Anomalien in der Struktur des Nierenparenchyms

Anomalien der Struktur des Nierenparenchyms werden in Megakelchniere, Schwammniere und medulläre Zystenerkrankung (Morbus Fanconi) unterteilt.

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Formen

Megacalyx (Megakallykose)

Megacalyx (Megakalikose) ist eine Anomalie der Nierenparenchymstruktur, eine angeborene lokale, nicht retentive Erweiterung des Kelches. Sind alle Kelchgruppen erweitert, spricht man von Polymegacalyx (Megapolycalyx). Nierenbecken und Harnleiter sind normal aufgebaut. Bilaterale Schäden sind typisch für Männer und treten am häufigsten bei Bewohnern Südosteuropas auf. Ursachen für Megacalyx sind eine Hypoplasie der Malpighischen Pyramiden sowie eine Dysplasie der Fornix- und Kelchmuskulatur. Megacalyx kann echten Kelch-Mark-Anomalien zugeschrieben werden, da beide Ursachen (Mark- und Kelchbildung) gleich sind. Bei Megacalyx kommt es nicht zu einer Harnstagnation in den Kelchen, was sie von einer Retentionshydrokalykose unterscheidet. Megacalyx wird mittels Ultraschall anhand von Flüssigkeitsansammlungen im Nierenmark diagnostiziert. Die Differenzialdiagnostik einer Megakalikose mit Zysten und einer Hydrokalikose kann jedoch mithilfe der Ausscheidungsurographie erfolgen. Die Megakalikose ist durch eine vollständige Entleerung der Kelche vom Kontrastmittel in verzögerten Aufnahmen (30–60 min) gekennzeichnet. Die gleichen Symptome werden auch mit der MSCT nachgewiesen. Eine unkomplizierte Megakalikose bedarf keiner Behandlung. Die häufigsten Komplikationen der Megakalikose sind Pyelonephritis und Nephrolithiasis.

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Schwammniere

Schwammniere - Anomalien der Struktur des Nierenparenchyms, gekennzeichnet durch eine ungleichmäßige (in Form von Pseudozysten und Divertikeln) Ausdehnung der meisten Sammelrohre der Nierenpyramiden. Nierenglomeruli und das Kelch-Becken-System sind normal entwickelt. Es ist ziemlich selten - 0,32 % aller Nierenanomalien, fast immer bei Männern, da dieser Defekt erblich bedingt und teilweise geschlechtsabhängig ist. Einseitige Schäden sind nicht typisch, treten in Einzelfällen auf. Die häufigsten Komplikationen der Schwammniere sind folgende Erkrankungen: Steinbildung, Pyelonephritis, Hämaturie, arterielle Hypertonie.

Eine Schwammniere kann nach einer allgemeinen Aufnahme des Harnsystems erkannt werden, die pyramidenförmige Konkrementschattenansammlungen zeigt. Ausscheidungsurogramme zeigen sackartige Erweiterungen der Sammelrohre. Diese Symptome werden durch MSCT deutlicher definiert. Patienten mit Steinen im Nierenbecken oder von dort in den Harnleiter gewandert, werden behandelt. Hierzu werden endoskopische Methoden der Steinentfernung sowie DLT eingesetzt.

Die medulläre zystische Erkrankung (Fanconi-Nephronophthise) weist eine ähnliche embryofetale Morphogenese wie die Schwammniere auf. Trotz ähnlicher struktureller Veränderungen handelt es sich um unterschiedliche Entwicklungsstörungen. Im Gegensatz zur Schwammniere wird die medulläre zystische Erkrankung autosomal-rezessiv (juvenile Nephronophthise) bzw. autosomal-dominant (adulte Nephronophthise) vererbt. Schäden am glomerulären (Hyalinose) und tubulären (Epithel-Atrophie) Apparat äußern sich in einem frühen Auftreten von chronischem Nierenversagen aufgrund allmählicher Faltenbildung der Nieren. Einigen Daten zufolge tritt dies in einer von 100.000 Fällen auf.