Optikusatrophie

Klinisch gesehen ist die Sehnervenatrophie eine Kombination von Symptomen: Sehbehinderung (verminderte Sehschärfe und Entwicklung von Gesichtsfelddefekten) und Blässe des Sehnervenkopfes.

Bei der Sehnervenatrophie handelt es sich um eine Verringerung des Durchmessers des Sehnervs aufgrund einer Verringerung der Axonanzahl.

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Ursachen der Sehnervenatrophie

Entzündliche Prozesse, degenerative Prozesse, Kompression, Ödeme, Traumata, Erkrankungen des Zentralnervensystems, Schädel-Hirn-Traumata, Allgemeinerkrankungen (Hypertonie, Arteriosklerose), Intoxikationen, Erkrankungen des Augapfels, hereditäre Atrophien und daraus resultierende Schädeldeformationen. In 20 % der Fälle bleibt die Ätiologie unbekannt.

Zu den Ursachen einer Sehnervenatrophie können unter den Erkrankungen des Zentralnervensystems folgende zählen:

1. Tumoren der hinteren Schädelgrube und der Hypophyse, die zu erhöhtem Hirndruck, Brustwarzenverstopfung und -atrophie führen;
2. direkte Kompression des Chiasmas;
3. entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems (Arachnoiditis, Hirnabszess, Multiple Sklerose, Meningitis);
4. Trauma des zentralen Nervensystems, das in der Spätphase zu einer Schädigung des Sehnervs in der Augenhöhle, im Sehkanal und in der Schädelhöhle führt, infolge einer basalen Arachnoiditis, die zu einer absteigenden Atrophie führt.

Häufige Ursachen einer Sehnervenatrophie:

1. Hypertonie, die zu einer Störung der Hämodynamik der Gefäße des Sehnervs in Form von akuten und chronischen Durchblutungsstörungen und zur Atrophie des Sehnervs führt;
2. Intoxikation (Tabak- und Alkoholvergiftung mit Methylalkohol, Chlorophos);
3. akuter Blutverlust (Blutung).

Erkrankungen des Augapfels, die zur Atrophie führen: Schädigung der retinalen Ganglienzellen (aufsteigende Atrophie), akuter Verschluss der Zentralarterie, degenerative Erkrankungen der Arterie (retinale Pigmentdystrophie), entzündliche Erkrankungen der Aderhaut und Netzhaut, grüner Star, Uveitis, Myopie.

Deformationen des Schädels (Turmschädel, Morbus Paget, bei dem es zu einer frühen Verknöcherung der Schädelnähte kommt) führen zu erhöhtem Hirndruck, Stauung der Sehnervenpapille und Atrophie.

Bei einer Atrophie des Sehnervs kommt es zu einem Abbau von Nervenfasern, Membranen und Axialzylindern und deren Ersatz durch Bindegewebe und leere Kapillaren.

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Symptome einer Sehnervenatrophie

1. verminderte Sehfunktion;
2. Veränderungen im Aussehen des Sehnervenkopfes;
3. das zentrale Sehvermögen leidet, wenn das makulokapillare Bündel beschädigt ist und sich ein zentrales Skotom bildet;
4. Veränderungen des peripheren Sehens (konzentrische Verengung, sektorförmige Verengung) mit Fokus im Chiasma - Verlust des peripheren Sehens;
5. Veränderung der Farbwahrnehmung (zuerst leidet die Wahrnehmung von Grün, dann von Rot);
6. Bei einer Schädigung peripherer Nervenfasern leidet die Tempoadaption.

Bei einer Atrophie ist keine Dynamik der Sehfunktionen zu beobachten.

Bei einer partiellen Atrophie ist die Sehkraft deutlich eingeschränkt, bei einer vollständigen Atrophie tritt Blindheit ein.

Erworbene Optikusatrophie

Eine erworbene Optikusatrophie entsteht durch eine Schädigung der Sehnervenfasern (absteigende Atrophie) oder der Netzhautzellen (aufsteigende Atrophie).

Die absteigende Atrophie wird durch Prozesse verursacht, die die Sehnervenfasern auf verschiedenen Ebenen (Augenhöhle, Sehnervenkanal, Schädelhöhle) schädigen. Die Art der Schädigung ist unterschiedlich: Entzündung, Trauma, Glaukom, toxische Schäden, Durchblutungsstörungen in den Gefäßen, die den Sehnerv versorgen, Stoffwechselstörungen, Kompression der Sehnervenfasern durch eine volumetrische Formation in der Augenhöhle oder Schädelhöhle, degenerative Prozesse, Myopie usw.).

Jeder ätiologische Faktor verursacht eine Sehnervenatrophie mit spezifischen, typischen ophthalmoskopischen Symptomen wie Glaukom und Durchblutungsstörungen in den Gefäßen, die den Sehnerv versorgen. Es gibt jedoch Merkmale, die allen Formen der Sehnervenatrophie gemeinsam sind: Blässe der Sehnervenpapille und Sehbehinderung.

Der Grad der Sehschärfeminderung und die Art der Gesichtsfelddefekte werden durch die Art des Prozesses bestimmt, der die Atrophie verursacht hat. Die Sehschärfe kann von 0,7 bis zur praktischen Blindheit reichen.

Nach dem ophthalmoskopischen Bild unterscheidet man eine primäre (einfache) Atrophie, die durch eine Blässe der Sehnervenpapille mit klaren Grenzen gekennzeichnet ist. Die Anzahl der kleinen Gefäße auf der Papille ist reduziert (Kestenbaum-Symptom). Die Netzhautarterien sind verengt, die Venen können von normalem Kaliber oder auch leicht verengt sein.

Je nach Ausmaß der Schädigung der Sehfasern und damit einhergehend dem Grad der Sehfunktionsminderung und der Erblindung des Sehnervenkopfes unterscheidet man zwischen einer initialen bzw. partiellen und einer kompletten Sehnervenatrophie.

Die Zeit, während der sich die Sehnervenkopfbleiche entwickelt, und ihre Schwere hängen nicht nur von der Art der Erkrankung ab, die zur Sehnervenatrophie geführt hat, sondern auch von der Entfernung der Läsion vom Augapfel. Beispielsweise treten bei einer entzündlichen oder traumatischen Schädigung des Sehnervs die ersten ophthalmoskopischen Anzeichen einer Sehnervenatrophie mehrere Tage bis mehrere Wochen nach Krankheitsbeginn oder dem Zeitpunkt der Verletzung auf. Gleichzeitig manifestieren sich bei einer volumetrischen Formation, die die Sehfasern in der Schädelhöhle betrifft, zunächst nur Sehstörungen klinisch, und Veränderungen des Augenhintergrunds in Form einer Sehnervenatrophie entwickeln sich viele Wochen oder sogar Monate später.

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Angeborene Optikusatrophie

Die angeborene, genetisch bedingte Optikusatrophie wird unterteilt in die autosomal-dominante Form, die mit einer asymmetrischen Abnahme der Sehschärfe von 0,8 auf 0,1 einhergeht, und die autosomal-rezessive Form, die durch eine Abnahme der Sehschärfe gekennzeichnet ist, die oft bereits in der frühen Kindheit zur praktischen Erblindung führt.

Wenn ophthalmoskopisch Anzeichen einer Sehnervenatrophie festgestellt werden, muss eine gründliche klinische Untersuchung des Patienten durchgeführt werden, einschließlich der Bestimmung der Sehschärfe und der Gesichtsfeldgrenzen für die Farben Weiß, Rot und Grün sowie einer Untersuchung des Augeninnendrucks.

Bei der Entwicklung einer Atrophie vor dem Hintergrund eines Ödems der Sehnervenpapille bleibt auch nach dem Verschwinden des Ödems die Unschärfe der Grenzen und des Musters der Papille bestehen. Ein solches ophthalmoskopisches Bild wird als sekundäre (postödematöse) Sehnervenatrophie bezeichnet. Die Netzhautarterien sind im Kaliber verengt, während die Venen erweitert und gewunden sind.

Wenn klinische Anzeichen einer Sehnervenatrophie festgestellt werden, ist es zunächst notwendig, die Ursache dieses Prozesses und das Ausmaß der Schädigung der Sehnervenfasern zu ermitteln. Zu diesem Zweck werden neben einer klinischen Untersuchung auch CT- und/oder MRT-Untersuchungen des Gehirns und der Augenhöhlen durchgeführt.

Zusätzlich zur ätiologisch bedingten Behandlung wird eine symptomatische Komplextherapie eingesetzt, die eine Vasodilatatortherapie, Vitamin C und Gruppe B, Medikamente zur Verbesserung des Gewebestoffwechsels sowie verschiedene Arten der Stimulationstherapie umfasst, darunter elektrische, magnetische und Laserstimulation des Sehnervs.

Es gibt sechs Formen hereditärer Atrophien:

1. bei rezessiver Vererbung (infantil) - von der Geburt bis zum Alter von drei Jahren kommt es zu einer vollständigen Abnahme des Sehvermögens;
2. mit dominantem Typ (Jugendblindheit) - von 2-3 bis 6-7 Jahren. Der Verlauf ist milder. Das Sehvermögen sinkt auf 0,1-0,2. Am Fundus ist eine segmentale Blässe des Sehnervs zu beobachten, Nystagmus und neurologische Symptome können auftreten;
3. Optikus-Otodiabetes-Syndrom – von 2 bis 20 Jahren. Atrophie ist mit Pigmentdystrophie der Netzhaut, Katarakten, Diabetes mellitus und Diabetes insipidus, Taubheit und Harnwegsschäden verbunden;
4. Behr-Syndrom - komplizierte Atrophie. Bilaterale einfache Atrophie bereits im ersten Lebensjahr, die Wachstumsrate sinkt auf 0,1-0,05, Nystagmus, Strabismus, neurologische Symptome, Schäden an Beckenorganen, der Pyramidentrakt leidet, geistige Behinderung tritt auf;
5. geschlechtsbedingt (häufiger bei Jungen beobachtet, entwickelt sich in der frühen Kindheit und nimmt langsam zu);
6. Leicester-Krankheit (hereditäre Lester-Atrophie) – tritt in 90 % der Fälle im Alter zwischen 13 und 30 Jahren auf.

Symptome. Akuter Beginn, plötzlicher Sehverlust innerhalb weniger Stunden, seltener innerhalb weniger Tage. Läsion vom Typ einer retrobulbären Neuritis. Die Papille ist zunächst unverändert, später treten Unschärfen der Grenzen und Veränderungen der kleinen Gefäße – Mikroangiopathie – auf. Nach 3–4 Wochen verblasst die Papille temporal. Bei 16 % der Patienten verbessert sich das Sehvermögen. Oft bleibt die Sehschwäche lebenslang bestehen. Die Patienten sind ständig gereizt, nervös und leiden unter Kopfschmerzen und Müdigkeit. Ursache ist eine optochiasmatische Arachnoiditis.

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Sehnervenatrophie bei einigen Krankheiten

1. Die Atrophie des Sehnervs ist eines der Hauptsymptome eines Glaukoms. Die glaukomatöse Atrophie manifestiert sich in einer blassen Papille und der Bildung einer Vertiefung - einer Aushöhlung, die zunächst die zentralen und temporalen Abschnitte einnimmt und dann die gesamte Papille bedeckt. Im Gegensatz zu den oben genannten Erkrankungen, die zu einer Papillenatrophie führen, ist die Papille bei der glaukomatösen Atrophie grau, was mit den Merkmalen der Schädigung ihres Gliagewebes verbunden ist.
2. Syphilitische Atrophie.

Symptome. Die Sehnervenpapille ist blass und grau, die Gefäße haben einen normalen Durchmesser und sind stark verengt. Das periphere Sehen verengt sich konzentrisch, es gibt keine Skotome, die Farbwahrnehmung leidet frühzeitig. Es kann zu fortschreitender Erblindung kommen, die innerhalb eines Jahres schnell eintritt.

Die Erkrankung verläuft in Schüben: rasche Abnahme des Sehvermögens, dann Besserung während der Remissionsphase und wiederholte Verschlechterung während der Exazerbationsphase. Es kommt zu Miosis, divergentem Strabismus, Pupillenveränderungen, fehlender Lichtreaktion bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung von Konvergenz und Akkommodation. Die Prognose ist schlecht; Erblindung tritt innerhalb der ersten drei Jahre ein.

1. Merkmale der Sehnervenatrophie durch Kompression (Tumor, Abszess, Zyste, Aneurysma, sklerotische Gefäße), die in der Augenhöhle sowie der vorderen und hinteren Schädelgrube auftreten können. Das periphere Sehen leidet je nach Lokalisation des Prozesses.
2. Das Foster-Kennedy-Syndrom ist eine atherosklerotische Atrophie. Kompression kann zu Sklerose der Halsschlagader und der Augenarterie führen; bei arterieller Sklerose entsteht durch Erweichung eine ischämische Nekrose. Objektiv gesehen wird die Exkavation durch die Rezession der Siebplatte verursacht; die benigne diffuse Atrophie (bei Sklerose kleiner Gefäße der Pia mater) nimmt langsam zu, begleitet von atherosklerotischen Veränderungen der Netzhautgefäße.

Eine Optikusatrophie bei Bluthochdruck ist die Folge einer Neuroretinopathie und von Erkrankungen des Sehnervs, der Sehnervenkreuzung und des Tractus opticus.

Atrophie des Sehnervs aufgrund von Blutverlust (Magen-, Gebärmutterblutungen). Nach 3-10 Tagen entwickelt sich ein Bild einer Neuritis. Die Papille ist blass, die Arterien stark verengt, das periphere Sehen ist durch konzentrische Verengung und Verlust der unteren Gesichtsfeldhälfte gekennzeichnet. Ursachen: Blutdruckabfall, Anämie, Veränderungen der Papille.

Atrophie des Sehnervs bei Intoxikationen (Chininvergiftung). Typische Vergiftungssymptome sind Übelkeit, Erbrechen und Hörverlust. Der Augenhintergrund zeigt eine Atrophie. Bei einer Vergiftung mit Wurmfarn nimmt das Sehvermögen ab, das periphere Sehen verengt sich, Veränderungen treten schnell auf und sind anhaltend.

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Diagnose einer Sehnervenatrophie

Die Diagnose basiert auf dem ophthalmoskopischen Bild. Während der Untersuchung verblasst die Sehnervenpapille; bei einer Schädigung des makulokapillaren Bündels verblassen auch die temporalen Anteile der Sehnervenpapille (Retrobulbärneuritis). Die Blässe der Papille wird durch eine Verminderung der Anzahl kleiner Gefäße, eine Proliferation von Gliazellen und eine Transluzenz der Siebplatte verursacht. Die Grenzen der Papille sind klar, Kaliber und Anzahl der Gefäße nehmen ab (normalerweise 10–12, bei Atrophie 2–3).

Man unterscheidet zwischen erworbener und angeborener Sehnervenatrophie.

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Behandlung der Sehnervenatrophie

Bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems ist eine Behandlung durch einen Neurologen erforderlich. Bei anderen Erkrankungen wird Folgendes verschrieben:

1. Stimulanzien;
2. Vasodilatatoren (Papaverin, No-Shpa, Compalamin);
3. Gewebetherapie (B-Vitamine, intravenöse Nikotinsäure);
4. antisklerotische Medikamente;
5. Antikoagulanzien (Heparin, ATP subkutan);
6. Ultraschall;
7. Akupunktur;
8. Enzyme (Trypsin, Chymotrypsin);
9. Pyrogepala (intramuskulär);
10. vagosympathische Blockaden nach Vishnevsky (0,5%ige Novocainlösung im Bereich der Halsschlagader), die zur Vasodilatation und Blockade der sympathischen Innervation führen.