Die idiopathische fibrosierende Alveolitis ist eine disseminierte Lungenerkrankung, die durch Entzündung und Fibrose des Lungeninterstitiums und der Lufträume sowie durch eine Desorganisation der strukturellen und funktionellen Einheiten des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist, was zur Entwicklung restriktiver Veränderungen in der Lunge, einem beeinträchtigten Gasaustausch und fortschreitender Ateminsuffizienz führt.