Alveoläre Mikrolithiasis der Lunge: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die alveoläre Mikrolithiasis der Lunge ist eine Erkrankung, die durch die Ablagerung von Substanzen aus Mineralstoffen und Proteinen in den Alveolen gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist selten und tritt in jedem Alter auf, hauptsächlich jedoch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen.

Ursache, Pathogenese, Pathomorphologie der alveolären Mikrolithiasis der Lunge

Ursache und Pathogenese sind unbekannt. Bei vielen Patienten spielen erbliche Faktoren und der Einfluss beruflicher Gefahren eine Rolle.

Das Wesen der Krankheit liegt in der Überproduktion und Ansammlung von Proteinen in den Alveolen, in denen sich Mikrokristalle aus Kalziumkarbonat und Phosphat ablagern, was die Ventilations- und Perfusionsprozesse stört und zur Entwicklung einer interstitiellen Fibrose und Atemversagen führt.

Die charakteristischen pathomorphologischen Anzeichen der Krankheit sind:

• erhöhte Dichte des Lungengewebes, insbesondere in den Unterlappen;
• Nachweis von Mikrosteinen in den Alveolen und Bronchiolen mit einem Durchmesser von 1–3 mm, die Calciumcarbonat und Phosphat sowie die Spurenelemente Natrium, Kalium, Kupfer, Zink und Magnesium enthalten; Mikrolithen haben eine konzentrische, komplexe Struktur;
• Entwicklung einer interstitiellen Fibrose im Verlauf der Krankheit;
• Nachweis von Makrophagen im Bereich von Mikrolithen.

Symptome einer alveolären Mikrolithiasis der Lunge

Alveoläre Mikrolithiasis bleibt lange Zeit unbemerkt. Im weiteren Verlauf treten jedoch Beschwerden wie Kurzatmigkeit, schnelle Ermüdung, allgemeine Schwäche, Herzklopfen bei körperlicher Anstrengung und Brustschmerzen auf. Aufgrund der Entwicklung einer chronischen Bronchitis kann Husten auftreten.

Im Stadium des entwickelten Krankheitsbildes treten Zyanose der sichtbaren Schleimhäute, inspiratorische Dyspnoe, Verdickung der Endphalangen in Form von „Trommelstöcken“ und Veränderungen der Nägel in Form von „Uhrgläsern“ auf. Mit der Entwicklung einer dekompensierten pulmonalen Herzerkrankung treten Schwellungen der Beine und Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund einer vergrößerten Leber auf.

Die körperliche Untersuchung der Lunge zeigt keine signifikanten Veränderungen. Bei manchen Patienten kann es zu einem kastenförmigen Klopfgeräusch kommen (aufgrund der Entwicklung eines Emphysems), außerdem können in den unteren Teilen der Lunge Knistern oder feine, blubbernde Rasselgeräusche zu hören sein.

1 Bei der Auskultation des Herzens wird eine Betonung des zweiten Tons auf der Lungenarterie festgestellt (mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie). Die Bildung einer Mitralstenose ist mit dem Auftreten entsprechender Klangsymptome möglich (flatternder erster Ton, Klicken der Mitralklappenöffnung, Wachtelrhythmus, präsystolische und protodiastolische Geräusche). Die Entwicklung einer Mitralstenose ist auf eine Verkalkung der linken atrioventrikulären Öffnung zurückzuführen.

Labordaten

1. Allgemeine Blutanalyse - keine signifikanten charakteristischen Veränderungen. Mit der Entwicklung eines schweren Atemversagens tritt eine symptomatische Erythrozytose auf, mit der Hinzufügung einer eitrigen Bronchitis steigt die ESR an und es tritt eine Leukozytose auf.
2. Bei der Analyse von Auswurf und Bronchialspülflüssigkeit können Mikrolithen festgestellt werden, doch wird diesem Zeichen kein großer diagnostischer Wert beigemessen, da es auch bei chronisch obstruktiver Bronchitis und Lungentuberkulose vorhanden sein kann.

Gleichzeitig besteht die Meinung, dass die konzentrische Struktur der nachgewiesenen Mikrolithen charakteristisch für die alveoläre Mikrolithiasis ist.

3. Biochemischer Bluttest – möglicherweise liegt eine Hyperkalzämie vor, ein leichter Anstieg des Phosphatspiegels, aber diese Veränderungen sind unregelmäßig und haben keinen großen diagnostischen Wert.
4. Immunologische Untersuchungen – keine signifikanten Veränderungen.

Instrumentelle Forschung

1. Röntgenuntersuchung der Lunge. Ein charakteristisches Zeichen der alveolären Mikrolithiasis im Frühstadium ist der Nachweis symmetrischer multipler kleinfokaler Schatten hoher Intensität, vorwiegend im mittleren und unteren Bereich beider Lungen. Das Röntgenbild ähnelt verstreutem Sand – dem „Sandsturm“-Symptom. Dieses Symptom gilt als pathognomonisch für die alveoläre Mikrolithiasis.

Mit fortschreitender Erkrankung treten vor dem Hintergrund der oben genannten anhaltenden Symptome ausgeprägte Anzeichen interstitieller Veränderungen (perivaskuläre, peribronchiale, interlobäre Pneumosklerose) auf, und es zeigen sich verdichtete und verkalkte Bronchialwände. Mit der Intensivierung interstitieller Veränderungen nimmt die Anzahl der fokalen Ausschläge zu und die Transparenz des Lungengewebes nimmt ab. Diese Veränderungen sind im unteren und mittleren Bereich am ausgeprägtesten; im oberen Bereich werden manchmal große emphysematöse Blasen festgestellt.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung verschmelzen kleine fokale Schatten zu massiven Verdunkelungsbereichen. Sie können 1/2-2/3 des Lungenlappens einnehmen und auch die oberen Teile der Lunge erfassen. Konglomerate fokaler Verdunkelungen können so intensiv und ausgedehnt sein, dass sie die Unterscheidung der Schatten von Herz und Mediastinum erschweren.

Auf Röntgenbildern sind häufig Verkalkungen entlang der Herzkonturen sowie subpleurale Kalziumansammlungen zu erkennen.

2. Die Computertomographie der Lunge zeigt eine diffuse Verkalkung des Lungengewebes.
3. Die Perfusions-Lungenszintigraphie mit 99mTc- zeigt eine intensive diffuse Ansammlung des Isotops und bestätigt damit die Verkalkung des Lungengewebes.
4. Eine Untersuchung der Ventilationsfunktion der Lunge zeigt die Entwicklung einer restriktiven Form der Ateminsuffizienz (verminderte Vitalkapazität).
5. Blutgasanalyse – mit Fortschreiten der Erkrankung und Auftreten einer Ateminsuffizienz nimmt der Sauerstoffpartialdruck im arteriellen Blut ab.
6. EKG – Mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie treten Anzeichen einer Myokardhypertrophie des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer auf.
7. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Lungenbiopsie durchgeführt. Im Biopsiematerial werden mittels Licht- und Elektronenmikroskopie Mikrolithen in den Alveolen sowie eine übermäßige Menge an Glykogengranula in den Epithelzellen der Bronchiolen nachgewiesen.

Untersuchungsprogramm für alveoläre Mikrolithiasis der Lunge

1. Allgemeine Blut- und Urintests.
2. Biochemische Blutuntersuchung: Bestimmung von Gesamtprotein, Proteinfraktionen, Aminotransferasen, Calcium, Phosphor, alkalischer Phosphatase.
3. Analyse von Sputum und Bronchialspülungen – Erkennung von Mikrolithen mit konzentrischer Struktur.
4. Röntgenuntersuchung der Lunge, wenn möglich – Computertomographie der Lunge.
5. Spirometrie.
6. EKG.
7. Lungenbiopsie (transbronchial, wenn nicht aussagekräftig – offen).

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