Bronchiektatische Erkrankung - Ursachen und Pathogenese

Zu den prädisponierenden Faktoren für die Entstehung einer kongenitalen Bronchiektasie zählen Rauchen und Alkoholkonsum der werdenden Mutter während der Schwangerschaft sowie in dieser Zeit erlittene Virusinfektionen.

Die Entwicklung von Bronchiektasien wird durch chronische Erkrankungen der oberen Atemwege (Sinusitis, chronische eitrige Mandelentzündung, Polypen usw.) begünstigt, die bei fast der Hälfte der Patienten, insbesondere bei Kindern, beobachtet werden.

Ursachen von Bronchiektasien

Die Ursachen der Bronchiektasie sind noch nicht vollständig geklärt. Die wichtigsten, teilweise nachgewiesenen ätiologischen Faktoren sind die folgenden.

1. Genetisch bedingte Minderwertigkeit des Bronchialbaums (angeborene „Schwäche der Bronchialwand“, ungenügende Entwicklung der glatten Muskulatur der Bronchien, des elastischen und knorpeligen Gewebes, Insuffizienz des bronchopulmonalen Abwehrsystems – siehe „ Chronische Bronchitis “), die bei einer Infektion zu einer Störung der mechanischen Eigenschaften der Bronchialwände führt.
2. Infektiöse und entzündliche Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems, die in der frühen Kindheit (oft in älteren Altersgruppen) auftreten, treten besonders häufig wieder auf. Sie können durch verschiedene Infektionserreger verursacht werden, die wichtigsten sind jedoch Staphylokokken und Streptokokken, Haemophilus influenzae, anaerobe Infektionen usw. Natürlich verursachen infektiöse und entzündliche Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems die Entwicklung von Bronchiektasien bei einer genetisch bedingten Minderwertigkeit des Bronchialbaums. Infektionserreger spielen auch eine große Rolle bei der Entwicklung von Exazerbationen des Eiterprozesses in bereits veränderten und erweiterten Bronchien.
3. Angeborene Störung der Entwicklung der Bronchien und ihrer Verzweigung, die zur Bildung angeborener Bronchiektasien führt. Sie werden nur bei 6% der Patienten beobachtet. Angeborene Bronchiektasien sind auch charakteristisch für das Kartegener-Syndrom (umgekehrte Anordnung der Organe, Bronchiektasien, Sinusitis, Unbeweglichkeit der Flimmerhärchen des Flimmerepithels, Unfruchtbarkeit bei Männern aufgrund einer starken Beeinträchtigung der Spermienmotilität).

Bronchiektasien treten häufig bei Patienten mit angeborenen Immundefekten und angeborenen anatomischen Defekten des Tracheobronchialbaums (Tracheobronchomegalie, tracheoösophageale Fistel usw.) sowie mit einem Aneurysma der Lungenarterie auf.

Bronchiektasien können eine Begleiterscheinung der Mukoviszidose sein, einer systemischen, genetisch bedingten Erkrankung mit Schädigung der exokrinen Drüsen des bronchopulmonalen Systems und des Magen-Darm-Trakts.

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Pathogenese der Bronchiektasie

Die Pathogenese umfasst Faktoren, die zur Entwicklung von Bronchiektasien führen, und Faktoren, die zu ihrer Infektion führen. Die Entwicklung von Bronchiektasien wird verursacht durch:

• obstruktive Atelektase, die auftritt, wenn die Durchgängigkeit der Bronchien beeinträchtigt ist (die Entwicklung einer Atelektase wird durch eine Abnahme der Tensidaktivität, Kompression der Bronchien durch hyperplastische Hiluslymphknoten bei Hiluspneumonie, tuberkulöser Bronchoadenitis; langfristige Blockade der Bronchien durch einen dichten Schleimpfropf bei akuten Atemwegsinfektionen begünstigt). Eine Obstruktion des Bronchus führt zu einer Verzögerung des Abtransports von Bronchialsekreten distal der Stelle der beeinträchtigten Bronchialdurchgängigkeit und trägt natürlich zur Entwicklung irreversibler Veränderungen der Schleim-, Submukosa- und tieferen Schichten der Bronchialwand bei;
• verminderter Widerstand der Bronchialwände gegen die Einwirkung bronchodilatierender Kräfte (erhöhter intrabronchialer Druck beim Husten, Dehnung der Bronchien durch angesammelte Sekrete, erhöhter negativer intrapleuraler Druck aufgrund einer Verringerung des Volumens des atelektatischen Teils der Lunge);
• Die Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Bronchien führt im fortschreitenden Verlauf zur Degeneration der Knorpelplatten, des glatten Muskelgewebes mit Ersatz durch Bindegewebe und einer Abnahme der Stabilität der Bronchien.

Folgende Mechanismen führen zu einer Infektion mit Bronchiektasien:

• beeinträchtigter Husten, Stagnation und Infektion von Sekreten in erweiterten Bronchien;
• Funktionsstörung des lokalen bronchopulmonalen Abwehr- und Immunsystems.

Laut AI Borohova und RM Paleev (1990) werden im eitrigen Inhalt von Bronchiektasien am häufigsten Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus und seltener Proteus und Streptococcus gefunden. NA Mukhin (1993) weist auf den häufigen Nachweis von Mykoplasmen hin. Der eitrige Prozess in den Bronchien wiederum fördert deren Erweiterung. In der Folge nimmt der Blutfluss durch die Lungenarterien ab, das Netzwerk der Bronchialarterien hypertrophiert, und Blut wird durch ausgedehnte Anastomosen aus den Bronchialarterien in das Lungenarteriensystem abgeleitet, was zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt.

Pathomorphologie

Die Bronchien mittleren Kalibers unterliegen überwiegend einer Erweiterung, seltener distale Bronchien und Bronchiolen. Es wird zwischen zylindrischer, spindelförmiger, sackförmiger und gemischter Bronchiektasie unterschieden.

Bei zylindrischen Bronchiektasien ist die Ausdehnung der Bronchien mäßig ausgeprägt, es liegt keine signifikante Deformation des Bronchialbaums vor. Die fusiforme Bronchiektasie ist durch eine mäßige Ausdehnung und Deformation der Bronchien sowie eine Abnahme der Anzahl der Bronchialdeletionen gekennzeichnet. Die sackförmige Bronchiektasie ist die schwerste Form der Bronchiektasie, wobei zunächst die proximalen (zentralen) Bronchien betroffen sind. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu einer Ausdehnung und anschließenden Schädigung mit anschließender Fibrose der distalen Bronchien. Infolge dieser pathologischen Prozesse bilden sich Bronchiektasien in den peripheren Abschnitten in Form von mit Eiter gefüllten „Säcken“.

Bronchiektasien treten am häufigsten in den hinteren Basalsegmenten der Unterlappen beider Lungenflügel und im Mittellappen der rechten Lunge auf.

Die charakteristischsten pathomorphologischen Manifestationen einer Bronchiektasie sind:

• Erweiterung der Bronchien in eine zylindrische oder sackförmige Form;
• Bild eines chronischen eitrigen Entzündungsprozesses in der Wand erweiterter Bronchien mit ausgeprägter Peribronchialsklerose;
• Atrophie und Metaplasie des bronchialen Flimmerepithels in mehrreihiges oder geschichtetes Plattenepithel, stellenweise - Ersatz des Epithels durch Granulationsgewebe;
• Umstrukturierung des Gefäßnetzes der Bronchien und der Lunge (Öffnung von Reservekapillaren; Bildung arteriovenöser Anastomosen; Hypertrophie der Muskelschicht der Bronchialarterien und deren Erweiterung; Bildung von Myoelastose, Myoelastofibrose, Elastofibrose in den Venenwänden). Die oben genannten Veränderungen in den Arterien können die Ursache für Hämoptyse bei Bronchiektasien sein;
• Veränderungen des Lungengewebes in Form von Atelektase, Pneumofibrose und Emphysem.