Dysphagie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dysphagie (Schluckstörung) wird als ein Gefühl der Schwierigkeit beim Schlucken von flüssiger oder dickflüssiger Nahrung beschrieben, unabhängig von den tatsächlichen Ursachen und der Lokalisation des Defekts. Dieses Phänomen beruht auf Erkrankungen des Musculus cricopharyngeus und des proximalen Ösophagus, die durch eine Pathologie der Skelettmuskulatur verursacht werden. Zu den Erkrankungen, die zu Dysphagie führen, zählen:

• Verletzung des Schluckreflexes;
• mechanische Verstopfung;
• beeinträchtigte motorische Aktivität;
• gastroösophagealer Reflux.

Zu den Gründen für die Störung des Schluckvorgangs zählen:

• neuromuskuläre Erkrankungen, darunter angeborene und erworbene Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems (Gefäßerkrankungen, Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit, Hirnstammtumore, Pseudobulbärparese, periphere Neuromyopathien: Myasthenie, Poliomyelitis, Dermatomyositis);
• mechanische Obstruktion durch Schilddrüsenvergrößerung, Lymphadenopathie, Oropharynxkarzinom, angeborene Defekte, entzündliche Erkrankungen, Hyperostose der Halswirbel;
• iatrogene Defekte im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen im Oropharynx, Strahlentherapie, Schäden an den Hirnnerven, die den Oropharynx innervieren.

Zu den wichtigsten klinischen Symptomen einer Schluckstörung gehören:

• oropharyngeale Dysphagie von flüssiger und fester Nahrung;
• oropharyngeale Dysphagie mit primärer Beeinträchtigung der Reflexmechanismen des Schluckaktes (oft kombiniert mit Sprachstörungen, Zungenparesen und Lungenaspiration);
• Nasenracheninsuffizienz.

Differentialdiagnostisch sind eine Achalasie des M. cricopharyngeus, ein gastroösophagealer Reflux und ein Zenker-Divertikel zu berücksichtigen. Die Diagnostik basiert auf Barium-Röntgen, Video-Röntgen, Endoskopie und videoendoskopischer Analyse sowie Manometrie.

Zenker-Divertikel.

Das Zenker-Divertikel ist ein Bruch der Rachenschleimhaut am Übergang von Rachen und Speiseröhre. Das Divertikel dringt dorsal zwischen den kreisförmigen und schrägen Teilen des Musculus cricopharyngeus ein. Beim Schlucken kann Nahrung in den Bruchsack gelangen, bevor sie in die Speiseröhre gelangt. Dies führt zu Dysphagie und Regurgitation unverdauter Nahrung aus dem Zenker-Divertikel.

Die Ursache des Zenker-Divertikels ist unklar. Höchstwahrscheinlich spielen die anatomischen Merkmale eine wichtige Rolle. Darüber hinaus kann eine Funktionsstörung des oberen Ösophagussphinkters, des oberen Teils der Speiseröhre, bei der Entstehung des Zenker-Divertikels eine Rolle spielen. Derzeit gibt es zwei Hypothesen zur Erklärung der Entstehung des Zenker-Divertikels: eine Verletzung der klaren Koordination zwischen dem Moment der Entspannung des oberen Ösophagussphinkters und den Kontraktionen des Rachens; eine Verletzung der Öffnung des oberen Ösophagussphinkters, verbunden mit faserigen oder degenerativen Veränderungen der Muskelfasern.

Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch Aufstoßen unverdauter Nahrung, Dysphagie, Völlegefühl im Hals, besonders nach dem Essen, Appetitlosigkeit, Husten, Erstickungsanfälle und Speichelfluss. Es werden Schwierigkeiten bei der Passage von Nahrung im Krikopharyngealbereich festgestellt. Störungen werden unmittelbar nach der Geburt während des ersten Lebensmonats festgestellt und äußern sich hauptsächlich in einer ineffektiven Reflexerschlaffung und einem pathologisch hohen Ruhedruck des oberen Ösophagussphinkters. Ein niedriger Ruhedruck des oberen Ösophagussphinkters ist charakteristisch für eine Gruppe von neuromuskulären Erkrankungen – Myasthenia gravis, Poliomyelitis, Muskeldystrophie, und geht mit einem erhöhten Risiko einer Aspiration von Speiseröhreninhalt einher. Zu den Störungen des Entspannungsprozesses des oberen Ösophagussphinkters zählen eine Verlängerung seiner Entspannungszeit, Ineffizienz und vorzeitiger Verschluss. Die krikopharyngeale Achalasie ist durch ihre unvollständige Erschlaffung gekennzeichnet. Der vorzeitige Verschluss des oberen Ösophagussphinkters spielt eine bedeutende Rolle in der Pathogenese des Zenker-Divertikels.

Differentialdiagnostisch werden Erkrankungen abgeklärt, die zu Störungen des Schluckvorgangs, einer Ösophagusstriktur sowie Tumoren führen.

Die Behandlung umfasst eine ausgewogene Ernährung, pneumatische Dilatation und Myotomie. Bei schwerer Entwicklungsverzögerung ist eine Ernährung über eine Magensonde (kurzfristig) oder eine geformte Gastrostomie (langfristig) möglich. Eine Dilatation ist bei Kindern mit krikopharyngealer Achalasie und Koordinationsstörungen in diesem Bereich indiziert. Eine krikopharyngeale Myotomie sollte bei Funktionsstörungen des oberen Ösophagussphinkters nur in extremen Fällen durchgeführt werden.

Funktionelle Erkrankungen der Speiseröhre

Die Bedeutung von Funktionsstörungen der Speiseröhre in der pädiatrischen Gastroenterologie wird durch ihre Häufigkeit und Prävalenz bestimmt. Sie entstehen in Zeiten intensivsten Wachstums und funktioneller Organreifung, wenn physiologische Prozesse noch instabil und anfällig für Störungen sind, weshalb Funktionsstörungen der Speiseröhre häufiger im Kindes- und Jugendalter beobachtet werden. Langfristige Funktionsstörungen der motorischen Aktivität der Speiseröhre führen häufig zu morphologischen Veränderungen.

Störungen der motorischen Aktivität der Speiseröhre werden in primäre, sekundäre und unspezifische Störungen unterteilt.

Achalasie des Musculus cricopharyngeus. Achalasie ist eine recht häufige Erkrankung des oberen Ösophagussphinkters, dessen integraler Bestandteil der Musculus cricopharyngeus ist. Dieser Zustand besteht in einer nicht schnell genug erfolgenden Entspannung des Musculus cricopharyngeus als Reaktion auf das Eindringen von Nahrung in die obere Ösophagussphinkterzone und infolgedessen in Schwierigkeiten beim Durchgang der Nahrung vom Rachen in die Speiseröhre („Nahrung bleibt im Rachen stecken“). Die Passage sowohl flüssiger als auch fester Nahrung ist erschwert. Schwierigkeiten beim Durchgang der Nahrung führen oft zu Erstickungsanfällen, Aspiration in die Atemwege, Angst vor dem Essen und schnellem Gewichtsverlust. Die Erkrankung geht oft mit der Bildung von pharyngoösophagealen Divertikeln einher, die sich durch lautes Rumpeln im Nacken beim Schlucken und Aufstoßen äußern.

Hypertensive Ösophagusdyskinesie (Ösophagospasmus, diffuser Ösophagusspasmus, Achalasie, Kardiospasmus, Hiatospasmus). Die Vielzahl der Namen weist auf einen Mangel an Konsens über Lokalisation und Art dieser Form der Ösophagusdyskinesie hin. Der diffuse Ösophagusspasmus (DES) beruht auf einer primären motorischen Dysfunktion der unteren zwei Drittel der Speiseröhre bei normaler Funktion des proximalen Abschnitts, wodurch die Entspannung der Kardia nach dem Schlucken verzögert wird. Trotz ausreichender Studien zu diesem Thema und sogar der Erstellung eines biologischen Modells setzen einige Kliniker bis heute die Konzepte Ösophagospasmus und Achalasie gleich, während andere sie im Gegenteil in nosologische Formen wie Megaösophagus, lokalen Spasmus und diffusen Spasmus unterteilen.

Der diffuse Krampf der Speiseröhre ist eine polyätiologische Funktionsstörung. Die meisten Forscher gehen davon aus, dass die Ursache des Ösophagusspasmus eine Störung der neurovegetativen Innervation des Organs aufgrund von Funktionsstörungen des Nervensystems (Neurose), psychischen Traumata usw. ist. Eine gewisse Rolle spielen Vererbung, allgemeine Hypodynamie, Ernährungszustand, Akzeleration und entzündliche Läsionen der Speiseröhrenschleimhaut. Bei der Untersuchung der Ultrastruktur der Nervenfasern bei diffusem Krampf der Speiseröhre wurden degenerative Prozesse in diesen nachgewiesen, ohne dass die vegetativen Nervenganglien geschädigt wurden. Das Hauptglied in der Pathogenese des diffusen Krampfes der Speiseröhre ist eine Verletzung oder Unterbrechung des sequentiellen Wechsels der peristaltischen Kontraktionen der Speiseröhre nach dem Schlucken. Sie werden durch starke spastische Kontraktionen unterschiedlicher Amplitude ersetzt, die manchmal große Bereiche der Speiseröhre bedecken und allmählich zu einer Muskelhypertrophie führen. Diese nicht-peristaltischen Kontraktionen variieren in Stärke und Dauer. Anstelle einer Entspannung treten Muskelkontraktionen während der Nahrungspassage auf: Sie treten außerhalb des Schluckvorgangs auf und verschwinden mit der nächsten Peristaltikwelle. Bei diffusem Ösophagusspasmus entwickeln sich Epithelhyperplasie, Parakeratose, interstitielles Ödem und Sklerose der Kardia.

Trotz des Namens dieser Funktionsstörung – „diffuser Krampf der Speiseröhre“ – unterscheidet man je nach Ausmaß des Krampfbereichs zwischen weit verbreiteten und lokalisierten Formen. Die lokalisierte Form tritt in der Regel im mittleren oder unteren Teil der Speiseröhre auf. Die größte klinische Bedeutung hat der Krampf im unteren Drittel der Speiseröhre, der einige Minuten bis mehrere Stunden andauern kann. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch:

• Schmerzen in der Speiseröhre, die in den Hals, die Arme und den Unterkiefer ausstrahlen;
• Dysphagie;
• Odynophagie (schmerzhaftes Schlucken).

Kinder klagen normalerweise über Schmerzen hinter dem Brustbein oder im Epigastrium, ein Engegefühl, das bei hastig aufgenommenem Essen auftritt. Schmerzhafte Empfindungen treten plötzlich auf, manchmal in Verbindung mit negativen Emotionen. Ein charakteristisches Zeichen von Dysphagie bei diffusem Speiseröhrenkrampf ist das Fehlen vorangehender Übelkeit: Das Kind wird plötzlich unruhig, springt auf, unternimmt vergebliche Versuche, ein in der Speiseröhre feststeckendes Stück Nahrung herunterzuschlucken. Es können Fälle des sogenannten paradoxen Speiseröhrenkrampfs beobachtet werden. Der Krampf tritt beim Schlucken von flüssiger Nahrung und sogar Flüssigkeiten, insbesondere kaltem Wasser, auf. Dysphagie kann von Aufstoßen begleitet sein. Ausgeprägtes und häufiges Aufstoßen führt zu Gewichtsverlust. Langfristiger Speiseröhrenkrampf verursacht eine Ausdehnung des Speiseröhrenabschnitts oberhalb des Krampfes. In solchen Fällen wird Aufstoßen seltener, aber viel häufiger. Aufstoßen in der Nacht kann zu Lungenaspiration führen. Symptome wie Kurzatmigkeit und Herzklopfen, die bei erwachsenen Patienten auftreten, fehlen bei Kindern normalerweise.

Zu den Differentialdiagnosen zählen die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD), Achalasie, Sklerodermie, Karzinom und ischämische Herzkrankheit.

Zu den Diagnoseverfahren gehören Endoskopie, Fluoroskopie und Manometrie.

Unspezifische Störungen der Ösophagusmotilität. Seltene Syndrome. Nussknacker-Ösophagus (Syn.: symptomatische Ösophagusperistaltik). Neben der hypertensiven Form der Ösophagusdyskinesie oder dem idiopathischen diffusen Ösophagusspasmus, der nosologisch am besten definierten Form der funktionellen Pathologie der Speiseröhre, gibt es weitere Funktionsstörungen dieses Organs. Zwei Arten solcher Störungen werden beschrieben: die hypermotile Form – hypertensive peristaltische Kontraktionen („Nussknacker-Ösophagus“) und unspezifische motorische Störungen der Speiseröhre.

Die Ätiologie des Nussknacker-Ösophagus und der unspezifischen Motilitätsstörungen (NMD) der Speiseröhre ist unbekannt. Einige Autoren betrachten sie als Beginn einer Achalasie. Ein Zusammenhang mit gastroösophagealem Reflux und Stress wurde nachgewiesen.

Die symptomatische Peristaltik der Speiseröhre oder der „Nussknacker-Ösophagus“ ist die Grundlage eines klinischen Syndroms, das eine Phänokopie von Angina-Pectoris-Schmerzen in Kombination mit Dysphagie darstellt.

Die Motilitätsstörung der Speiseröhre ist durch eine erhöhte Peristaltik (das Röntgenbild ähnelt in seiner Form einem Nussknacker) mit einer signifikanten Zunahme der Stärke und Länge der Peristaltikwelle gekennzeichnet. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer manometrischen Untersuchung, bei der der Druck während der Peristaltikwelle 200 mmHg erreicht und länger als 7,5 Sekunden dauert.

Unspezifische motorische Störungen der Speiseröhre (seltene Syndrome)

• Das Mershö-Kamp-Syndrom ist eine segmentale Kontraktion der Speiseröhre, die Dysphagie und Brustschmerzen verursacht.
• Barszton-Teschwondorf-Syndrom– multiple segmentale Krämpfe der Speiseröhre auf verschiedenen Ebenen (Speiseröhre wie eine Perlenkette), begleitet von Anfällen schmerzhafter Dysphagie, Aufstoßen von Nahrung und retrosternalen Schmerzen.
• Code-Syndrom: Dysphagie, Brustschmerzen beim Schlucken und in Ruhe, leichte Erweiterung der Speiseröhre und Nahrungsretention oberhalb der Kardia, verursacht durch erhöhten Tonus des unteren Ösophagussphinkters (Dyschalasie).
• Starom Terracolla - Dysphagie, Heiserkeit, Schmerzen im Hals und hinter dem Brustbein mit zervikaler Osteochondrose. Eine der Varianten des Syndroms "zervikale Migräne".
• Das Barré-Lieou-Syndrom ist eine schwere Dysphagie, die durch neurovaskuläre Erkrankungen der Halswirbelsäule verursacht wird.
• Bertschi-Rochen-Syndrom-Dysphagie bei Halswirbelsäulenverletzungen auf Höhe C4-Th1,
• Heberden-Syndrom– Brustschmerzen und Dysphagie bei Erkrankungen der Halswirbelsäule auf Höhe C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wiener-Syndrom – spastische pharyngeal-ösophageale Dysphagie mit Vagotonie
• Muggia-Syndrom - Krämpfe der Speiseröhre bis zur Schwangerschaft mit einer Verletzung des Kalziumstoffwechsels (hypokalzische Dysphagie).
• Kostszmia-Syndrom– schwere Dysphagie, Schmerzen im Hals und in der Zunge aufgrund einer Fehlstellung des Bisses.
• Hildger-Syndrom – neurovegetative Schluckstörungen und Schmerzen im Hinterkopf mit hämodynamischen Störungen im Halsschlagaderbecken.
• Das Furius-Syndromist ein starker Schmerz hinter dem Brustbein, der durch einen Krampf und eine Stenose des kardialen Teils der Speiseröhre verursacht wird (kardial-kardiales Syndrom).
• Das Tipre-Richsert-Syndromist eine Achalasie der Kardia bei Säuglingen, die sich durch Dysphagie und Regurgitation (pervertiertes Neuhaus-Wehrenberg-Syndrom) manifestiert.

Eine klare Abgrenzung zwischen unspezifischen und primären Motilitätsstörungen der Speiseröhre (Achalasie, diffuser Ösophagusspasmus und Nussknacker-Ösophagus) ist oft schlicht unmöglich. Viele Patienten mit NMS, Dysphagie und Brustschmerzen weisen verschiedene Formen von Ösophaguskontraktionen auf, die nicht den Kriterien für primäre Motilitätsstörungen der Speiseröhre entsprechen. Sie werden als NMS interpretiert. Die Tabelle stellt einen Versuch dar, NMS als Syndrome darzustellen.

Im Gegensatz zu den sekundären Störungen der Ösophagusmotorik ist die Behandlung der oben genannten Erkrankungen wirkungslos. Die meisten Kliniker empfehlen aufgrund ihrer entspannenden Wirkung auf die glatte Muskulatur die initiale Gabe von Nitraten, Kalziumkanalblockern, Hydralazin und Anticholinergika. Psychopharmaka können zur Linderung von Stresssituationen eingesetzt werden, die die motorischen Störungen verschlimmern und aufrechterhalten. Eine einheitliche pharmakologische Strategie zur Behandlung dieser Patienten wurde jedoch bisher nicht entwickelt. Bei erfolgloser medikamentöser Behandlung werden Bougierung und pneumatische Dilatation sowie als letztes Mittel eine Ösophagomyotomie eingesetzt.

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