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Hirschsprung-Krankheit (kongenitales Megakolon)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Der Morbus Hirschsprung (kongenitales Megakolon) ist eine angeborene Anomalie der Innervation des unteren Darms, die meist auf das Kolon beschränkt ist und zu einem teilweisen oder vollständigen funktionellen Darmverschluss führt. Symptome sind anhaltende Verstopfung und Blähungen. Die Diagnose erfolgt durch Bariumeinlauf und Biopsie. Die Behandlung des Morbus Hirschsprung erfolgt chirurgisch.
Was verursacht die Hirschsprung-Krankheit?
Morbus Hirschsprung wird durch das angeborene Fehlen der autonomen Nervengeflechte (Meissner- und Auerbach-Geflecht) in der Darmwand verursacht. Die Läsion beschränkt sich meist auf den distalen Dickdarm, kann aber auch den gesamten Dickdarm oder sogar den gesamten Dickdarm und Dünndarm betreffen. Die Peristaltik im betroffenen Abschnitt ist ausgefallen oder gestört, was zu anhaltenden Spasmen der glatten Muskulatur und einem teilweisen oder vollständigen Darmverschluss mit Ansammlung von Darminhalt und massiver Dilatation des proximalen, normal innervierten Abschnitts führt. Ein Wechsel zwischen betroffenen und nicht betroffenen Abschnitten wird fast nie beobachtet.
Symptome der Hirschsprung-Krankheit
Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit treten meist früh auf: bei 15 % der Patienten innerhalb des ersten Monats, bei 60 % nach einem Jahr und bei 85 % im Alter von vier Jahren. Bei Säuglingen umfassen die Symptome chronische Verstopfung, Blähungen und schließlich Erbrechen, wie bei anderen Formen von Unterdarmverschluss. Gelegentlich leiden Kinder mit einer sehr kurzen Aganglionosezone nur an leichter oder wiederkehrender Verstopfung, oft abwechselnd mit Episoden von leichtem Durchfall, was zu einer Verzögerung der Diagnose führt. Bei älteren Kindern können die Symptome Anorexie, fehlender psychischer Drang zum Stuhlgang und ein leerer Mastdarm mit tastbarem Stuhl oberhalb der Obstruktionsstelle bei der Untersuchung umfassen. Das Kind kann auch unterernährt sein.
Was bedrückt dich?
Hirschsprung-Enterokolitis
Die Hirschsprung-Enterokolitis (toxisches Megakolon) ist eine lebensbedrohliche Komplikation der Hirschsprung-Krankheit, die zu einer starken Erweiterung des Dickdarms führt, oft gefolgt von Sepsis und Schock.
Die Ursache der Hirschsprung-Enterokolitis ist eine starke Erweiterung des proximalen Darmabschnitts aufgrund eines Darmverschlusses, einer Ausdünnung der Darmwand, bakterieller Überwucherung und der Migration von Darmmikroorganismen. Es kann rasch zu einem Schock kommen, der zum Tod führt. Daher sind regelmäßige Untersuchungen bei Kindern mit Morbus Hirschsprung notwendig.
Die Hirschsprung-Enterokolitis entwickelt sich meist in den ersten Lebensmonaten vor der chirurgischen Korrektur, kann aber auch postoperativ auftreten. Klinische Symptome sind Fieber, Blähungen, Durchfall (auch blutig) und später anhaltende Verstopfung.
Die initiale Behandlung ist unterstützend und umfasst Flüssigkeitsersatz, Darmentlastung über nasogastrale und rektale Sonden sowie die Gabe von Breitbandantibiotika, einschließlich Anaerobiern (z. B. eine Kombination aus Ampicillin, Gentamicin und Clindamycin). Einige Experten empfehlen Einläufe mit Kochsalzlösung zur Darmreinigung. Diese sollten jedoch vorsichtig verabreicht werden, um einen erhöhten Druck im Dickdarm und eine mögliche Perforation zu vermeiden. Wie bereits erwähnt, ist die endgültige Behandlung chirurgisch.
Diagnose der Hirschsprung-Krankheit
Morbus Hirschsprung sollte so früh wie möglich diagnostiziert werden. Je länger die Krankheit unbehandelt bleibt, desto höher ist das Risiko einer Hirschsprung-Enterokolitis (toxisches Megakolon), die fulminant verlaufen und zum Tod des Kindes führen kann. Die meisten Fälle können in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert werden.
Die initiale Behandlung umfasst Bariumeinläufe oder manchmal eine Rektalbiopsie. Ein Bariumeinlauf kann einen Durchmesserunterschied zwischen dem erweiterten, proximalen, normal innervierten Abschnitt und dem verengten distalen Abschnitt (Aganglionzone) zeigen. Ein Bariumeinlauf sollte ohne vorherige Vorbereitung durchgeführt werden, da dies den betroffenen Abschnitt erweitern und die Untersuchung somit nicht diagnostisch machen kann. Da charakteristische Merkmale in der Neugeborenenperiode fehlen können, sollte nach 24 Stunden eine Röntgenaufnahme gemacht werden; bleibt der Dickdarm bariumgefüllt, ist die Diagnose Morbus Hirschsprung wahrscheinlich. Eine Rektalbiopsie kann das Fehlen von Ganglienzellen zeigen. Eine Acetylcholinesterasefärbung kann durchgeführt werden, um robuste Nervenstämme darzustellen. Einige Zentren können auch eine Rektoskopie durchführen, die eine abnormale Innervation zeigen kann. Die definitive Diagnose erfordert eine Vollwandbiopsie des Rektums.
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Behandlung der Hirschsprung-Krankheit
Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit in der Neugeborenenperiode erfolgte üblicherweise durch eine Kolostomie oberhalb des Aganglions, um den Dickdarm zu entlasten und dem Neugeborenen vor der zweiten Operation Wachstum zu ermöglichen. Später wurde das gesamte Aganglion entfernt und der Dickdarm nach unten gezogen. Einige Zentren führen jedoch mittlerweile eine einzeitige Operation in der Neugeborenenperiode durch.
Nach der endgültigen Korrektur ist die Prognose gut, obwohl bei einigen Kindern chronische Motilitätsstörungen mit Verstopfung und/oder Obstruktionssymptomen auftreten.
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