung hängt vom Zustand des Patienten und der Arzneimittelverträglichkeit ab. Bei schwerer Gelbsucht, Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Vereiterung der Karieshöhle und im Endstadium der Erkrankung wird eine antiparasitäre Behandlung nicht empfohlen.

Wenn möglich, wird der alveoläre Echinokokkoseknoten der Leber im intakten Gewebe vollständig chirurgisch entfernt. Bei Blutungen aus den Speiseröhrenvenen ist die Kompression der Speiseröhrenvenen mit einer Blackmore-Sonde die wirksamste konservative Behandlungsmethode. Palliative Operationen in Kombination mit Chemotherapie können den Zustand des Patienten nachhaltig verbessern. In den letzten Jahren wurden weltweit über 50 Lebertransplantationen bei Patienten mit alveolärer Echinokokkose durchgeführt. Trotz sorgfältiger präoperativer Untersuchungen kommt es jedoch häufig zu Rückfällen oder Metastasen.

Vorhersage

Schwerwiegend, wenn eine chirurgische Behandlung der alveolären Echinokokkose nicht möglich ist.

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Klinische Untersuchung

Die ambulante Beobachtung eines Patienten, der sich nach einer Operation von der Krankheit erholt hat, dauert 8–10 Jahre, wobei mindestens alle zwei Jahre eine Untersuchung erfolgt. Nur Personen, die über einen Zeitraum von 3–4 Jahren in drei oder vier serologischen Tests ein negatives Ergebnis gezeigt haben, werden aus dem Register gestrichen. Treten klinische Anzeichen eines Rückfalls oder ein Anstieg der Antikörpertiter bei serologischen Reaktionen auf, ist eine Untersuchung im Krankenhaus angezeigt. Patienten mit inoperablen Formen der Krankheit bleiben behindert und werden lebenslang überwacht.

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Wie kann man einer alveolären Echinokokkose vorbeugen?

Die Vorbeugung der alveolären Echinokokkose erfolgt mit den gleichen Methoden wie die der Echinokokkose.